gastroschisis

Gastroschisis - missbildning kännetecknas av bildningen i det skede av fostrets utveckling defekt alla skikt i den främre väggen av buken med utloppet( eventration) innehåll buken( mage, tarm) i miljön. För tio år sedan, gastroschisis var en absolut indikation för abort. I nuvarande skede medger tillhandahållandet av högt specialiserad och högt kvalificerad vård för nyfödda, överlevnad med en gynnsam prognos för den fortsatta harmonisk utveckling av barnet. Detta förklaras av utvecklingen av prenatal diagnostik som tillåter dig att korrigera hanteringen av graviditet och leveransplan taktik. Ny teknik, utveckling av specialiserade kirurgiska, intensivvård neonatalvård tillåter stoppa defekt gastroschisis och minimera konsekvenserna till ett minimum.

Gastroschisis frukt - vad är det?

fetalt Gastroschisis detekteras på prenatal ultraljud screening, vilken utförs under perioden från 10 till 14 graviditetsvecka gestation. Med hög sannolikhet diagnosen kan Gastroschisis andra diagnostisk screening. Detta beror på det faktum att i de tidiga stadierna av fostret avslöjade fysiologiska hernial utsprång, som strömmar med normal fosterutveckling, helt passerar.

gastroschisis Defekt prenatalt detekteras som att hitta de tarmslingor utanför buken.Övervakning och underhåll av graviditet i andra trimestern är inte annorlunda från att göra fysiologiskt förfara graviditet. I den tredje trimestern av övervakning av frukten av en grundligare, eftersom gastroschisis hos barn korrelerar med utvecklingen av fetal distress, intrauterin tillväxthämning och prematuritet.

tidig födsel visas endast i akuta indikationer från den gravida kvinnan eller fostret. Men det är möjligt att förlänga graviditeten bättre tills mognaden av lungorna i fostret.Även när en utvidgning( expansion) i tarmen loopar taktik när det gäller leverans förväntans som:

- inte alltid utbyggnaden av tarmslingor hos fostret är bevis på hans nederlag;

- omvända situationen att skadan utvidgning av tarmväggen inte kan vara;

- vid den tidpunkt när det detekteras tarm expansion kan vara omogen lungvävnad, vilket kraftigt försämrar prognosen för sjukdomen och livet hos nyfödda;

- när som helst kan kräva tarm resektion. När

tarm dilatation 16-18 mm mer ökad incidens av atresi( operforerade tarmlumen) och peritonit beroende utbyte mekonium( original avföring) i bukhålan. Kombinationen av gastroschisis med dessa patologier ökar upprepade gånger sjuklighet och dödlighet hos nyfödda.

råder ingen konsensus om vilken typ av leverans, i närvaro av gastroschisis hos fostret, och inte har utvecklats. Vissa författare säger att genomförandet av kejsarsnitt inte förbättrar prognosen för sjukdomen, och födelse naturligtvis normalt förekommande, bär inte faran, förklarar att eventrirovanye organ belagd med en film av fibrin, som skyddar organ från skador.

Gastroschisis: Orsakar

Orsaker till gastroschisis är inte helt definierad. Det är en medfödd missbildning av bukväggen är inte förknippade med kromosomavvikelser eller någon exakt teratogener( faktorer som orsakar fostermissbildningar).

Gastroschisis i barn avser fetopathy, som är en medfödd missbildning som härrör från de 12 veckors intrauterin livet och visar bildandet av embryonala spricka. Bland de faktorer som orsakar intrauterin tillväxt patologier inkluderar:

- blivande modern somatiska sjukdomar( hjärtsjukdomar, hypo- och hypertensiv status, anemi, kroniska sjukdomar i andningssystemet, njursvikt, antifosfolipidsyndrom, bindväv, endokrinopatier);

- komplikationer av nuvarande graviditet( hot om tidigt missfall, svår toxemi och \ eller preeklampsi, placenta insufficiens);

- fysisk påverkan( hög eller låg temperatur, strålning);

- kemiska patogener( läkemedel, narkotika, alkohol, hushållsprodukter och industriella kemikalier, nikotin);

- biologiska faktorer( olika infektiösa agens och deras toxiner);

- unga moderns ålder( 25 år).

Gastroschisis hos barn förekommer oftare hos pojkar. Enligt en teori för patogenesen av gastrochisis, under påverkan av en patogen faktor inträffar involution( omvänd utveckling) navelven rätt överträdelse bildande pupochnobryzheechnoy artärsegmentet, vilket leder till otillräcklig blodtillförsel fetal vävnad som bildar väggen av bukhålan. Som ett resultat finns det en defekt på höger spalt. Cirkulationsrubbningar av den mesenteriala artären kan orsaka resorption( upplösning) i tarmväggen, vilket resulterar i uppträdandet av tarm atresi( operforerad lumen).Detta orsakar ofta kombination Gastroschisis tarmbråck och utveckling.

Gastroschisis: tecken och symtom manifest eventration

Gastroschisis( gå utanför) slingor av tarm, mage, urinblåsa eventriruet sällan pojkar - testiklarna om de inte sänks ned i pungen, flickorna - livmodern och bihang. Tillsammans med tarmslingor kommer ut roten av tarmkäxet.

stora och små tarmar har en krös, tarmar och mage vidgade, atoniska. Tarmväggen ödematös, infiltrerade. Alla eventrirovannye kroppar belagda med en film av fibrin, dess färg beroende på vilken typ av fostervatten vatten. Under påverkan av en aggressiv miljö amniotic kemisk peritonit utvecklar vatten( inflammation i bukhinnan).Tarmen gastroschisis förkortas.

bör komma ihåg att under ett lager av fibrin är nästan alltid bestäms av livskraftiga organ. Före operationen utförs nödvändigtvis hög tarmsköljning om därefter börjar röra sig bort mekonium ileus sedan frågade. Defekt

gastroschisis inte åtföljs av frigivning från bukhålan i levern.

själv defekt i bukväggen inte är större än 4 cm, är alltid placerad till höger om den högra bildade navelsträngen. Allokera

enkel form gastrochisis, de defekta dimensioner motsvarar volymen eventrirovannyh kroppar. Komplicerad formen gastroschisis eventration som kännetecknas av en stor volym jämfört med defektstorleken. I detta fall kan överträdelse skulle inträffa myndigheter med den snabba utvecklingen av nekros.

svårighetsgrad nyfödda status, oftast orsakas av graden av prematuritet eller intrauterin tillväxthämning.

Gastroschisis sällan åtföljs av samtidig anomalier i andra organ och system, i mycket sällsynta fall kan det vara: oligohydramnios eller polyhydramnios, hjärtfel, urinvägar, hydrocefalus syndrome "beskära" magen( hypoplasi av musklerna i bukväggen, avvikelser i urinblåsan, njurarna, urinledarna, bilateral kryptorkism).

Gastroschisis: Diagnos Diagnos

gastroschisis är sällan fel. Denna missbildning diagnostiseras även i livmodern. Det finns en definitiv utfasning diagnos av fostermissbildningar:

- allmän obstetrisk ultraljud. Utföras av experter från kvinnocenter. I detta skede "normal" eller "onormal".

- specialiserade prenatal ultraljud. Den genomförs i medicinska och genetiska rådgivningscentrum, specialiserade ultraljuds avdelningar stora förlossningssjukhus. I detta skede bekräfta förekomsten och arten av patologi fosterutveckling, lösningen av alla frågor i samband med det.

- experten prenatal ultraljud. Studien genomförs för att den slutliga diagnosen - gastroschisis och bestämma framtida beteende av planen.

När verktygs inspektion genområdet av läkare( Perinatology, förlossningsläkare, barnkirurger, neonatologer, genetiker), som tillsammans tog upp frågan om en fortsättning av graviditeten, leverans och taktik ytterligare beteende hos nyfödda.

viktig aspekt i den kliniska diagnosen är differentiell diagnos av gastroschisis och omphacele. Omfalocele - allvarlig missbildning av bukväggen, lokaliserad i regionen av navelring, genom vilken defekt framfall( sag) bukorganen, är den hernial sac navelsträngen membranet. Defekt

gastroschisis kännetecknad av att bukväggen defekten ligger periomphalic( nära navelring), är själva ringen navelsträngen inte expanderat och har en konventionell struktur. Också i motsats till omphacele, gastroschisis defekt i aldrig lämnar levern och ingen hernial sac.

Protokollet för undersökning för gastroschisis innefattar neurosonografi och ECHO-grafik i hjärtat, för att utesluta de kombinerade defekterna av intrauterin utveckling.

Gastroschisis: behandling och förebyggande behandling

Behandlingen av gastroschisis förekommer i flera steg:

- Prehospitalet. Omedelbart efter födseln överförs barnet till det uppvärmda reanimationstabellen. Ekvatorialorganen placeras i ett sterilt förpackning, bomullsgasdressen läggs överst. Efter ett komplex av primära åtgärder, inklusive återupplivning, om nödvändigt, överförs barnet i transportkuveze till intensivvården, där de mest bekväma förutsättningarna skapas för att förhindra tarmuttorkning. Barnet placeras i en kuvez med fuktighetsparametrar nära 100% och en omgivningstemperatur på 37 ° C.Med gastroschisis utförs dekompression av magen nödvändigtvis genom att införa ett oro- eller nasogastriskt rör, som måste vara ständigt öppet.

- Förberedelse före drift. I avsaknad av chock och andra akuta tillstånd tar beredning för kirurgi upp till 4 timmar. Vaskulär åtkomst tillhandahålls för långvarig parenteral matning( kringgå mag-tarmkanalen), infusionsterapi. Anslutning till terapi av antibakteriella läkemedel med ett brett spektrum av verkan med gastroschisis är obligatorisk.

I detta skede korrigering av syra-bastillstånd, infusionsterapi, reduktion av hemokoncentration( blodförtjockning).Fortsatt förebyggande av hypotermi, dekompression av mage, tarmar.

- Kirurgisk behandling. Tre huvudtekniker används för kirurgisk behandling av gastroschisis.

Den primära radikala kirurgin utförs i närvaro av en liten mängd eutenteriska organ. Det består i att organets korrekta riktning och sömnad av defekten är gjorda. Bianchi riktning. Organen korrigeras utan att hålen förstärks, genom dragkraft över navelsträngen.

Fördröjd radikal plastikkirurgi utförs när volymen av de stora organismerna är stor. Det utförs i två steg. Ekvatorialorganen placeras i en silikonpåse och suspenderas, binds gradvis i botten av påsen och under inverkan av negativt intra-abdominalt tryck kommer organen långsamt in i bukhålan. Och sedan utförs suturingen av defekten.

I den komplicerade kursen av gastroschisis med atresi utförs appliceringen av en dubbel entero- eller kolostomi först följd av deras stängning.

Komplikationer som uppstår i den postoperativa perioden:

- obstruktion av trombus av mesenteriska kärl, nekros av tarmväggen;

- bindemedel i tarmar

- bifogning av bakterieflora, utveckling av nekrotisk enterokolit, sepsis.

Eftersom den exakta orsaken till utvecklingen av gastroschisis inte har fastställts, finns det ingen specifik förebyggande av denna patologi. De allmänna principerna för förebyggande av missbildningar inkluderar:

- graviditetsplanering med deltagande av medicinsk genetisk rådgivning, särskilt om familjen redan har fall av barns födelse med utvecklingsavvikelser;

- användningen av komplexa vitamin-mineralberedningar, högkvalitativ mat, ett arbetssätt och vila;

- förebyggande av hotet om tidigt missfall, behandling av allvarlig toxicos

- förebyggande av infektionssjukdomar, särskilt i tidiga skeden;

- exklusive användning av alkohol, nikotin, narkotiska droger;

- Avslag på behandling med läkemedel som har teratogen effekt

- eliminering av exponering för patogena fysikaliska och kemiska ämnen;

- eliminering av stressiga situationer.

Gastroschisis hos barn - det är en tung missbildning, diagnostiseras i livmodern och har typiska kliniska manifestationer. I detta skede, nått positiva resultat i korrigering av denna anomali, vilket gör att barnen att överleva som tidigare var hopplösa patienter. En viktig punkt i tillhandahållandet av högspecialiserad vård för nyfödda med gastroschisis är valet av leveransplatsen. Det bör vara en regional perinatal centrum, som innehåller intensivvårdsavdelningen, intensivvårdsavdelning för nyfödda och, viktigast av allt, barnkirurgi, där det kommer att vara direkt utförda kirurgi. Tid och framgångsrik verksamhet i avsaknad av samtidig allvarliga defekter och smidig postoperativ naturligtvis gör det möjligt att sluta helt fel och gör det möjligt för barn utvecklas i harmoni.