Encefalopati: vad är denna sjukdom, symptom, behandling, prognos

Vad är encefalopati?

Encefalopati Är en term för någon diffus hjärnsjukdom som förändrar hjärnans funktion eller struktur. Encefalopati kan orsakas av ett infektionsmedel (bakterier, virus eller prion), metabolisk eller mitokondriell dysfunktion, en hjärntumör eller ökad intrakraniellt tryck, långvarig exponering för giftiga ämnen (inklusive lösningsmedel, läkemedel, strålning, färg, metaller, industrikemikalier och vissa andra ämnen), kroniskt progressivt trauma, dålig näring eller brist på syre eller blodflöde i huvudet hjärna.

Kännetecknet för encefalopati är ett förändrat mentalt tillstånd. Beroende på typ och svårighetsgrad av encefalopati är vanliga neurologiska symptom progressiv minnesförlust. och kognitiva förmågor, subtila personlighetsförändringar, oförmåga att koncentrera sig, slöhet och progressiv förlust medvetande. Andra neurologiska symtom kan inkludera myoklonus (ofrivillig ryckning av en viss muskel eller muskelgrupp),

nystagmus (snabb ofrivillig ögonrörelse) darrning, svaghet och muskelatrofi, demensanfall och förlorad förmåga att svälja (dysfagi) eller tala.

Blodprov, cerebrospinalvätsketester, avbildningstester, elektroencefalogram och liknande diagnostiska tester kan användas för att skilja mellan olika orsaker encefalopati.

tecken och symtom

Kännetecknet för encefalopati är ett förändrat mentalt tillstånd eller delirium. Ett förändrat mentalt tillstånd kännetecknas av en kränkning av kognition, uppmärksamhet, orientering, sömnvakningscykeln och medvetandet. Ett förändrat medvetandetillstånd kan sträcka sig från brist på selektiv uppmärksamhet till dåsighet. Ökad vakenhet kan förekomma; med eller utan kognitiva underskott, huvudvärk, epilepsi, myoklonus (ofrivilliga kortvariga sammandragningar av vissa muskler eller hela muskelgrupper) eller asterixis ("darrande skakningar" i handen med en utsträckt handled).

Beroende på typ och svårighetsgrad av encefalopati är vanliga neurologiska symptom förlust av kognitiv funktion, subtila personlighetsförändringar och oförmåga att koncentrera sig. Andra neurologiska tecken kan innefatta:

• talstörning (dysartri);
• försvagning av ansiktsuttryck (hypomimi);
• rörelsestörning (de kan vara klumpiga eller långsamma);
• ataxi;
• darrning.

Andra neurologiska tecken kan inkludera ofrivilliga grepp- och sugrörelser, nystagmus (snabb ofrivillig ögonrörelse), rastlös kastning i sängen och andningsproblem såsom som Cheyne-Stokes andning * (intermittent andning), apnéandning och post-hyperkapnisk apné. Fokala neurologiska störningar är mindre vanliga.

* Cheyne -Stokes andning - andning där ytliga och sällsynta andningsrörelser gradvis sker bli vanligare och djupare och, efter att ha nått maximalt 5-7 andetag, försvagas och minskar igen, varefter det är en paus.

Wernickes encefalopati kan kombineras med alkoholhaltig demens (Korsakovs syndrom), kännetecknat av amnestiskt-konfabulatoriskt syndrom: retrograd amnesi, anterograd amnesi, konfabulationer (påhittade minnen), dåligt minne och desorientering.

Anti-NMDA-receptor encefalit är den vanligaste autoimmuna encefaliten. Det kan orsaka paranoida illusioner och expansiva vanföreställningar, agitation, visuell och hörselhallucinationerkonstigt beteende, rädsla, panikattacker, kortsiktig minnesförlust och förvirring.

HIV -encefalopati kan leda till demens.

Orsaker och riskfaktorer

Det finns många typer av encefalopati och var och en har sin egen orsak. Här är några exempel:

• Mitokondriell encefalopati: en metabolisk störning orsakad av dysfunktion av mitokondriellt DNA. Kan påverka många system i kroppen, särskilt hjärnan och nervsystemet.
• Glycin encefalopati: en genetisk metabolisk störning i samband med överskott av glycinproduktion.
• Hepatisk encefalopati: inträffar i ett sent skede levercirros.
• Hypoxisk ischemisk: ihållande eller övergående encefalopati till följd av en kraftig minskning av syretillförseln till hjärnan.
• Statisk: permanent eller permanent hjärnskada, vanligtvis orsakad av prenatal exponering etanol.
• Uremisk: Uppstår på grund av uppbyggnad av höga halter av toxiner som normalt utsöndras av njurarna - sällsynt om dialys är tillgänglig.
• Wernicke encefalopati: uppstår på grund av brist på tiamin (B1), vanligtvis i närvaro av alkohol missbruk.
• Hashimotos encefalopati: uppstår som ett resultat av en autoimmun sjukdom.
• Anti-NMDA-receptor encefalit: autoimmun encefalit, härrör från ett otillräckligt immunsystem.
• Hyperammonemi: ett tillstånd orsakat av en hög nivå av ammoniak, som uppstår mot bakgrund av medfödda metaboliska störningar (inklusive en kränkning av cykeln urea eller multipel karboxylasbrist), dieter med överdriven proteinnivå, brist på vissa näringsämnen, Till exempel arginin eller biotin eller organsvikt.
• Hypertensiv encefalopati: uppstår på grund av en kraftig ökning av blodtrycket.
• Kronisk traumatisk: En progressiv degenerativ sjukdom associerad med flera hjärnskakningar och andra former av hjärnskada.
• Lyme -encefalopati: orsakad av bakterier BorreliainfektionInklusive Borrelia burgdorferi.
• Toxisk encefalopati: En form av sjukdom som orsakas av kemikalier, vilket ofta leder till permanent hjärnskada.
• Giftigt-metaboliskt: en universell hjärnsjukdom som orsakas av infektion, organsvikt eller förgiftning.
• Överförbar svampig: en samling sjukdomar, alla orsakade av prioner och kännetecknas av "svampiga" hjärnvävnad (genomborrad), nedsatt rörelse eller koordination och 100% nivå dödlighet. Inkluderar bovin spongiform encefalopati (galna ko -sjukdomar), får och kycklingar.
• Neonatal (hypoxisk-ischemisk encefalopati): en obstetrisk form som ofta uppstår på grund av syrebrist i blodflödet till fostrets hjärnvävnad under förlossning eller förlossning.
• Salmonella: en form av encefalopati orsakad av matförgiftning (särskilt jordnötter och ruttna kött), vilket ofta leder till permanent hjärnskada och störningar i nervsystemet.
• Encefalomyopati: en kombination av encefalopati och myopati. Orsaker kan vara mitokondriella sjukdomar (särskilt MELAS syndrom (eng. Mitokondriell encefalomyopati, mjölksyraacidos och strokeliknande episoder - "mitokondriell encefalomyopati, mjölksyraacidos, strokeliknande episoder ") eller kronisk hypofosfatemi, eftersom det kan inträffa kl cystinos.
• Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJP; överförbar spongiform encefalopati).
• HIV -encefalopati (en sjukdom i samband med HIV -infektion och AIDSohm, kännetecknad av atrofi och otydlig vit substanshyperintensitet).
• Septik (denna typ av sjukdom kan uppstå mot en uppenbar bakgrund sepsis, trauma, svåra brännskador, även utan tydlig identifiering av infektionen).
• Epileptisk:
  • Tidig barndoms epileptisk encefalopati (förvärvad eller medfödd anomali av kortikal utveckling).
  • Tidig myoklonisk epileptisk encefalopati (möjligen på grund av metaboliska störningar).
• Glutenencefalopati: Fokala avvikelser i vit substans (vanligtvis områden med låg perfusion) bedöms med magnetisk resonansavbildning. Migrän Är det vanligaste symptomet.

Diagnostik

Diagnosen baseras främst på symptom, undersökningsresultat och behandlingssvar. Kliniker frågar om möjliga orsaksfaktorer för encefalopati (såsom infektion eller läkemedel) för att identifiera möjliga orsaker. Blodprov tas för att identifiera orsaksfaktorer, särskilt störningar som kan behandlas (såsom infektioner eller blödningar i mag -tarmkanalen), och för att bekräfta diagnosen. Ammoniaknivåer mäts också. Denna nivå är vanligtvis onormalt hög (indikerar onormal leverfunktion), men mätning av ammoniaknivåer är inte alltid ett tillförlitligt sätt att diagnostisera en sjukdom.

Kliniker kan utföra mentala funktionstester för att upptäcka subtila förändringar som uppstår i de tidiga stadierna av sjukdomen. Elektroencefalografi (EEG) kan också göras. Ett EEG kan upptäcka avvikelser i hjärnans aktivitet, men kan inte skilja mellan encefalopati och andra möjliga orsaker.

Äldre människor kan ha svårt att känna igen encefalopati tidigt eftersom dess första symptom (t.ex. sömnstörningar och mild desorientering) kan tillskrivas demens eller felaktigt betraktas som delirium.

Behandling

Behandlingen är symptomatisk och varierar beroende på sjukdomens typ och svårighetsgrad. Antikonvulsiva medel kan ordineras för att minska eller stoppa anfall. Vissa patienter kan ha nytta av kost- och tilläggsförändringar. Svåra fall kan kräva dialys eller organbyte.

Sympatomimetiska läkemedel kan öka motivationen, kognitionen, motoriken aktivitet och vaksamhet hos personer med encefalopati på grund av hjärnskada, kronisk infektioner slag, hjärntumörer.

När tillståndet orsakas av obehandlad gluten -enteropati (celiaki) eller glutenintolerans, stoppar en glutenfri kost utvecklingen av hjärnskador och lindrar migrän.

Prognos

Att behandla den bakomliggande orsaken till sjukdomen kan förbättra symtomen. Sjukdomen kan dock orsaka irreversibla strukturförändringar och irreversibel hjärnskada. Vissa encefalopatier kan vara dödliga.