Marmor sjukdom, behandling

Marmorsjukdom och dess förekomsts historia.

En tysk läkare, en kirurg av yrke, Albers-Schönberg beskrev först marmorsjukan 1904.Tack vare hans verk, ibland kan du hitta ett annat namn - Albers-Schoenbergs sjukdom. Vissa läkare kallar det en medfödd osteoskleros eller osteopetros, ibland lägga till detta namn adjektivet "familj", som tydligt speglar den genetiska anlag för sjukdomen. När

marmor sjukdomen förekommer ökad bildning av materia som utgör benet, vilket resulterar i starter täta alla ben i skelettet och en minskning av blodbildningen i benmärgen. Samtidigt är kalciumfosformetabolismen i kroppen kraftigt försämrad, benen blir sköra.

Steg av sjukdomen.

Läkare definierar två något olika former av utveckling av marmorsjukdomar - medfödda( eller tidiga) och sena. Det bör sägas att vid födelsetiden är marmorsjukdom i det framskridna skedet sällsynt, vanligtvis försvårar denna process med åldern. I samband med den ärftliga predispositionen till sjukdomen är hela familjer ofta sjuka. Den sena marmorsjukan passerar nästan utan symptom och diagnostiseras helt av misstag. Ofta känner patienterna inte ens om sin sjukdom, och alla symptom skrivs av av andra möjliga skäl.

Diagnostik.

Exakt diagnos av marmorsjukdom är endast möjlig med hjälp av röntgenutrustning. Vid en visuell undersökning av patienter kan det inte finnas några avvikelser i fysisk utveckling. Endast ibland observeras en onormal tillväxt av tänderna, där patienten inte kan stänga sin mun. Röntgenbilder blir omedelbart märkbara starka kondenserade strukturer på alla ben, även om deras yttre dimensioner och form förblir oförändrade. Alla skelettbenen är helt ogenomskinliga, benmärgskanalerna är dåligt observerade. Detta fenomen är speciellt uttalat i bäckenets ben, basen på skallen, ryggraden.Överblick över benet på röntgen liknar marmor varvas med, därav namnet på sjukdomen - en kula. Var medveten om att vissa tätnings ben kan ses i närvaro av andra sjukdomar - rakitis, Hodgkins sjukdom och osteomyelit. Därför kan en noggrann diagnos endast göras av en läkare och analysera andra indikatorer på patientens tillstånd.

Symptom.

Som ett resultat av kompaktering av ben med marmorsjukdom, reduceras deras styrka och elasticitet signifikant. Patienter lider av patologiska frakturer, särskilt höftbenen, även om frakturerna smälter i rätt tid. Den farligaste delen av sjukdomen i barndomen, eftersom frakturer kan leda till utvecklingen av anemi. I marmorsjukdomar, på grund av en signifikant minskning av benmärgsvolymen är dess funktioner begränsade. För att fylla de nödvändiga elementen ersättningsfunktion börja utföra mjälte, lever, lymfkörtlar, som ett resultat, de ökade betydligt i volym.

Med tiden kan patienter uppleva en signifikant förändring i höftbenens bröstkorg, ryggrad, skalle, krökning. Sjuka barn är små i storlek. På grund av den starka kompression av nerver vid basen av skallen kan förändras i synskärpan upp till hans förlust, och störningar i ansiktsmusklerna.

Sjukdom och behandling.

Faktum är att effektiv behandling av marmorsjukdom ännu inte hittats. Det viktigaste i denna sjukdom är att diagnos och konstant observation av ortopedisten för att identifiera möjliga komplikationer. Det har försökt att behandla sjukdomen hos barn genom benmärgstransplantation, men det finns inga stabila positiva resultat. Nyligen reduceras all terapi för att stärka nervsystemet och muskelsystemen samt att reglera blodbildning vid anemi.

För att stärka det neuromuskulära systemet rekommenderas massage, terapeutisk gymnastik, simning. Dessa sparsamma gymnastiska åtgärder hjälper till att förbättra muskulaturen, minska sannolikheten för frakturer. Varje övning ska ske långsamt och med största försiktighet. Ideellt, om klasserna kommer att hållas i små grupper i närvaro av en fysioterapeut eller sjukvårdspersonal. Patienter rekommenderar ofta behandling i sanatorier eller orter som behandlar specifik behandling av bensinsjukdomar.

För att förbättra kroppens allmänna tillstånd med marmorerad sjukdom rekommenderas rätt diet rik på naturliga produkter och vitaminer. I kosten måste det maximala antalet färsk frukt och grönsaker.

För att hämma utvecklingen av marmorsjukdom, föreskrivs administrering av kortikosteroider. Dessa läkemedel har en stark effekt på normaliseringen av vatten-saltmetabolism och ökad biologisk aktivitet.

I fall av hemopoietiska störningar rekommenderar vissa läkare att ta antihomotoxiska läkemedel, som förskriver Galium-Heel eller ett homeopatiskt läkemedel Osteochel. Möjlig behandling med medulla ossis suis-injeel och osteomyeloskleros-nosode-injeel.

Med en stark förändring i käftbenen, tandtrådens tänder är tunn och snabbt förstöras hos patienter. I detta fall är endast ett sätt att eliminera defekten möjligt - moderna proteser. Tack vare de senaste resultaten inom tandvård kan de lämpligaste implantaten eller proteserna väljas för varje patient. Vid unga barn som är mottagliga för marmor, saktar utvecklingen och utbrottet av tänder ned. Ofta är tänderna underutvecklade, rötterna är dåligt formade, sådana tänder kan vara mycket benägna att tönas. Dessa problem löses också tillsammans med tandläkaren.

Så här ser marmorsjukdom, behandling ut, ny forskning inom genmedicin inspirerar hopp hos patienter med marmorsjukdom. Forskare har hittat tre gener, vars förändring leder till en sådan obehaglig patologi. Mutationen av dessa gener stör den normala funktionen av benceller. Kanske, i tiden kommer en metod att påverka muterade gener, och en dag kommer en person att övervinna denna sjukdom.