VIPoma (Werner-Morrisons syndrom): vad är det, symptom, behandling, prognos

Vad är VIPoma?

VIPoma eller Werner-Morrisons syndrom - en sällsynt typ av tumör bukspottkörtelnproducerar vasoaktiv tarmpeptid (VIP), ett ämne som orsakar svår vattnig diarre. VIPom uppstår från celler i bukspottkörteln som producerar en vasoaktiv peptid i tarmen. Flytande diarré är huvudsymtomen.

Diagnosen inkluderar blodprov och avbildningstester. Behandlingen inkluderar vätske- och elektrolytbyte och kirurgi.

Werner-Morrisons syndrom är en typ av endokrina tumörer i bukspottkörteln. Cirka 50-75% av tumörerna är cancerframkallande (maligna). Hos cirka 6% av människor uppstår VIPoma under en sjukdom som kallas multipel endokrin neoplasi.

tecken och symtom

Huvudsymptomen på vipoma är långvarig akut vattnig diarre. Tarmarna producerar 1000-3000 milliliter avföring per dag, vilket leder till uttorkning. Hos 50% av människorna är diarré ihållande, medan i resten förändras svårighetsgraden av diarré över tiden.

Eftersom diarré tar bort många av de normala kroppssalterna från kroppen har människor ofta låga kaliumnivåer i blodet (hypokalemi) och alltför surt blod (acidos). Dessa förändringar kan orsaka slöhet, muskelsvaghet, illamående, kräkningar och magkramper. Vissa människor får värmevallningar.

Orsaker

Vasoaktiv tarmpeptid (VIP) är en neurohormon som produceras i centrala nervsystemet, liksom i nervcellerna i mag -tarmkanalen (GIT), luftvägarna och urogenitala tarmkanalen. Det fungerar som en vasodilatator och regulator av glattmuskelaktivitet, vilket stimulerar utsöndringen av vatten och elektrolyter från tarmkanalen, hämmare av magsyrasekretion och stimulator av blodflöde, främst i mag -tarmkanalen väg.

Epidemiologi

VIPom är sällsynta tumörer med en frekvens på 0,05% till 2,0%, som kan förekomma hos både barn och vuxna. Hos vuxna förekommer de oftast mellan 30 och 50 år och förekommer oftast inne i bukspottkörteln (95%). En liten andel av tumörer som utsöndrar vasoaktiv tarmpeptid (VIP) inkluderar kolorektal cancer, lungcancer, feokromocytom, neurofibrom och ganglioneuroblastom. De flesta VIP uppstår som isolerade tumörer, men hos cirka 5% av patienterna ingår de i typ 1 multipla endokrina neoplasi (MEN1) syndrom. När diagnosen ställts hade mer än 50% av VIP: erna metastaser.

Hos barn diagnostiseras vanligtvis Werner-Morrisons syndrom mellan 2 och 4 år. De flesta VIPom hos barn är ganglioneurom eller ganglioneuroblastom som härrör från den neurala toppvävnaden i de sympatiska ganglierna, i mediastinum eller retroperitonealt utrymme. De kan också komma från medulla. binjurarna.

Patofysiologi

Överdriven utsöndring av VIP från en tumör har flera effekter på olika organsystem, och dess huvudsakliga effekter är associerade med mag -tarmkanalen. VIP är en signalsubstans som tillhör familjen secretin-glukagon och består av 28 aminosyror. Det är en potent stimulator för tarmcyklisk adenosinmonofosfat (cAMP) produktion och en hämmare av magsyrasekretion. Det främjar vasodilatation, glykogenolys, lipolys och benresorption. Effekter som är sekundära till dessa handlingar av VIP: er inkluderar enorm utsöndring av vatten och elektrolyter från epitelceller i mag -tarmkanalen, hypokalemi, ansiktsrödhet, minskad magsyra, ökade nivåer av blodsocker och hyperkalcemi.

Diagnostik

Läkaren baserar diagnosen Werner-Morrisons syndrom på personens symptom på diarré och upptäckten av förhöjda nivåer av vasoaktiv tarmpeptid (VIP) i blodet.

Personer med förhöjda VIP -nivåer bör också genomgå bildstudier av endoskopisk ultraljud, positronemissionstomografi (PET) och scintigrafi eller arteriografi med oktreotid (röntgen taget efter att ett radioaktivt kontrastmedel har injicerats i en artär) för att bestämma vipoma -plats.

Behandling

Först måste du kompensera för bristen på vätskor och elektrolyter (mineraler i blodet, såsom kalium och natrium) genom en ven (intravenöst). Bikarbonat bör ges för att ersätta bikarbonat som tappas i avföring och förhindra acidos. Eftersom vatten och elektrolyter fortsätter att utsöndras i avföringen efter rehydrering kan läkare ha svårt att kontinuerligt byta ut vatten och elektrolyter.

Läkemedlet oktreotid lindrar vanligtvis diarré, men stora doser kan krävas.

Kirurgiskt avlägsnande av vipoma botar cirka 50% av patienterna i vilka tumören inte har spridit sig. Kirurgi kan tillfälligt lindra symtom hos personer i vilka tumören har spridit sig. Kemoterapimedicin kan minska diarré och tumörstorlek, men de botar inte sjukdomen.

Prognos

Den genomsnittliga överlevnadsfrekvensen för patienter med VIPoma är 96 månader. Det beror främst på tumörens grad, stadium och kirurgiska resektabilitet.

Enligt de senaste rekommendationerna från National Comprehensive Cancer Network (NCCN), uppföljning efter resektion inkluderar historia och fysisk undersökning, flerfas CT eller MR, och serum VIP under de första 3-12 månader. Efter ett år rekommenderas samma åtgärder var 6-12 månader.