Agrafia: vad är det, symptom, orsaker, behandling, prognos

Vad är agraphia?

Agrafia - Detta är en kränkning eller förlust av den tidigare skrivförmågan. Störningen kan uppstå isolerat, även om den ofta uppstår samtidigt med andra neurologiska störningar som alexi, afasi, dysartri, agnosia och apraxi. Kliniskt kan agraphia delas in i "central" (även kallad "språklig" eller "Afasisk" agraphia) och "perifer" agraphia (även kallad "icke-språklig" eller "Icke-fas" agraphia).

För att utföra skrivandet skapar en person en serie "grafem" för att förmedla meningsfull information. För att skriva korrekt måste du först känna till bokstäverna själva, och sedan måste du kunna organisera bokstäverna för att bilda rätt ord och grammatiskt korrekta meningar. Skador som stör dessa processer leder till central agraphia. Då måste en person känna till en uppsättning koordinerade rörelser för att korrekt rita bokstäver (praxis), förmågan att "mentalt bygga en kö "från en bokstavssekvens för att bilda ett helt ord (motorprogrammering), visuellt-rumsligt förmågan att styra skrivinstrumentet på skrivytan och slutligen ha ett kapabelt motorsystem att utföra dessa uppgifter. Avbrott i dessa senare steg involverade i motorplanering eller motorskrivningsaktivitet resulterar i perifer agrafi. Observera att "perifer" agraphia kan lokaliseras i centrala nervsystemet när det inte direkt påverkar språkliga centra, till exempel vid motorisk agrafi på grund av skador på hjärnans motoriska cortex, vilket leder till pares av skrivandet lemmar.

Klassificering

Agrafi eller störningar i produktionen av skriftspråk kan ske på många olika sätt och i många former, eftersom skrivandet involverar många kognitiva processer (språkbehandling, stavning, visuell uppfattning, visuell-rumslig orientering av grafiska symboler, motorplanering, kontroll motorik).

Agrafi har två huvudundergrupper: central ("afasisk") och perifer ("icke-fasisk") agrafi. Centrala agrafier inkluderar lexikaliska, fonologiska, globala och semantiska agrafier. Perifer agraphia inkluderar allografisk, apraktisk, motorisk, hemianoptisk och afferent agraphia.

- Centralt.

Central agraphia uppstår när det finns både nedsatt tal och funktionsnedsättningar för olika motoriska och visualiserande färdigheter i samband med skrivande. Personer med agraphia och flytande afasi skriver ett normalt antal korrekt formade bokstäver, men kan inte skriva meningsfulla ord. Receptiv afasi är ett exempel på flytande afasi. De med agraphia med svår afasi kan skriva korta meningar, men de är svåra att läsa. Att skriva dem är fysiskt krävande, men saknar korrekt syntax och har ofta dålig stavning. Uttrycksfull afasi är ett exempel på svår afasi. Personer som har alexi med agraphia har svårigheter med både produktion och förståelse för skriftspråk. Denna form av agrafism stör inte det talade språket.

• Djup agraphia påverkar en persons fonologiska förmåga och stavningsminne. Djup agraphia är ofta resultatet av en skada i vänster parietalregion (supramarginal gyrus eller insula). Människor kan inte komma ihåg hur ord ser ut när de stavas korrekt, och de kan inte heller säga dem för att bestämma stavningen. Folk brukar förlita sig på deras skadade stavningsminne för stavning; detta leder till vanliga fel, vanligtvis av semantisk natur. Människor har stora svårigheter med abstrakta begrepp och ovanliga ord. Läsning och tal är också ofta nedsatt.
• Agrafia med Gerstmanns syndrom - Detta är ett brott mot skriftligt tal i samband med följande strukturella symptom: svårighet särskilja sina egna fingrar, svårigheter att skilja vänster från höger och svårighet att prestera beräkningar. Alla fyra symtomen är resultatet av skador på vägarna. Gerstmanns syndrom kan dessutom förekomma med alexi och mild afasi.
• Den globala agraphia försämrar också en persons stavningsminne, även om det i större utsträckning än djup agraphia. Med global apraxi försvinner stavningskunskap i en sådan utsträckning att en person bara kan skriva väldigt få meningsfulla ord eller inte kan skriva några ord alls. Läsning och tal är också märkbart nedsatt.
• Lexikal och strukturell agraphia orsakas av skada på stavningsminnet; dessa människor kan inte visualisera stavningen av ett ord, även om de behåller förmågan att uttala dem högt. Denna stavningsnedsättning kan innebära en förlust eller försämring av kunskap, eller helt enkelt en oförmåga att effektivt komma åt den. Det finns en regelbundenhetseffekt förknippad med lexikaliska agrafik, eftersom människor är mindre benägna att stava ord korrekt utan regelbundna, förutsägbara stavningar. Dessutom är stavningen vanligtvis mindre nedsatt. Människor har också svårt med homofoner. Språklig kompetens när det gäller grammatik och meningsskrivning behålls i allmänhet.
• Fonologisk agraphia är motsatsen till lexikal agraphia genom att förmågan att uttala ord är nedsatt, men stavningsminnet för ord kan vara intakt. Människor har ofta svårare att komma åt mer abstrakta ord utan starka semantiska representationer (dvs de har svårare att uttala prepositioner än konkreta substantiv).
• Netto agraphia är en skrivstörning utan något annat språk eller kognitiv försämring.

Agrafi kan uppstå separat eller samtidigt och kan orsakas av skada på vinkelgyrus.

- Perifer.

Perifer agraphia uppstår när olika motoriska och visualiseringsförmågor som är inblandade i skrivning försämras.

• Aprakticheskaya agraphia är ett brott mot skriftligt tal i samband med en kränkning av motorsystemet. Det leder till förvrängd, långsam, mödosam, ofullständig och / eller felaktig brevformning. Även om de skrivna bokstäverna ofta är så dåligt formaterade att de nästan är oläsliga, behålls ofta förmågan att uttala dem högt. Denna form av agraphia orsakas just av förlusten av specialiserade motorplaner för bildandet av bokstäver, och inte av någon dysfunktion som påverkar skrivdelen. Apraxisk agrafi kan presenteras med eller utan ideomotorisk apraxi. Förlamning, chorea, Parkinsons sjukdom (mikroskop) och dystoni (författarkramper) är rörelsestörningar som vanligtvis förknippas med agraphia.
• Hysterisk agraphia är ett brott mot skrivandet som orsakas av omvandlingsstörning.
• Återkommande Agraphia förekommer hos människor som upprepar bokstäver, ord eller fraser i onormalt antal gånger. Uthållighet, paragrafering och ekografi är exempel på repetitiva agrafier.
• Optico–rumslig agraphia - ett brott mot skriftspråk, bestämt av tendensen att försumma en del (ofta hela sidan) skriva sida, snedställda linjer upp eller ner och onormalt avstånd mellan bokstäver, stavelser och ord. Orientering och korrekt stavningssekvens kommer också att störas. Optisk-rumslig agraphia är ofta förknippad med försummelse av vänster halvklot, svårigheter att konstruera eller montera föremål och andra rumsliga svårigheter.

Orsaker

Central eller språklig agrafi kan orsakas av någon skada på de kortikala språkliga centra i hjärnan eller någon av de subkortiska strukturerna som är associerade med dem. Klassiskt inträffar det när stroke, som fortfarande är den vanligaste orsaken till talstörning i allmänhet. Praktiskt taget alla skador som påverkar dessa områden, inklusive trauma, tumörer och infektioner, kan leda till central agrafi.

Neurodegenerativa tillstånd som t.ex. Alzheimers sjukdom eller frontotemporal demens, kan också leda till central agraphia, i vilket fall starten börjar gradvis med progressiv försämring. Primär progressiv afasi och dess undertyper är kliniska neurodegenerativa syndrom som främst kännetecknas av långsamt förvärrad språkstörning; i synnerhet är Alzheimers sjukdom och frontotemporal degeneration inblandade i de flesta av dessa fall. Agrafi ses också ofta i delirium. Delirium är emellertid ospecifikt, och etiologin för delirium är extremt varierad.

Som med central agraphia kan perifer agraphia orsakas av en mängd olika lesioner var som helst från hjärnbarken till perifera nerver och muskler. I perifer agraphia stör dessa skador emellertid motorplanering eller motorskrivning.

Epidemiologi

Data om förekomsten av förvärvade neurologiska talstörningar, inklusive agraphia, är i allmänhet begränsade. Stroke anses vara den vanligaste orsaken till förvärvat språkstörning. En studie från Schweiz fann att den årliga förekomsten av talstörning på grund av en första någonsin ischemisk stroke är 47 fall per 100 000 invånare; av dessa utvecklade 30% av strokepatienterna afasi. Patienter med agraphia inkluderades i denna studie, även om förekomsten av agraphia inte rapporterades.

Patofysiologi

Patofysiologin för neurologiska talstörningar, inklusive afasi och agraphia, är fortfarande dåligt förstådd. Rent generellt afasi är bättre studerad än agraphia och fungerar som den vanligaste modellen för att studera neurologisk talbehandling. Men flera rapporter har observerat en distans mellan skriftligt och talat språk, vilket indikerar platser i hjärnan som är avsedda att skriva. Med det sagt har flera områden i hjärnan som är involverade i talbehandling identifierats.

Klassiska lokaliseringsmetoder baserade på vaskulära lesioner identifierade initialt två huvudsakliga språkcentra hjärna: detta är Brocas område i den dominerande sämre frontala gyrusen och Wernickes område i den dominerande överlägsna temporala gyrus. Dessa områden försörjs med de övre och nedre delarna av den mellersta cerebrala artären. Vänster halvklot är det dominerande halvklotet i över 95% av högerhänta och över 70% av vänsterhänta. Brocas arealesioner resulterar vanligtvis i oflexibel språkstörning; Brocas område har visat sig vara relaterat till språkliga funktioner, inklusive flytande, fonologisk bearbetning, grammatisk bearbetning och semantisk sökning.

Skador på den nedre delen av den mellersta cerebrala artären är vanligtvis förknippade med nedsatt "flytande" tal, kännetecknad av meningslöst tal och nedsatt förståelse. Det var ursprungligen tänkt och är fortfarande allmänt trott att Wernickes område är relaterat till ordigenkänning och mening. Även om nyare bevis tyder på att Wernickes verksamhetsområde verkligen är relaterat till den fonologiska språkproduktionen, är det kanske inte avgörande för språkigenkänning. Snarare sprider sig den bakre kortikala delen av tungan, som är ansvarig för igenkänning och betydelse av ord som orsakar Wernickes afasi, mer diffust längs tids- och parietalloberna.

Man tror att det finns områden i hjärnan som är inriktade på handskriftsinmatning. Den dominerande vinkelgyrus antas vara involverad i den abstrakta omvandlingen av språkets verbala representation till det visuella. Medan vissa författare föreslår att de är inblandade i förmågan att läsa, menar andra författare att detta område är avsett för produktion av skriftligt tal, och istället föreslå att den närliggande laterala occipital gyri orsakar störningar läsning. Omvänt, inom den dominerande mitten frontala gyrus, finns det ett område som har benämnts "grafem / motor frontal zon" (benämnd i samband med det föreslagna "området Exner "av handstil framlagd av Sigmund Exner), vilket var tänkt som ett gränssnitt mellan den abstrakta representationen av ord och den motoriska programmeringen av skriven Tal. Baserat på ovannämnda lokalisering är det troligt att skador i den dominerande kantiga gyrus kan orsaka tydlig språklig agraphia, och skador på den mellersta frontala gyrusen kan orsaka tydlig apraktisk agraphia.

Medan klassiska lokaliseringsmodeller förblir kliniskt användbara och hjälper till att identifiera områden i hjärnbarken av hjärnan, som är kritiska i olika aspekter av språk, stöder data alltmer språkets nätverksmodell bearbetning. Funktionella bildstudier har visat att språkfunktioner är mer diffusa än man tidigare trott. Faktum är skador i områden som cerebellum, thalamus eller till och med det icke-dominerande halvklotet, kan efterlikna skador på Brocas område eller det bakre språkliga området, som inkluderar området Wernicke. På samma sätt har kliniska syndrom som överensstämmer med ren språklig agraphia rapporterats i thalamus och inre kapsel.

Till skillnad från central agraphia är perifer agraphia mycket mer mångsidig patofysiologi och är ofta lokaliserad i en eller flera centrala och / eller perifera nervsystem. Lokalisering av apraktisk agraphia är inte standardiserad och dokumenteras oftast med skador på frontalen och parietallober, även om lesioner som leder till apraktisk agraphia också har observerats i thalamus och lilla hjärnan. Exner -regionens möjliga roll i ren apraxisk agrafi postuleras ovan. Det bör noteras att agraphia, som är en del av tetrad Gerstmanns syndrom, som klassiskt påverkar den bakre loben hos den dominerande parietalloben, har nyligen placerats under tvivel på att presentera en separat apraktisk agrafi som påverkar den intilliggande överlägsna parietalen gyrus.

Paretisk motorisk agrafi kan uppstå från skador var som helst i kortikospinala kanalen och tillhörande muskler. Mikrografi är associerad med parkinsonism, som i sig oftast är associerad med skador på substantia nigra, men kan också förekomma med lesioner av globus pallidus, striatum eller till och med frontalloben. Agrafi orsakad av darrning eller chorea, kan bero på skador på strukturer som reglerar motorstyrning, inklusive basala ganglier eller lillhjärnan.

Repetitiv agraphia kan återspegla fenomen som catatonia eller Tourettes syndrom. När denna funktion är en återspegling av uthålligt beteende, tror man att den huvudsakligen är lokaliserad i frontalloben eller parietalloben. Skador var som helst längs den optiska vägen eller i områden med kortikal visuell bearbetning kan leda till visuell-rumslig agraphia. Försummelse, som vanligtvis ligger i den icke -dominanta parietalloben, kan också leda till visuospatial agraphia. Funktionella agrafier är komplexa och kan ofta inte lätt lokaliseras till någon specifik struktur.

Diagnostik

Bedömningen av patientens skrivförmåga är en del av en komplett neurologisk språkstudie, som också inkluderar flyt, förståelse, upprepning och läsning. En fullständig bedömning av muntligt och skriftligt tal är nödvändigt för att klargöra orsaken till agraphia.

Datortomografi (CT), högupplöst magnetisk resonansavbildning (MRI) och skanning med Positronemissionsteknik (PET) kan hjälpa dig att se skador på områden i hjärnan där talbehandlingscentra finns.

Behandling

Korrekt klassificering av patientens agraphia är av yttersta vikt för den korrekta behandlingen, eftersom terapimetoderna varierar mycket beroende på lokalisering och etiologi för agraphia. I allmänhet är terapi i form av logoped och språkterapi och arbetsterapi hörnstenen i behandlingen av både central och perifer agrafi. Ofta kräver framgångsrik behandling av agraphia ett multimodalt tillvägagångssätt som inkluderar terapi, medicinering och ibland kirurgi: till exempel en patient med mikrografier pga. Parkinsons sjukdom kan kräva djup hjärnstimulering, antiparkinsonmedicin, arbetsterapi och / eller ortopediska anordningar för att korrigera hans skrivstörningar.

Förutom att eliminera symtomen på agraphia är det viktigt att uppmärksamma den bakomliggande etiologin för att förhindra eventuell progression av skrivstörningen. Till exempel bör en patient med en tumör som leder till central agraphia erbjudas lämplig kemoterapi, strålbehandling och / eller kirurgi.

Av de olika etiologierna för central agraphia är det mest övertygande beviset strokeinducerad central agraphia. Tal- och språkterapi har visat sig vara fördelaktigt för talfel efter stroke, med bevis på att intensiv tal- och språkterapi är att föredra för att förbättra skrivförmågan. En liten studie av 8 patienter med alexi och agraphia på grund av stroke visade fördelar med riktat lärande att läsa och / eller skriva skräddarsydda för specifika behov, vilket tyder på att behandlingsprotokoll kan dra nytta av bred inriktning på olika specifika störningar brev.

Begränsade bevis tyder på att piracetam kan vara fördelaktigt för agraphia i akuta fall efter stroke. Memantin har visat sig vara effektivt vid afasi efter stroke, men dess effektivitet vid skrivstörningar har inte undersökts. När det gäller neuromodulering tyder bevis från små studier på potentiella fördelaktiga effekter transkraniell magnetisk stimulering för nedsatt skrivning efter stroke, även om den är större forskning.

Behandlingen för perifer agraphia är bredare än den för central agraphia och beror på subtypen av agraphia. Till exempel kan opto-spatial agraphia på grund av försummelse av hemisfären dra nytta av prismatiska linser. Författarkramper (fokaldystoni i handen) är ofta mottagliga för lokal injektion av botulinumtoxin. Ortopediska hjälpmedel, arbetsterapi och avslappningstekniker kan också hjälpa till med symptom på fokal handdystoni.

Prognos

Prognosen för agraphia varierar mycket och beror på dess etiologi. I allmänhet följer talstörning efter en stroke en återhämtningsperiod som toppar cirka tre månader efter stroke, som slutligen följs av en platå i språklig förmågor. Däremot förväntas central agrafi på grund av neurodegenerativa sjukdomar gradvis förvärras. Perifera agrafier har ett brett spektrum av etiologier och olika prognoser.

Komplikationer

Komplikationer av agraphia inkluderar problem med samhällsintegration, där funktionell kommunikation är avgörande för ett oberoende vardagsliv. Talnedsättningar kan vara frustrerande för patienter, och vid stroke är de också associerade med depression. Eftersom agraphia inte är en specifik sjukdom bör komplikationer av den bakomliggande etiologin övervägas.