Medfödd njursjukdom hos ett nyfött barn

Den vanligaste medfödda njursjukan hos ett nyfött barn är njursvikt( polycystos eller multicystosis).Vid polycystisk sjukdom genomgår normala renalelement en cystisk förstoring. Med multicystosis utvecklas cyster i njurarna inte på grund av dilatation av njurcellerna, i vilket fall hela njuren börjar utvecklas onormalt. Njuren hos ett sjukt barn består av omogna dysplastiska formationer och cyster i olika storlekar.

Diagnos

Redan i barnets prenatala period under ultraljudet kan man avslöja en multicystic njure. Det kan göras av en specialist och med palpation. I de flesta fall är detta tillstånd tyvärr oupptäckt och utsätts ofta för regression. Hos vissa vuxna med en slumpvis upptäckt enda njure var den andra njuren initialt multicystic.

För en multicystic njure kan du ta någon annan medfödd cystisk njursjukdom, men de är sällsynta. Den viktigaste punkten är differentialdiagnosen mellan den multikystiska njuren och obstruktionen av uretopelvic-segmentet. Med multicystic njure finns alltid photopenia, och obstruktion av ureteroklytiska segmentet är alltid, även i allvarligt fall, åtföljd av skanning av den fungerande njuren.

Symptom på

Alla barn med medfödda njursjukdomar påverkas av njure och lever, men i barnsjukdom är njurskador mer uttalade. I allvarliga fall av njurskador finns det ett dödligt utfall på grund av lunghypoplasi. Hos äldre barn uppstår vanligtvis komplikationer som är förknippade med leverfibros. Denna blödning är från esofageala ådror eller hepatosplenomegali på grund av portalhypertension.

På grund av utvecklingen av intensiv neonatal terapi är patientens överlevnad två år ca 50%.Nästan alla patienter i äldre ålder börjar dock utveckla kroniskt njursvikt( hos 50% påverkar tonåren).

Leverans nederlag manifesterar sig i varierande grad. En liten patient behöver behandling eftersom det finns risk att utveckla portalhypertension, medan i andra sjukdomen blir en subklinisk form och kan endast detekteras med biopsi eller ultraljud.

I sällsynta fall manifesteras medfödd njursjukdom i spädbarn av lunghypoplasi. Hos barn i äldre ålder uppträder denna sjukdom vanligtvis genom en kombination av patologiska tillstånd som observerats hos vuxna. Detta är hematuri, urinvägsinfektioner, ryggvärk, högt blodtryck, proteinuri, palpabla njurar eller intracerebral blödning.

Behandling av

Ungefär hälften av patienterna med kliniska manifestationer i barnsjukdom dör av sepsis eller andningssvikt. I de fall sjukdomen uppträder senare utvecklas inte njurinsufficiens till puberteten.

Som i äldre ålder, visas små barn intensiv behandling. Det syftar till att förebygga olika komplikationer - högt blodtryck, infektioner. Om ett litet barn har en cyste i njuren, ska alla familjemedlemmar undersökas noggrant. Då observeras hela familjen regelbundet av specialister med syfte att tidigare upptäcka utvecklad polycystisk njursjukdom.

Om ett barn har en multi-cystisk dysplastisk njure kan den avlägsnas. Till förmån för kirurgisk borttagning finns data om hennes ytterligare malignitet( Wilms-tumör eller renal-cystisk karcinom).De förekommer ofta hos patienter med njurens multicystos. Men de flesta barns urologer fattar ett beslut att helt enkelt observera patienter med flerjureknoppar, genomföra periodisk ultraljud och övervaka blodtrycket. Alla patienter som utvecklar högt blodtryck eller har voluminösa formationer vid njurprojektionen rekommenderas att utföra nefrektomi. Dessutom tar vissa kirurger bort multikistoznye njurar, som inte kan regression. När den multicystiska njuren regresseras enligt ultraljudsdata stoppas regelbunden observation.