Polymyosit: vad är denna sjukdom, symptom, behandling, prognos

Vad är polymyosit?

Polymyosit avser idiopatisk inflammatorisk myopati, som, förutom polymyosit, inkluderar ytterligare tre huvudtyper, - dermatomyosit, myosit med inkluderade kroppar och nekrotiserande myopati. Polymyosit, en autoimmun och kronisk inflammatorisk myopati, kännetecknas av symmetrisk svaghet i de proximala musklerna på grund av skada endomysiala skikt av skelettmuskel kontra dermatomyosit, vilket påverkar de perimisiella muskellagren tillsammans med dermatologiska manifestationer.

Polymyosit utvecklas över flera månader jämfört med inkluderad kroppsmyosit (MBT), vilket är långsamt progressiv kronisk myopati som utvecklas hos äldre under en period på månader till år med svårare symptom. MBT utvecklas sekundärt, antingen som ett resultat av en autoimmun reaktion eller som ett resultat av en degenerativ en process som härrör från en ihållande retroviral infektion, såsom humant T-lymfotropiskt virus typ 1 (TLVCH-1). Polymyosit, en reumatologisk sjukdom 

autoimmun sjukdom, kräver långvarig behandling med steroider eller immunmodulatorer, tillsammans med behandlingen av de viktigaste etiologiska faktorerna.

tecken och symtom

Polymyosit kännetecknas av kronisk muskelinflammation och skelettmuskelsvaghet (involverad i rörelse) på båda sidor av kroppen. Svaghet börjar vanligtvis i de proximala musklerna (de närmast bröstet och buken, såsom musklerna i underarmen och axlarna, och de övre benen och låren). Symptomen på polymyosit kan fortsätta att bli värre från sjukdomsuppkomsten i veckor eller månader. Muskelsvaghet kan göra det svårt att klättra i trappor, stå upp från sittande ställning eller lyfta föremål. I vissa fall kan de distala musklerna (som ligger längre från bröstet och buken, inklusive underarmar, händer, ben och fötter) också påverkas när sjukdomen fortskrider.

Andra symptom på polymyosit inkluderar:

• artrit;
• dyspné;
• svälja dysfunktioner (dysfagi);
• talproblem;
• lätt led- eller muskelsmärta
• Trötthet;
• arytmi i hjärtat.

Personer med polymyosit kan ha en ökad risk att utveckla cancer.

Orsaker och riskfaktorer

Polymyosit autoimmun sjukdom, utvecklas på grund av onormal aktivering av cytotoxiska T-lymfocyter (CD8-celler) och makrofager mot muskelantigener, och på grund av starkt extrafusalt muskeluttryck av det stora histokompatibilitetskomplexet 1, vilket orsakar skada på skelettets endomysium muskler.

Olika cytokiner, inklusive interleukiner, tumörnekrosfaktor (TNF), etc., spelar en viktig roll i början av rabdomyolys. Det drabbar främst människor som redan lider av någon form av systematisk sjukdom på grund av virusinfektioner, maligna neoplasmer eller andra autoimmuna sjukdomar. Vanligtvis är de virus som ansvarar för polymyosit retrovirus, humant immunbristvirus (HIV) och HDTV-1 / HTLV1 och viruset hepatit C, som möjligen orsakar denna inflammatoriska muskeldegeneration, vilket orsakar endomysial skada som leder till ödem och nodulär massbildning i myocyter.

Coxsackie -virus är en annan orsak till denna autoimmuna sjukdom på grund av onormal funktion hos huvudkomplexet histokompatibilitet (MHC) sekundärt efter frisättning av cytokiner efter skador på intima och vaskulärt endotel fartyg. En annan viktig etiologisk faktor vid rabdomyolys orsakad av polymyosit är en underliggande malign neoplasma, som t.ex. lungcancer, genitourinära maligniteter eller lymfom etc. Förekomsten av polymyosit ökar också sannolikheten för att utveckla karcinom 2-5 år efter diagnosen, särskilt icke-Hodgkin-lymfom. Den har störst risk att utvecklas, följt av lungcancer och Blåscancer.

Andra orsaker inkluderar förekomsten av vissa varianter av humana leukocytantigener (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), förekomsten av en annan autoimmun sjukdom som celiaki (celiaki), och användningen av vissa läkemedel, såsom hydralazin, prokainamid, antiepileptika och angiotensinkonverterande enzym (ACE) på grund av deras förmåga att fungera som en hapten. Studien visade att 24% av patienterna som tog statiner utvecklade polymyosit.

Epidemiologi

Autoimmuna störningar är den främsta orsaken till ökad dödlighet i medelålders befolkning runt om i världen, med varierande incidens. Polymyosit uppstår sällan i barndomen och påverkar vanligtvis personer över 20 år. Däremot har dermatomyosit en bimodal åldersfördelning som påverkar populationer i åldrarna 5 till 15 och 45 till 60 år.

Kvinnor har nästan dubbelt så stor risk att utveckla sjukdomen som män, vilket är raka motsatsen till myosit med inkluderade kroppar (MBT). I befolkningen varierar utvecklingen av denna autoimmuna sjukdom från 0,5 till 8,4 fall per 100 000 personer. Med etnisk variation är det vanligare hos svarta än hos vita.

Diagnostik

Diagnosen består av fyra delar: historia och fysisk undersökning, förhöjda kreatinkinasnivåer, elektromyografförändringar (EMG) och en positiv muskelbiopsi.

Det kliniska kännetecknet på polymyosit är proximal muskelsvaghet, med mindre viktiga symptom är muskelsmärta och dysfagi. Hjärt- och lungtecken kommer att finnas hos cirka 25% av patienterna med polymyosit.

Behandling

Polymyosit behandlas med en kombination av olika farmakologiska och icke-farmakologiska metoder. Farmakologiska behandlingar inkluderar främst kortikosteroider. Prednison och metylprednisolon är de vanligaste kortikosteroiderna som används för polymyosit, med en initial dos på 1 mg / kg prednison per dag. Gradvis minskar steroiderna. Andra behandlingsalternativ inkluderar användning av immunmodulatorer (metotrexat, azatioprin, cyklosporin) hos dem patienter som antingen inte svarar på steroider eller som utvecklar allvarliga biverkningar på grund av användning steroider. Cyklofosfamid, en immunmodulator, fungerar effektivt, särskilt hos patienter med pulmonellt interstitiellt engagemang. För kronisk eldfast polymyosit kan intravenösa immunglobuliner (IVIG) användas. Studien visade förbättring hos cirka 70% av patienterna efter IVIG -användning.

IVIG visar också signifikant förbättring hos patienter med dysfagi på grund av skador på matstrupen. Keratinbiologika som infliximab och etanercept har använts för att behandla eldfasta fall. Andra behandlingsalternativ inkluderar takrolimus, en kalcineurinhämmare som har visat sig vara fördelaktig för patienter med eldfast sjukdom medan de tar prednisolon. Mykofenolatmofetil och Rituximab, en monoklonal antikropp mot CD20, har också visat sig vara användbara vid behandling av svårbehandlade fall av polymyosit.

Patienter med skador på olika system bör undersökas av lämpliga specialister, till exempel en kardiolog vid kardiomyopati, pulmonolog för interstitiell lungsjukdom, logoped för röstförändringar etc. Icke-läkemedelsbehandlingar inkluderar fysioterapi av de drabbade musklerna för att förhindra atrofi. Dessa patienter bör rådas att delta i övervakad styrketräning. Dessa människor bör få råd om en kost rik på proteiner som hjälper till att bygga muskler.

Prognos

Polymyosit, som är en kronisk sjukdom, har en svår prognos på lång sikt. Det visade sig att denna sjukdom inte bara orsakar funktionshinder och påverkar patientens livskvalitet, utan också associeras med En 10% dödlighet, särskilt hos dem som också utvecklar hjärtfunktion eller maligna sjukdomar. De flesta patienter svarar vanligtvis på steroidbehandling. Denna sjukdom har den sämsta prognosen hos patienter med eldfast sjukdom, hos äldre kvinnor, hos svarta och hos patienter med systemiska funktionsnedsättningar.

Komplikationer

Även om polymyosit är ett sällsynt tillstånd har det visat sig vara associerat med en ökad förekomst och dödlighet på grund av samtidiga tillstånd, till exempel skador på stora kärl eller mag -tarmkanalen, och etc.. Patienter med polymyosit har en risk på cirka 2,2% att utvecklas hjärtinfarkt jämfört med den allmänna befolkningen. Patienter med sjukdomen kommer sannolikt att få diagnosen cancer inom det första året efter diagnosen polymyosit, därför bör ålders- och könsbedömning av malignitet utföras hos alla patienter med sjukdom. Enligt studien ökar risken för lung- / urinblåsecancer eller non-Hodgkins lymfom signifikant att ha ett högt förhållande neutrofiler / lymfocyter hos patienter över 60 år.

Polymyosit påverkar de distala musklerna i matstrupen i ett sent skede av sjukdomen hos nästan 70% patienter, vilket resulterar i oförmåga att svälja, liksom problem med uppstötningar, vilket kan kalla aspirationspneumoni. Lunginvolvering kan öka dödligheten på grund av negativa effekter på livskvaliteten. Förekomsten av sjukdomen hos kvinnor i den reproduktiva åldersgruppen kan leda till fosterskada om sjukdomen är aktiv.

Sjukdomen kan orsaka ett tillstånd av hyperkoagulering i plasma, vilket resulterar i en ökad förekomst tromboembolism. Ökad risk för utveckling amyotrofisk lateral skleros observerades också i en studie med patienter med polymyosit. Det konstaterades att också risken osteoporos ökad hos patienter med polymyosit.