Polycystisk njursjukdom hos barn

Polycystisk njursjukdom är en ärftlig sjukdom som påverkar barn i spädbarn, i tonåren och ungdomar. Denna sjukdom, där ett antal cyster bildas i njursparenkymen, som gradvis ökar i storlek, orsakar kompression av nefroner och gradvis atrofi. Ofta kombineras denna njursjukdom hos barn med polycystos i bukspottkörteln, lever, mjälte, lungor, äggstockar.

Vilka är formerna för polycystisk njursjukdom hos barn?

Det finns en spädbarn och vuxen form av polycystisk njursjukdom. Hos barn är infantilformen av polycystisk njure mer än 30% av fallen av denna sjukdom och kännetecknas av intensiv utveckling i njurarna av småcystiska förändringar under intrauterin utveckling. Polycystisk form av vuxna hos barn kännetecknas av en långsam ökning av njurstorleken och tecken på njursvikt. Närvaron av polycystiska njurar( i parenkymen) är ett stort antal omogna och dysplastiska nefroner, sklerotiserade kärl, en avgörande faktor vid utseendet av polyenitriter.

I polycystiska njurar hos spädbarn är makroskopiskt njurarna ganska stora i storlek med många cyster. Cirka 90% av parenchymen täcker cysten, mestadels uppsamlingsrören i njurarna( båda).Det finns frekventa kräkningar hos nyfödda barn, snabb viktökning, palperade utvidgade njurar. Minskar koncentrationsförmågan hos njurarna, vilket ökar mängden urea och kvarvarande kväve i blodet. I vissa fall finns det en ökning av blodtrycket. Efter en kort stund hos barn växer leversvikt och senare dör cirka 80% av dem under den första månaden av livet och resten - upp till ett år av livet.

Denna njursjukdom hos tidiga och äldre barn liknar polycystiska hos spädbarn när det gäller morfologiska förändringar, men det kvarstår i njurarna från 40 till 75% av parenchymen intakt. Detta förklarar sjukdomens mindre allvarliga manifestation, såväl som dess längd( upp till flera år).Men senare, på grund av interstitiell skleros minskar storleken på njurarna. Njurfelet fortskrider, leverfunktionsstörningar ökar samtidigt.

Vid polycystiska patienter upptar cyster cirka 10% av den totala volymen av njursparenkymen. I den kliniska bilden ligger störningar i portalhypertension och leverfunktioner i framkant av sjukdomen. Detta beror på periportal fibros. Progression av förändringar i renal parenchyma observeras i framtiden på grund av cystisk dilatation av nefroner( fungerande).Vidare utvecklas kompression såväl som skleros av njurvävnaden. Glomeruli kan vara hypertrophied, men när processen utvecklas uppstår deras hyalinos. Senare utvecklas kroniskt leversvikt.

Hur diagnostiseras polycystos hos barn?

Diagnos av polycystisk njursjukdom hos barn baseras på en klinisk bild av sjukdomen. Diagnosen kan bekräftas först efter en rad instrumentanalyser. Detta är en beräknad tomografi, scintigrafi, ultraljudsundersökning. Analyser av urin och blod behövs också.För att klargöra njurens polycystos används ofta punkturbiopsi i levern.

Behandling av polycystiska njurar

Det finns ingen specifik behandling för polycystisk njursjukdom hos barn. Med utvecklingen av denna sjukdom hos barn i tidigt och ungdomar producerar terapeutiska åtgärder som syftar till att stoppa framstegen av njur- och leverinsufficiens. Huvudfokus i detta avseende handlar om behandling av urinvägsinfektioner och behandling av hypertoni. Med utvecklingen av njursvikt finns inga specifika egenskaper för behandling för barn. Behandla njursvikt med vanliga metoder för detta fall. Under de senaste åren, med utveckling av portalhypertension, använder barn splenorenal eller portovaskulär shunting. Barn med kroniskt terminal njursvikt, såväl som med allvarligt njursvikt, rekommenderas att kombinera njurtransplantation och levertransplantation.