Gastrinom: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är gastrinom?

Gastrinom är en neuroendokrin tumör som vanligtvis utvecklas i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen (den första delen av tunntarmen), som producerar förhöjda nivåer av hormonet gastrin, vilket får magen att producera mer syra och enzymer som orsakar magsår. Symtomen liknar också de som orsakas av magsår, inklusive smärta och blödning.

Gastrinom är en typ av endokrina tumörer i bukspottkörteln. De flesta personer med gastrinom har flera tumörer belägna i eller nära bukspottkörteln eller i tolvfingertarmen. Ungefär hälften av tumörerna är maligna. Ibland förekommer gastrinom som en del av multipel endokrin neoplasi, en ärftlig sjukdom där tumörer utvecklas i cellerna i olika endokrina körtlar, såsom insulinproducerande celler i bukspottkörteln.

Diagnosen inkluderar blodprov och avbildningstester. Behandlingen inkluderar läkemedel för att sänka surheten i magen, och ibland kirurgi och kemoterapi. Överlevnadsgraden är hög, förutsatt att tumören avlägsnas helt.

tecken och symtom

Överskott av gastrin, som utsöndras av gastrinom, orsakar att för mycket syra produceras i magen. Denna överskott av syrabildning kan orsaka Zollinger-Ellisons syndrom. I Zollinger-Ellisons syndrom utvecklar en person symtom på aggressiva magsår (såsom smärta eller blödning) i magen, tolvfingertarmen och andra delar av tarmen. Men nästan 25% av patienterna med Zollinger-Ellisons syndrom kanske inte har ett sår vid diagnosen. Tårar, blödningar och tarmobstruktion kan uppstå och kan vara livshotande. Mer än hälften av personer med gastrinom har symptom som inte är värre än de som ses hos personer med vanlig magsår. Hos 25-40% av människorna är det första symptomet diarreorsakad av överskott av syraproduktion.

Orsaker

Dessa tumörer, tillsammans med andra endokrina pankreastumörer, tycks härröra från endodermala pluripotenta celler. Gastrinom kan vara sporadiska (75% till 80%) eller associerade med flera endokrin neoplasi typ 1 (MEN1), en autosomal dominant ärftlig sjukdom (från 20% till 30%). Multipel endokrin neoplasi typ 1 -syndrom är resultatet av könsmutationer i tumörsuppressorgenen MEN1ligger på kromosom 11q13. Forskarna antog att tumörer uppstår hos mottagliga patienter som ett resultat av flera oberoende andra träffmutationer i genen MEN1.

Epidemiologi

Förekomsten av gastrinom i världen är mellan 0,5 och 3 fall per miljon per år. Tack vare förbättrade metoder för att upptäcka tumörer har den årliga förekomsten ökat. Ungefär 80% till 90% av dessa tumörer uppstår i den så kallade "gastrinom -triangeln" - ett anatomiskt område i bukhålan med gränser, bildas huvudsakligen genom fusion av cystiska och vanliga gallgångar, under andra och tredje delen av tolvfingertarmen och medialt - nacken bukspottkörteln. Gastrinom förekommer också sällan i magen, peripankreatiska lymfkörtlar, lever, gallgångar, äggstockar, hjärta eller associeras med en liten cell lungcancer.

Gastrinom i tolvfingertarmen (tolvfingertarmen) vanligtvis <1 cm, multipel, förekommer främst i den första delen av tolvfingertarmen, och står för cirka 50% till 88% av gastrinom i samband med sporadiskt Zollinger-Ellisons syndrom och 70% till 100% av gastrinom associerade med MEN 1 typ. Bukspottkörteln gastrinom, större än deras duodenala motsvarigheter, kan förekomma i vilken del av bukspottkörteln som helst och står för 25% av dessa tumörer. Gastrinom är också de vanligaste funktionella och maligna endokrina tumörerna i bukspottkörteln. De diagnostiseras vanligtvis mellan 20 och 50 år och är något vanligare hos män. Hos patienter med MEN1 uppträder gastrinom i en tidigare ålder, vanligtvis mellan 10 och 30 år. Gastrinom är långsamt växande tumörer, men cirka 60% av dem är maligna och har metastaser vid diagnos.

Diagnostik

En läkare misstänker gastrinom när en person ofta har magsår eller har flera magsår som inte svarar bra på konventionell anti -sårbehandling. Blodprov för att upptäcka onormalt höga gastrinnivåer är de mest tillförlitliga diagnostiska testerna.

Efter att ha diagnostiserat gastrinom baserat på blodprovsresultat, försöker läkare att upptäcka tumören med hjälp av flera bildtekniker, såsom datortomografi (CT) i buken, scintigrafi (en typ av radioisotopsökning), endoskopisk ultraljud undersökning, positronemissionstomografi (PET) och arteriografi (radiografi tagen efter införandet av ett radioaktivt kontrastmedel i artären färga). Dessa tumörer kan dock vara svåra att hitta eftersom de vanligtvis är små.

Behandling

Behandlingen inkluderar:

• minskade nivåer av magsyra;
• kirurgiskt avlägsnande;
• kemoterapi.

Användning av höga doser av protonpumpshämmare, som är läkemedel som sänker surheten (läkemedelsbehandling av hög magsyra) kan vara effektivt för att sänka syrahalterna och vara tillfälligt lindring av symtom. Om dessa läkemedel inte är tillräckligt effektiva kan oktreotidinjektioner hjälpa. Om en person bara har en tumör och inte flera endokrina neoplasier, utför läkare vanligtvis kirurgi för att ta bort gastrinom. I sådana fall botar kirurgiskt avlägsnande 20% av patienterna.

Om dessa behandlingar är ineffektiva kan kirurgi vara nödvändigt - fullständigt avlägsnande av magen (total gastrektomi). Denna operation tar inte bort tumören, men gastrin kan inte längre skapa sår efter att den syraproducerande magen har tagits bort. Om magen tas bort, dagliga orala järn- och kalciumtillskott och månatliga injektioner av vitamin B12 är nödvändiga eftersom att absorptionen av dessa näringsämnen minskar i frånvaro av magsaft som förbereder dessa näringsämnen för absorption.

Om cancer har spridit sig till andra delar av kroppen kan kemoterapi hjälpa till att sänka antalet tumörceller och sänka gastrinnivåerna i blodet. Denna behandling botar dock inte cancer, vilket i slutändan är dödligt.

Prognos

Om tumören avlägsnas helt genom kirurgi är chansen att överleva i 5-10 år över 90%. Om tumören inte tas bort helt är chansen att överleva 43% inom 5 år och 25% inom 10 år.

Levermetastaser och omfattningen av leverskador är de viktigaste förutsägarna för överlevnad.

Komplikationer

Komplikationer kan innefatta:

• kirurgens oförmåga att lokalisera tumören under operationen;
• underlåtenhet att ta bort all elakartad vävnad;
• tarmblödning eller perforering från duodenalsår eller mage;
• viktminskning och / eller svår diarré;
• metastaser.

Med tillkomsten av antisårläkemedel har antalet dödsfall orsakade av ulcerösa komplikationer minskat betydligt. De viktigaste faktorerna för överlevnad hos patienter med gastrinom är storleken på den primära tumören och förekomsten av tumörmetastaser.