Marmor sjukdom

Marble sjukdom( Syndrome Albers-Schonberg, medfödd osteoskleros, osteopetros, giperostoticheskaya dysplasi) - en relativt sällsynt sjukdom dysplastiska karaktär, som manifesterar diffus osteoskleros nästan alla ben.
Sjukdomen förekommer i alla åldersgrupper oavsett ras och kön

Orsaker

är säker på att orsaken till sjukdomen är fortfarande inte känd.
Vanligtvis Marble sjukdom manifesteras i barndomen, ofta finns det fall familje förstörelse

Symtom

- Trötthet gå
- Smärta i
lemmar - Utveckling av ben patologiska frakturer
- Utveckling av lemmar missbildningar
- förstorad mjälte, lever och lymfkörtlar
- Ökad intraokulära trycket och hörselnedsättning hos nyfödda
med marmor bensjukdom redan existerar eller blindhet, eller en betydande minskning av synen på grund av enrofii synnerver.

Röntgenundersökning av en patient med en marmor sjukdom visar att alla skelett ben( bäckenet, skallbasen, revben, rörformiga ben och vertebrala kroppar) har alltför förtätad struktur. Alla ben är mycket tät och helt transparent för röntgenstrålar.avsaknad av märgkanalen är också fast. De flesta sklerotisk ben i bäckenet, skalle och kotkropparna. I vissa fall kan delar av metaphyseal kortikala ben ses märkligt kors upplysning som ger dem en marmor skugga. Benen blir mycket skör och oelastisk. Patologiska frakturer( särskilt höftbenen) ganska vanlig komplikation av sjukdomen marmor.

Barn med marmor bensjukdom tänder verkar mycket sent. De faller lätt påverkas karies process, som i vissa fall kan kompliceras av osteomyelit käkar ( ofta lägre) och nekros.

mot öga symptom Marble sjukdom inkluderar:
- Seal Exoftalmus och ögonhålor
- Primary( Secondary), optisk atrofi
- Konvergens Brott
- Skelning och röntgenundersökning nystagmus
är det viktigaste för den mest exakta diagnosen av marmor skelettsjukdom, eftersom det visar en fullständig bild av förändringaralla ben, inklusive kotorna

Behandling Behandling av denna sjukdom med fördel genomförs i ambulatorisk villkor. Den underliggande faktorn är att stärka neuro - muskelvävnad. Utsedd massage, sjukgymnastik och simning. Patienterna måste vara på en balanserad kost rik på vitaminer( juice naturliga frukt och grönsaker, färska frukter och grönsaker, ost, etc.).Barnen skickas med jämna mellanrum till sanatoriet - resort behandling.
återställa normal benbildning processer i klinisk miljö är inte möjligt idag, eftersom adekvat behandling marmor sjukdom har ännu inte utvecklats.
Om anemi sker komplexa patogena händelser som syftar till dess eliminering. För behandling och prevention av skelettmissbildningar och patologiska frakturer behöver ständig tillsyn av en fotvårdsspecialist.

förbehåll för snabb behandling av komplikationer( skelettmissbildningar, och anemi) och konstant prevention - prognosen för livet är mycket gynnsamt.