Micropenis: vad är det, orsaker, symptom, behandling

Vad är micropenis?

Micropenis(mikropeni) är den ovanligt små storleken på den manliga penis. Det allmänna kriteriet är den dorsala (uppmätta ovanifrån) längden på den upprättade penis som är minst 2,5 standardavvikelser mindre än den genomsnittliga storleken på en mänsklig penis, eller mindre än cirka 7 cm (2 3⁄4 tum) för en vuxen jämfört med en genomsnittlig erektion på 12,5 cm (5 tum). Mikropeni känns vanligtvis igen strax efter födseln. Denna term används oftast inom medicin, när resten av penis, Denna term är oftast används medicinskt när resten av penis, pungen och perineum inte är onormala, Till exempel, hypospadier. Micropenis förekommer hos cirka 0,6% av männen.

Orsaker och riskfaktorer

Hos människor definieras den kromosomala könskombinationen vid befruktning antingen kvinnlig (XX) eller manlig (XY). I början av fostrets liv har embryot både en mesonefrisk kanal (hane) och en paramesonefrik (kvinna). Beroende på närvaron eller frånvaron av en gen 

SRY (ligger på Y -kromosomen) regression eller utveckling av en av dessa kanaler kommer att fortsätta under organogenes. Gen SRY stimulerar differentiering av könskörtlarna till testikelvävnad. I detta tidiga utvecklingsstadium frigör testiklarna tre hormoner som är mycket viktiga i processen för manlig sexuell differentiering:

• Anti-Müllerian hormon (AMH): en regressionsfunktion för utveckling av paramesonephric kanaler.
• Testosteron: en funktion som stimulerar utvecklingen av mesonefralkanalen till de inre manliga strukturerna (seminal vesikel, vas deferens och epididymis).
• Dihydrotestosteron (DHT): Stimulerar tillväxten av manliga sexuella egenskaper (mognad av pungen, ökad penislängd och testikelstorlek).

Under påverkan av dessa tre hormoner börjar det manliga reproduktiva och genitourinära systemet utvecklas i slutet av den tredje tredjedelen av första trimestern (8 till 12 veckors graviditet). Humant koriongonadotropin (hCG) stimulerar Leydig -celler att utsöndra testosteron. Ytterligare intrauterin metabolism omvandlar testosteron till dihydrotestosteron. Den höga andelen fetala androgener under andra trimestern accelererar ytterligare tillväxten av penis. Under förlossningsperioden sker den vidare utvecklingen av manliga sexuella egenskaper under påverkan av hormoner som regleras av hypotalamus-hypofyssystemet (gonadotropinfrisättande hormon (GnRH), follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH)). De högsta postnatala androgennivåerna observeras mellan de första och tredje månaderna av livet. Tecken på undervirilisering och mikropenis brukar bero på en kränkning av något av dessa steg. Denna fördelning kan ske i något av följande fall:

• Kallman syndrom (hypogonadotropisk hypogonadism, osteoporoshörselnedsättning och anosmi);
• hypopituitarism (hypoglykemi, hypogonadotrop hypogonadism och tillväxtstörningar);
• Prader-Willis syndrom (hypotoni, fetma, utvecklingsstörd, oförstörda testiklar, mikropenis, små armar och ben);
• brist på tillväxthormon;
• androgenreceptordefekt och / eller resistens;
• anorchia (frånvaro av testiklar);
• Klinefelters syndrom (47, XXY syndrom) (små testiklar, infertilitet, gynekomasti, dålig koordination och lässvårigheter);
• trisomi av kromosomer 8,13,18 och 21;
• Noonans syndrom (hypertelorism, kort hals, låga öron, missbildningar i skelettet, blödningsstörningar och lungventilstenos);
• dysgenes av könskörtlarna;
• brist på 5-alfa-reduktas;
• sällsynta typer medfödd adrenal hyperplasi (brist på steroidogent akut reglerande protein (STAR), 3-beta-hydroxysteroiddehydrogenas (3β-HSD), 17-α-hydroxylas);

I vissa fall är mikropenis etiologi fortfarande oklar även efter omfattande undersökning.

Epidemiologi

Förekomsten av mikropenis är cirka 1,5 per 10 000 manliga nyfödda. Studier visar en liten statistisk skillnad i penisens genomsnittliga längd mellan vita nyfödda - 2,6 cm, östindiska - 2,5 och kinesiska - 2,3.

Diagnostik

Den kliniska diagnosen av en mikropen görs ofta efter en detaljerad historik och fysisk undersökning. När diagnosen ställts krävs ytterligare testning för att identifiera tillhörande abnormiteter och möjlig etiologi.

En detaljerad moderhistoria är det första steget i bedömningen av mikropenis. Konsekvens och familjehistoria för tvetydiga könsorgan gör ärftliga förhållanden mer sannolika på differentialen. Det är nödvändigt att lära sig om moderns medicinering, eftersom antiandrogena läkemedel (flutamid, testolakton, enzalutamid och spironolakton) kan störa intrauterin virilisering.

Den fysiska undersökningen är den viktigaste delen av utvärderingen av mikropenis. Otillräcklig förlust i samband med lågt blodtryck och takykardi, kan indikera binjureinsufficiensassocierad med sällsynta former medfödd adrenal hyperplasi (VGN). Noggrann mätning av penisens längd är avgörande under en fysisk undersökning. Penisaxeln ska vara så sträckt som möjligt. Avståndet mäts från könssymfysen (efter att ha tryckts på det suprapubiska fettet) till huvudspetsen (med förhuden maximalt bortförd) dorsalt. Genomsnittet av flera mätningar kan förbättra noggrannheten.

Specifik längd på penis mindre än två och en halv standardavvikelser från medelvärdet för motsvarande ålder bekräftar diagnosen. Föreslagna lägre gränser för penislängd i centimeter baserat på ålder:

• För tidigt födda barnde som är födda i den 30: e graviditetsveckan; 1.5.
• För tidigt födda barn 34 veckor av dräktigheten; 2.
• Heltidsbarn; 2,5.
• Ett år; 2,6.
• Fem år; 3.5.
• Tio år gammal; 3.8.
• Vuxna; 9,3.

Noggrann palpation av könskörtlarna är ytterligare ett steg i diagnosen mikropeni för att begränsa differentialdiagnosen. Utseende och mognad av pungen, närvaron och platsen för urinrörspassagen, krökning av penisaxeln och eventuella dysmorfa tecken kräver noggrann utvärdering.

Differentialdiagnos

Den viktigaste skillnaden är uteslutning av pseudomikropenis. I denna störning verkar penis liten på grund av utskjutande av den omgivande vävnaden eller penisbanan som fäster penis till den underliggande huden. För att utesluta pseudomikropenis och undvika invasiv diagnostisk utvärdering och psykologisk stress hos patienter och deras familjer utför läkare en grundlig fysisk undersökning. Krökning av penis är ett annat kirurgiskt tillstånd som resulterar i en onormalt böjd axel av penis, vilket kan underskatta penisens längd.

Behandling

Målen för mikropenisbehandling inkluderar:

• Minimera den sociala förlägenhet som är förknippad med mikropeni.
• Förmågan att uppnå normal sexuell funktion.
• Normal urinering när du står.

Det har prövats med medicinska eller kirurgiska ingrepp med olika svar. Primär etiologi, ålder vid behandling, grad av atrofi och önskat resultat avgör tillvägagångssättet för behandlingen. En rimlig behandlingsplan för en mikropenis är att först testa läkemedelsbehandling och sedan operation om läkemedelsbehandling inte fungerar.

- Hormonell behandling.

Peniltillväxt både före födseln och under barndomen och puberteten påverkas starkt av testosteron och i mindre utsträckning tillväxthormon. Senare endogena hormoner är emellertid främst av betydelse vid behandling av mikropenis orsakad av hormonbrist som t.ex. hypopituitarism eller hypogonadism.

Oavsett orsaken till en mikropenis, om den känns igen under spädbarn, ges ofta en kort kurs av testosteron (vanligtvis inte mer än 3 månader). Detta orsakar vanligtvis liten tillväxt, vilket bekräftar sannolikheten för ytterligare tillväxt av penis under puberteten, men organet når sällan sin normala storlek. I barndomen föreskrivs inget ytterligare testosteron för att undvika oönskad virilisering och benmognad. (Det finns också bevis på att för tidig testosteronadministration kan leda till en minskning av penisstorleken hos vuxna.)

Under tonåren återupptas testosteronbehandling endast hos hypogonadala pojkar. Peniltillväxten är klar i slutet av puberteten, liknande den manliga tillväxten, och ytterligare testosteron hos vuxna efter puberteten resulterar i lite ytterligare tillväxt eller frånvaro.

- Kirurgi.

Eftersom hormonbehandling sällan hjälper penis att nå en medelstor, har det varit det utvecklat och implementerat flera kirurgiska tekniker liknande phalloplasty att öka penis; men dessa procedurer anses i allmänhet inte vara tillräckligt framgångsrika för att vara utbredda och utförs sällan under barndomen.

I extrema fall har mikropenis nästan inget skaft, och huvudet verkar vara nästan intill huden på pubis. Från 1960 -talet till slutet av 1970 -talet var det vanligt att rekommendera könsbyte och kirurgi. Detta var särskilt troligt om svaret på kompletterande testosteron och testosteron förväntades bli dåligt under puberteten. Med föräldrarnas godkännande blev pojken en flicka, en operation utfördes för att ta bort testiklarna och bygga en konstgjord slida. Detta baserades på den ifrågasatta idén att genusidentitet är fullständigt bildas som ett resultat av socialisering och att en man med en liten penis inte kan hitta en acceptabel plats i samhället.

Idag utförs sexbyte sällan med svår mikropenis (även om frågan om att uppfostra en pojke till en tjej ibland fortfarande diskuteras).

Prognos

Om tidig behandling av mikropenis misslyckas är det svårt för pojken och hans familj att hantera sjukdomen.

I alla fall kommer det sannolikt att krävas rådgivning och socialtjänst för att emotionellt hjälpa pojken och hans familj.