Lyells syndrom (toxisk epidermal nekrolys): behandling

Lyells syndrom eller toxisk epidermal nekrolys är en allvarlig polyetiologisk sjukdom med allergi naturen och manifesteras av en plötslig kränkning av patientens tillstånd, bullriga lesioner i slemhinnan och ytskikt hud.

Lyells syndrom är ibland associerat med allvarligt Stevens-Johnsons syndrom. Många studier har avslöjat en liknande patogenetik för dessa former av sjukdomen. Skillnaderna mellan Lyells syndrom inkluderar toxiska lesioner av epitelet för vissa grupper av läkemedel eller deras metaboliter. Det finns fortfarande ingen tydlig skillnad mellan Stevens-Johnsons syndrom och Lyells syndrom.

Båda dessa tillstånd är allvarliga maligna exsudativa erytem som ett resultat av läkemedelstoxicidermi, kännetecknad av allvarlig uttorkning, giftiga skador på inre organ och utvecklingen av en smittsam process, som åtföljs av syndrom. Alla dessa symtom tillsammans och var för sig kan leda till att sjukdomen dör.

Mekanismen för utveckling av sjukdomen

Lyells syndrom utvecklas på grund av antigener som kommer in i patientens kropp från utsidan. De vanligaste allergenerna är läkemedel eller mikrobiella nedbrytningsprodukter. Patogena mikroorganismer kan inte utsöndras på grund av den bildade defekten hos neutraliseringen system, som ett resultat av vilket det finns en fixering (anslutning) av proteiner i den epidermala cellen med antigener.

Som ett resultat av utvecklingen av syndromet startar immunsystemet ett skyddande läge i form av antikroppar riktade mot antigener. Konsekvensen av denna reaktion är en nekrotisk förändring i epidermala celler. Om vi ​​jämför sjukdomens patogenes är det mycket likt syndromet med avstötning av donatororgan med oförenlighet. I detta fall spelar patientens egen hud rollen som främmande vävnad.

Faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen

Den viktigaste faktorn som bidrar till uppkomsten av Lyells syndrom är patienternas intolerans mot vissa typer av läkemedel vid behandling av sjukdomar.

De farligaste läkemedlen inkluderar sulfonamider (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazine och Sulfalen). Dessutom kan följande grupper av läkemedel leda till utvecklingen av syndromet:

• antibakteriella läkemedel (penicillin, tetracyklin och makrolider) och särskilt erytromycin;
• antikonvulsiva medel (fenobarbital, fenytoin);
• antiinflammatoriska och smärtstillande medel (Aspirin, Diclofenac, Analgin);
• anti-tuberkulos (Isoniazid);
• vitaminer och kontrastmedel för radiografi;
• Kosttillskott och immunförberedelser.

En av de troliga faktorerna vid förekomsten av Lyells syndrom är en akut infektionsprocess som orsakas av stafylokocker. Dessutom beskrivs fall när orsakerna till Stevens-Johnsons syndrom inte har klargjorts, d.v.s. fullt ut frånvaron av provocerande faktorer (infektion, läkemedel, etc.), den patologiska processen, dock utvecklats.

Typer av Lyells syndrom

Typen av syndrom bestäms med hänsyn till etiologin. Följande former av syndromet sticker ut mest:

IDIOPATISKT. Denna grupp inkluderar alla fall med oklara orsaker till utvecklingen av symptomet på epidermal toxisk nekrolys.

MEDICINSK. Denna form av sjukdomen utvecklas som ett resultat av exponering av läkemedel.

STAPHYLOGENIC. Orsakerna till sjukdomen är stafylokockinfektion. Denna typ av Lyells syndrom kan bara förekomma hos barn. Det beror inte på användning av droger och är inte dödligt. Som regel är prognosen för återhämtning av denna form av sjukdomen gynnsam i de flesta fall.

FÖRKOMMER MED SEKONDÄRPATOLOGIER. Denna grupp definieras av fall då symptom uppträder mot bakgrund av psoriasis, vattkoppor, pemfigus, bältros.

De viktigaste platserna för lokalisering av lesioner är buken, axlarna, bröstet, glutealregionen, ryggen och munhålan.

Symtom

Syndromet är vanligast hos barn och unga patienter. Den akuta perioden varar från 5 timmar till 2-3 dagar. Under denna tid försämras patientens tillstånd kraftigt, och i särskilt allvarliga fall kan det hota patientens liv.

I det första stadiet av uppkomsten av Lyells syndrom observeras följande symtom:

• det finns en skarp hypertermi i kroppen upp till högsta möjliga antal. Bruna fläckar bildas på hudens yta (kropp, ansikte och lemmar), som är omgivna av ödematös vävnad. Fläckarna kännetecknas av snabb dränering till ett stort inflammatoriskt område som gör ont vid beröring;
• då ser det ut som ett stort antal vattniga blåsor, som brännskador (bilden). Vattniga blåsor är tillräckligt stora, varav några kan vara lika stora som en handflata hos en vuxen patient. Efter spontan öppning finns blödande erosiva sår på platsen för blåsorna;

• med en liten mekanisk effekt på det drabbade området börjar hudens epidermala skikt exfoliera, som liknar vått linne. Det är karakteristiskt att när det övre hudlagret flagnar från fingrarna och tårna, kan det behålla sin ursprungliga form. Dessutom, med lätt tryck på bubblan, ökar den i storlek och exfolierar längs periferin;
• slemhinnorna är täckta med sprickor och nötningar, som åtföljs av svår smärta och blödning vid minsta fysiska ingrepp. Särskilt obehag för patienten orsakas av skorpa på läpparna (bilden), vilket gör det svårt att äta;

• Lyells syndrom kan uppträda inte bara på epidermis och slemhinnor. Dess karakteristiska manifestationer är möjliga på det inre bronkialmembranet, i tarmarna, nasofarynx, i struphuvudet, på matstrupen, liksom i urinröret och urinledaren;
• förstörelse av hud och slemhinnor leder till en kraftig försämring av patientens tillstånd (bilden). Hypertermi åtföljs av svår huvudvärk och otrolig törst;

• vid denna tidpunkt blir patienten slö och hämmad. Massiv vätskeförlust leder till blodproppar. Detta försvårar hela organismens funktionalitet. Toxiner från nedbrytningen av epidermis har en negativ effekt på hjärnans aktivitet, vilket leder till rumslig desorientering och försämrad beteendeaktivitet.

Det är viktigt att notera att de skadade ytorna som bildas under syndromet är öppna sår som är ganska blir ofta infekterade och åtföljs av purulenta inflammatoriska komplikationer, vilket utgör en verklig fara för liv. Dessutom finns det en blockering av blodkärl, vilket leder till nedsatt njurfunktion.

Dessa symptom är karakteristiska, därför kontrolleras de prioriterade när läkaren misstänker att detta är Lyells syndrom.

Diagnostisk undersökning

För att bestämma Stevens-Johnsons syndrom utförs en extern undersökning av patienten, och de karakteristiska symptomen på sjukdomen bestäms.

För att skilja sig från vissa andra sjukdomar med liknande symptom kan laboratorieblodprov utföras (leukocytos bestäms). Dessutom är de karakteristiska skillnaderna i Lyells syndrom låga eosinofila siffror eller deras absoluta frånvaro.

Dessutom bestämmer ett blodprov en minskning av antalet leukocyter och en ökning av stick och neutrofiler. Proteinogrammet noterar en låg total proteinnivå och en ökning av globuliner.

Leverprov, som utförs med utvecklingen av syndromet, avslöjar en ökning av alla indikatorer, och ett njurtest kännetecknas av en ökning av urea och kvävehalter. Samtidigt störs elektrolytbalansen kraftigt.

Lyells syndrom (epidermal nekrolys) måste särskiljas från ”bränd hud” -syndrom, som oftast observeras bland vuxna patienter i form av en reaktion på antagandet av olika mediciner. I vissa fall finns det ett dödligt utfall av sjukdomen.

För att utföra differentialdiagnos rekommenderas att punktera med insamling av nödvändigt material för en biopsi, följt av undersökning av hudavsnittet. Som regel exfolieras hela epidermis vid Lyells syndrom, till skillnad från "bränd hud" -syndromet, när endast stratum corneum exfolieras.

För att klargöra diagnosen kan ett immunologiskt test förskrivas när ett provocerande läkemedel orsakar en aktiv multiplikation av immunceller. Det är viktigt att skilja Lyells syndrom från liknande sjukdomar med liknande symtom, till exempel bulliga former av multimorf exudativ erytem.

Ganska ofta står den behandlande läkaren inför frågan om att ta reda på det läkemedel som ledde till utvecklingen av sjukdomen, för att du ska få akutvård måste du använda olika typer av läkemedel medel. Därför måste man komma ihåg att användningen av ett läkemedel som framkallade konsekvenserna av en allergi hos en patient kan leda till allvarliga komplikationer.

Sjukdomsförloppet hos nyfödda

Som regel står nyfödda barn inför det negativa inflytandet från den yttre och inre miljön, vilket har en stark effekt på den omogna kroppen, vilket provocerar utvecklingen av sjukdomen. Naturligtvis har patogenesen av Lyells syndrom i barndomen en allvarlig inverkan på barnets allmänna tillstånd och vidare utveckling.

Det bör noteras att immuniteten från modern, som skyddar det nyfödda barnet under en viss tid, är av ingen liten betydelse. Det är av denna anledning som Lyells syndrom sällan diagnostiseras hos nyfödda barn. Detta tillstånd kan utvecklas endast mot bakgrund av stafylokockinfektion.

I detta fall, i bildandet av sjukdomen, hör huvudrollen till den allergisk-ärftliga beredskapen hos barnets kropp. Många observationer av sjukdomsförloppet under denna period av barns utveckling indikerar den snabba utvecklingen av symtom hos barn, åtföljt av allmän berusning av kroppen. Dessutom kan skador på huden mycket väl leda till utveckling av sepsis.

Du måste dock veta att med tidig behandling påbörjad är prognosen för återhämtning hos spädbarn dubbelt så hög som hos vuxna patienter. Därför är en viktig förutsättning att söka högkvalificerad sjukvård vid primärvård kliniska tecken på sjukdomen så att professionell behandling av Lyells syndrom kan förhindra ytterligare komplikationer.

Behandlingstaktik

Alla terapeutiska åtgärder för att utveckla syndromet är obligatoriska endast på sjukhus (på brännskadeavdelningar eller intensivvårdsavdelningar). Först och främst avbryts alla läkemedel som kan orsaka Lyells syndrom. Därefter ska patienten klä av sig och läggas i en speciell säng, hålla en normal temperatur och blåsa patientens kropp med varma strålar av steril luft.

Erosiva ytor behandlas med öppna metoder med sterila förband. Dessutom rekommenderas att behandla huden med externa medel med hormoner och antibiotika (Prednisolon, Methylprednisolon, Gordox, Contrikal, etc.). Detta är nödvändigt för att förhindra spridning av sekundär infektion i syndromet.

För att kompensera för uttorkning med utvecklingen av syndromet rekommenderas att ge patienten mycket vätska, och Se även Oralit och Rehydron (rehydrationsåtervinningsmedel), med hänsyn tagen till elektrolytnivån blod. Eventuell vätska ska bara tas varm. Om det är omöjligt att ta det på egen hand (medvetslöshet) krävs introduktion av näringsblandningar genom ett rör. Vid komplikationer av sjukdomen administreras den nödvändiga mängden näringslösningar genom infusion, med hänsyn tagen till hematokrit och diures.

För att bli av med gifter som aktivt förstör epidermal vävnad utförs hemosorption när blodet renas med ett speciellt filter och återförs till patienten. Dessutom utförs en plasmaferesprocedur, som innefattar uppsamling av en viss mängd blod från vilket plasman avlägsnas och erytrocytmassan förblir. Efter rengöring återgår den till patienten. Resterande plasma ersätts med en lösning. I händelse av att denna procedur utförs inom de två första dagarna finns det möjlighet till en snabb återhämtning från syndromet. Med en ökning av procedurens längd ökar risken för en längre behandling av sjukdomen.

Det är viktigt att notera att Lyells syndrom inte kan botas med traditionell medicin. För att lindra patientens tillstånd kan du använda olika sköljningar (salvia, kamomill etc.) i munhålan. Dessutom kan de drabbade områdena smörjas med vispad äggvita, och i avsaknad av allergier rekommenderas att behandla dessa områden med vitamin A, vilket förhindrar sprickbildning i huden.

Komplikationer av sjukdomen

Ganska ofta utvecklas de infektiösa konsekvenserna av utvecklingen av Lyells syndrom, vilket provoceras omfattande skador på epidermis och möjlighet till fri penetration av patogena mikrober i såret yta. Oftast utvecklas lunginflammation, pyodermi och, den farligaste sjukdomen, sepsis.

På grund av förlusten av en enorm mängd fukt under en akut attack av syndromet, tillsammans med vilken från kroppen salt och proteiner tvättas ut, det blir en förtjockning av blodet, vilket leder till en minskning av blodtillförseln till de inre systemen och organ.

Det finns en försämring av hjärtaktiviteten och andningssvikt. Stoppa filtrering av njurarna och efterföljande förgiftning med toxiner är möjliga. Som ett resultat av blodförtjockning finns det dessutom en stor sannolikhet för att blodproppar bildas i lungsystemet och cerebral cirkulation, vilket leder till hjärtinfarkt och stroke.

På grund av nederlaget för slemhinnan i magen och tarmarna är det möjligt att försämra absorptionen av näringsämnen och sannolikheten för omfattande inre blödningar.

Hos barn kännetecknas Stevens-Johnsons syndrom av en blixtsnabb ökning av negativa symptom, vilket uttrycks av en kraftig uttorkning av kroppen och utvecklingen av infektiöst-toxisk chock.

Med allvarliga skador på konjunktiva är utvecklingen av tillfällig blindhet sannolik. Efter behandlingen av syndromet kan patienten uppleva fotofobi under en lång tid.

Som regel är prognosen för återhämtning, när diagnosen Lyells syndrom bekräftas, ganska allvarlig. Procentuellt sett är dödligheten bland sådana patienter mellan 35 och 70%. Oftast observeras dödlighet bland barn och äldre patienter. Orsakerna till detta är i en försvagad kropp. Oftast inträffar döden från utvecklingen av sepsis, uttorkning och tromboembolism.

Förebyggande av utvecklingen av Lyells syndrom

Förebyggande åtgärder för att förebygga sjukdomen består i strikt överensstämmelse med den dos av läkemedel som läkaren föreskriver.

1. När patienten söker medicinsk hjälp måste patienten meddela den behandlande läkaren alla otillräckliga reaktioner av kroppen på läkemedel och ämnen.
2. Det är strängt förbjudet att ta mer än 5-6 olika mediciner samtidigt (om detta inte föreskrivs av specifik behandling).
3. Det är viktigt att komma ihåg att självmedicinering av patienter (inklusive recept på traditionell medicin), som är disponerade för olika typer av allergiska reaktioner, kan leda till utvecklingen av Stevens-Johnsons syndrom. I detta fall är prognosen för fullständig återhämtning tveksam.
4. Det bör noteras att toxisk epidermal nekrolys är en ganska allvarlig patologi som kräver obligatorisk medicinsk intervention. Sjukdomens dödlighet vid intensivvårdsförhållanden kan nå 70%.

För närvarande finns det inget universellt botemedel mot ett fullständigt botemedel mot Stevens-Johnsons syndrom, men det tidiga behandling av Lyells syndrom låter dig hålla sjukdomen under överinseende av specialister, vilket avsevärt minskar det kliniska symptomatologi. Ju tidigare behandlingsåtgärder påbörjas och ju mer grundligt alla behandlingskrav är uppfyllda, desto gynnsammare är prognosen. Detta gör att du kan uppnå långsiktig remission av sjukdomen och förhindra eventuella negativa komplikationer.