Status epilepticus: vad är det, symtom, behandling, läkemedel, prognos

Vad är status epilepticus?

Status epilepticus (eller epistatus) Är en neurologisk nödsituation. Om de lämnas obehandlade (eller otillräckligt behandlade) kan långvariga anfall leda till irreversibel neurologisk skada eller dödsfall. Snabb behandling måste startas. Om de första medlen misslyckas kan det vara nödvändigt att framkalla ett iatrogen koma. I alla fall måste personen med status epilepticus övervakas noggrant och ofta en kontinuerlig EEG krävs för att bekräfta att anfallet inte bara har slutat kliniskt utan också elektriskt.

tecken och symtom

Epilepsi Är en grupp sjukdomar som kännetecknas av elektriska urladdningar i hjärnan. Det finns inga etablerade faktorer som orsakar epileptiska anfall som är gemensamma för alla patienter. Människor med epilepsi hänvisar dock ofta till visuella fenomen som flimrande ljus eller solstrålar som föregår anfallet. Hos vissa patienter ökar sannolikheten för en attack med stress, trötthet, otillräckligt matintag och / eller vägran att ta förskrivna mediciner.

Status epilepticus klassificeras enligt följande:

• Generaliserad konvulsiv status epilepticus (GSES):
  • explicit (70 procent av HSES): består av kontinuerlig tonisk och / eller klonisk aktivitet med nedsatt eller förlorad medvetenhet;
  • osynlig (30% av HSES): mindre uppenbar än den uppenbara typen, bestående av ryckningar i ansiktet, nystagmoida ögonrörelser eller lätt ryckningar i lemmarna.
• Non-convulsive status epilepticus (NECE):
  • komplex partiell status epilepticus: denna typ förekommer hos patienter med historia av partiella anfall, men kan också uppstå som ett resultat av akut trauma (till exempel nya stroke). Denna typ av status epilepticus kan orsaka fokala motoriska manifestationer (t.ex. nystagmus), men kan också orsaka mer subtila fenomen som förvirring, personlighetsförändringar eller psykos;
  • icke-krampaktig status epilepticus: förekommer hos patienter med idiopatisk generaliserad epilepsi. Liksom med komplex partiell status epilepticus kan kliniska symptom vara subtila, inklusive förvirring eller personlighetsförändringar.

Orsaker

Den exakta orsaken till epilepsi är okänd. Ärftliga faktorer har föreslagits som en möjlig orsak till essentiell epilepsi. Vissa typer av epilepsi uppstår som ett symptom på andra tillstånd, medan andra antas orsakas av huvudskador. Vissa familjer kan ha en genetisk anlag för epilepsi, men forskare förstår inte de ärftliga faktorer som kan göra en person sårbar för anfall.

De vanligaste orsakerna till återkommande anfall hos spädbarn inkluderar:

• genetiska medfödda metaboliska störningar;
• andra metaboliska störningar;
• missbildningar i hjärnan;
• skador som uppstått flera månader före leverans eller flera veckor efter förlossningen (perinatal);
• akut syrebrist (hypoxi).

Hos barn kan typiska orsaker till nystartade epileptiska anfall innefatta:

• inflammation i membranen som omger hjärnan och ryggmärgen (hjärnhinneinflammation);
• hjärninflammation (encefalit);
• hjärnabcesser;
• hjärncancer;
• exponering för gifter eller toxiner;
• sjukdomar som påverkar blodkärlssystemet (kärlsjukdom);
• degenerativa hjärnsjukdomar;
• huvudskada.

Epileptiska anfall som uppstår hos spädbarn eller barn till följd av en onormalt hög temperatur (feberkramper) återkommer vanligtvis inte. Hos vuxna kan uppkomsten av epileptiska anfall ibland associeras med en hjärntumör, huvudtrauma, stroke, cerebrovaskulär sjukdom och / eller degenerativ hjärnsjukdom. Men i många fall kan orsaken inte fastställas.

Berörda populationer

Den uppskattade förekomsten av epilepsi är 50-70 per 100 tusen människor, prevalensen är 5-10 promille (0,5-1%). 5% av befolkningen drabbas av minst ett anfall under sitt liv, hos 20-30% av patienterna är sjukdomen livslång. Förekomsten av epilepsi är vanligare hos äldre, d.v.s. hos barn och äldre. Cirka 15 procent av personer med epilepsi har status epilepticus. Sammantaget lider cirka 1,5 miljoner ryssar av epilepsi, men de flesta patienter utvecklar inte epilepsi på grund av effektiva mediciner.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem med status epilepticus. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Wilson-Konovalovs sjukdom - en sällsynt ärftlig sjukdom som påverkar lever, ögon och neuromuskulärt system. Symtom utvecklas på grund av överdriven ackumulering av koppar i kroppsvävnader, särskilt levern, hjärnan och ögonen. Tidig diagnos och behandling av Wilson-Konovalovs sjukdom kan förhindra allvarlig kronisk funktionsnedsättning. Neuromuskulära symptom på Wilson-Konovalov-sjukdomen uppträder vanligtvis mellan 12 och 32 år. Dessa symtom kan inkludera dregling, ledvärk (dysartri), talstörning (dysfasi), dålig muskelkoordination, darrning, ofrivillig muskelryckning, muskelstelhet och dubbel syn. Andra sena symtom på Wilson-Konovalovs sjukdom kan innefatta kognitiv nedgång, beteendeförändringar, stenar i njurarna, depression och andra psykiska störningar.
• Coca sjukdom (hyperexlexi) är en mycket sällsynt ärftlig sjukdom i det neurologiska systemet. Personer med Coca -sjukdom har ett överdrivet häpnadsväckande svar på plötsliga och / eller oväntade ljud, rörelser eller beröring. När en person med Coca -sjukdom är rädd kan huvudet böja sig tillbaka och muskeltryckningar (myokloniska ryckningar) kan förekomma. En rädd person kan också falla till marken medan han fortfarande är. Vissa personer med Cocas sjukdom upplever också epilepsi.
• Myoklonus - en neurologisk rörelsestörning där skelettmuskeln upplever plötsliga ofrivilliga sammandragningar, vilket leder till plötsliga rörelser. Det finns tre typer av myoklonus: avsiktlig, rytmisk och arytmisk. Avsiktlig myoklonus kännetecknas av episoder av ofrivilliga muskelsammandragningar som utlöses av frivilliga rörelser, såsom en målmedveten åtgärd. Med arytmisk myoklonus är muskelkramper arytmiska och plötsliga. Muskelryckningar kan begränsas till en muskel eller påverka alla skelettmuskler på en eller båda sidor av kroppen. Stimulansen för att starta en episod kan vara sensorisk (visuell, auditiv och / eller taktil) eller det kan vara trötthet, stress eller ångest. En våldsam skräckreaktion kan också förekomma. Rytmisk (segmental) myoklonus kännetecknas av mycket snabba och frekventa muskelryckningar. Till skillnad från arytmisk myoklonus lindras inte denna typ av sjukdom av sömn eller orsakas av plötsliga stimuli eller frivilliga rörelser. Myokloniska muskelryckningar kan ibland förväxlas med muskelryckningar och stelhet som uppstår vid vissa former av epilepsi.
• Narkolepsi- en sällsynt neurologisk sömnstörning som kännetecknas av extrem onaturlig sömnighet under dagen, plötslig förlust av frivillig muskelton (kataplexi), hallucinationer, sömnförlamning och / eller sömnstörningar på natten. Symtom uppträder vanligtvis mellan 10 och 20 år. Utvecklingen och svårighetsgraden av symtom varierar mycket från patient till patient. Det första symptomet är vanligtvis svår sömnighet på dagtid. En person med narkolepsi kan beskriva känslor av dåsighet, trötthet, brist på energi, "sömnattacker" och / eller oförmåga att motstå sömn. Personer med narkolepsi och kataplexi kan somna så plötsligt att de verkar falla till golvet medvetslösa. Vid sömnförlamning vill personen med narkolepsi röra sig men kan inte.

Standardbehandlingar

Status epilepticus behandlas med antikonvulsiva medel, som försöker förebygga och kontrollera anfall. Läkemedel som för närvarande används inkluderar:

• fenytoin;
• valproinsyra;
• karbamazepin;
• fenobarbital;
• klonazepam;
• etosuximid (zarontin);
• primidon;
• acetazolamid;
• paraldehyd;
• trimetadion;
• kortikotropin;
• kortikosteroider.

Vid epilepsi orsakad av en hjärntumör eller läkemedelsresistent epilepsi i tinningloben, du kan prova hjärnkirurgi efter att medicinen inte har slutat anfall. Normalt utförs kirurgi inte förrän andra behandlingar har misslyckats. Framgångsgraden för sådana verksamheter är cirka 55–70 procent.

Det är mycket viktigt att skydda personen med epilepsi från självskada under ett anfall. Skyddsåtgärder bör omfatta att rensa området för hårda eller vassa föremål, lossa täta kläder och placera ett plant, mjukt föremål under huvudet. Patienten ska vändas på sidan och, om möjligt, placeras något mjukt och plant (t.ex. en kudde eller handduk) mellan tänderna. Inneslutning rekommenderas inte. Introduktion av konstgjord andning bör endast försökas om andningen inte börjar efter att anfallet har upphört. När anfallet är över ska patienten få sova eller hjälpas att återvända hem om han verkar förvirrad. Om patienten vill sova ska huvudet och axlarna höjas.

Det är möjligt att vissa personer med epilepsi som inte har haft anfall på en längre tid (flera år) kan minska eller sluta ta antikonvulsiva medel under noggrann övervakning läkare.

Food and Drug Administration (FDA) har godkänt antikonvulsiva läkemedlet Felbamat för användning vid svårbehandlad epilepsi. En av de främsta fördelarna med detta läkemedel är att det inte är lugnande och därför inte gör användaren dåsig eller slö.

FDA har godkänt Lamotrigine (Lamictal) för behandling av svårlösliga partiella anfall. Läkemedlen fosfenytoinnatrium, topiramat och gabapentin har också godkänts av FDA för behandling av epilepsi.

Prognos

10 till 30% av personer med status epilepticus dör inom 30 dagar. De allra flesta av dessa människor har en underliggande hjärnsjukdom som orsakar deras anfallsstatus, till exempel en hjärntumör, hjärninfektion, hjärnskada eller stroke. Men patienter med diagnostiserad epilepsi som har statusepilepsi har också en ökad risk för dödsfall om deras tillstånd inte är stabiliseras snabbt, deras mediciner och sömnmönster anpassas och följs inte, och stressnivåer och andra stimulanser (anfallstriggare) är inte kontrollerade. Men med optimal neurologisk vård, följsamhet till medicinering och en bra prognos (ingen annan större okontrollerade hjärnsjukdomar eller andra organiska sjukdomar) en person - även patienter som har diagnostiserats med epilepsi - in annars vid god hälsa, kan överleva med minimal eller ingen hjärnskada, och minska risken för dödsfall och till och med undvika anfall anfall i framtiden.