Antiphospholipidsyndrom

Antiphospholipid-Syndrom - eine Reihe von klinischen und Labor Erkrankungen hat eine Tendenz zu einem erhöhten Thrombose, Thrombozytopenie und systemischen Autoimmun durch Veränderungen verursacht hämatologische Störungen.

Hauptrisikokategorie von Anti-Phospholipid-Syndrom sind Frauen während der Schwangerschaft, und das Auftreten von Symptomen in dieser Kategorie von Patienten ist nicht weniger als 5%.Verlässlich etablieren die Statistik des Auftretens dieser Krankheit unter der gesamten erwachsenen Bevölkerung ist nicht möglich, da in einigen Fällen absolut gesunde Menschen Borderline Indikatoren Antiphospholipidantikörpern im Blutkreislauf auftreten können.

In Ermangelung fristgerechten Labors diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen, die Bedingungen für eine erhebliche Störung des Patienten und sogar eine Bedrohung für das Leben des Patienten, so dass die Personen, die die Risikogruppe gehören, sollte systematisch auf Anzeichen von Anti-Phospholipid-Syndrom erkunden werden.

Ursachen von Anti-Phospholipid-Syndrom

Authentic ätiopathogenetischen Faktoren in 100% der Fälle, die Entwicklung von Anti-Phospholipid-Syndrom provoziert nicht existiert, aber es gibt eine klare Korrelation zwischen dem Auftreten der Symptome dieser Krankheit bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen und Autoimmun Natur leiden. Darüber hinaus tritt die erhöhte Synthese von Antikörpern gegen Phospholipide in den meisten Krankheiten von viralen und bakteriellen Ursprungs, und bei einem Patienten von Krebs malignen Erkrankungen verschiedener Lokalisierungen bestehenden.

Aufgrund der Tatsache, dass die neueste wissenschaftliche Forschung auf dem Gebiet der Immunologie eine genetische Prädisposition für die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen Tatsache bewiesen, Antiphospholipid-Syndrom, die Pathogenese, die eine wichtige Rolle Störungen der Immun Natur spielen, kann in der Kategorie der genetischen Natur von Krankheiten zurückzuführen.

Antiphospholipid-Antikörper eine heterogene Population von spezifischen Antikörpern ist, die mit Phospholipiden in Wechselwirkung treten, die Mitglieder der vaskulären Endothel und Plättchen, wodurch die Aktivierung von Thrombozyten-Zellen, Verlust der antithrombogenen Eigenschaften des vaskulären endothelialen und fibrinolytische Prozesse Verletzung.

Somit ist die Grundlage der Pathogenese von Antiphospholipid-Syndrom persistent Aktivierung des hämostatischen Systems aufgrund der erhöhten prothrombotischen Prozesse mit gleichzeitiger Schwächung antithrombotische Prozessen im Körper, was zwangsläufig zu rezidivierenden Thrombusbildung führt. Nach

pathogenetische Theorie, führen Antiphospholipidsyndrom Symptome durch direkte Amplifizierung Hyperkoagulabilität Prozesse unter dem Einfluss der zirkulierenden Antiphospholipid-Antikörper( „first shot“), gefolgt von lokaler Exposition von Auslösemechanismen, wie beispielsweise Induktionsfaktoren Thrombus( „second shot“).

In einer Situation, wo es unmöglich ist, zuverlässig die Beziehung zwischen der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen mit jedem ursächlichen Faktor herzustellen, ist das Ergebnis „primary Antiphospholipid-Syndrom“ etabliert.

Risiko für eine gegebene nosologischen Form von Patienten dargestellt ist, befinden mich lange auf Bettruhe während der postoperativen Phase, empfangen Frauen langfristige komplexe hormonelle Empfängnisverhütung, sowie alle Personen mit Anzeichen von hohen Cholesterinspiegeln im Blut.

Symptome von Antiphospholipid-Syndrom

schwierigsten und zugleich die häufigsten klinischen Manifestationen von Anti-Phospholipid-Syndrom sind vaskuläre Thrombosen verschiedener Lokalisation und schweren geburtshilflichen Pathologie. Manifestationen von Thrombose können in Abhängigkeit von der Prävalenz von pathologischem Prozess und die Größe des betroffenen Gefäßes sehr unterschiedlich sein. In der internationalen chirurgischen Praxis wird angenommen, dass in Antiphospholipid-Syndrom durch die Okklusion des Gefäßlumen mehr noninflammatory Vaskulopathie Natur, begleitet entwickeln.

Debüt thrombotischen Erscheinungen des Antiphospholipid-Syndrom tritt meist bei Läsionen der tiefen Venen der distalen unteren Extremitäten, aber in einigen Fällen können Anzeichen einer Läsion des arteriellen Bettgefäßes( Verlust aller Arten von Empfindlichkeit, kalte Haut, trophische Veränderungen der Haut und des subkutanen Gewebes) beobachtet werden. Bevorzugte Lokalisation von arteriellen Thrombosen in Antiphospholipid-Syndrom ist intrazerebrale Arterie, in dem Fall, dass schwere cerebrale neurologische Symptome hat.

Mit der Niederlage der Strukturen des zentralen Nervensystems, von ischämischen Erkrankungen verursacht, gibt es unterschiedliche Grade der neurologischen Symptome von transitorischen ischämischen Attacke vor dem Beginn der anhaltenden neuropsychiatrische Symptome des ischämischen Schlaganfalls. Mit der Entwicklung einer typischen Folge von transitorischer ischämische Attacke, bemerkte der Patient einen kurzfristigen Verlust des Bewusstseins, gefolgt von Schwindel, Parästhesien, Störung der Sehfunktion und vorübergehender Art von Amnesie. Im Fall von rezidivierender transitorischer ischämische Attacke Strömung, die Bedingungen für die Entwicklung von Demenz im Zusammenhang mit schwerer kognitiver Beeinträchtigung. In diesem Stadium ist Antiphospholipid-Syndrom Diagnose schwierig, da die klinischen Symptome der senilen Demenz Form simulieren kann.

Die häufigste Beschwerde von Patienten mit Anti-Phospholipid-Syndrom sind häufige Folgen von Migräne durch vorübergehenden Verlust der Sehkraft begleitet Kopfschmerzen.

Hyper Antiphospholipidantikörpern fördert Thrombose von Gefäßen unterschiedlicher Lokalisation, einschließlich der Koronararterien, die in Individuen verschiedener Altersklassen gleichermaßen üblich ist, auch für Kinder. Bei älteren Patienten, werden diese Änderungen unweigerlich zur Entwicklung der klinischen Symptome von Herzinfarkt führen. Die Patienten der jungen Alter, haben Laboranzeichen für Antiphospholipid-Syndrom sind anfälliger für Veränderungen im Aussehen von valvular manifestiert hämodynamische Störungen der Tiefe variiert.

Aufgrund der Tatsache, dass die thrombotischen Erscheinungen des Antiphospholipid-Syndrom in beobachtet werden fast alle Organe des menschlichen Körpers, die Symptome von Nierenschäden ist schwerer Proteinurie und Progression der klinischen nephrotisches Syndrom.

Thrombosis kleine Kapillargefäße mit Lokalisierung in der Haut wird durch charakteristische Purpura und trophischen Hautstörungen begleitet.

Niederlage des Magen-Darm-Trakt ist die Tendenz zu Magenblutungen erhöht und die Entwicklung der klinischen mesenterialen Thrombose( akute Bauchschmerzen ohne klare Lokalisation, Stuhl Störung, unkontrollierbare Erbrechen, positive Symptome der peritonealen Reizung).

Antiphospholipid-Syndrom in der Schwangerschaft

Leider späte Diagnose und den Mangel an therapeutischen Maßnahmen darauf abzielen, die Symptome von Antiphospholipid-Syndrom in einer schwangeren Frau Adressierung kann zu schweren Komplikationen führen, sowohl während der Schwangerschaft und bei der Lieferung. In einigen Situationen ist der Abschluss von „Anti-Phospholipid-Syndrom“ nur in der verschiedenen Phasen nach mehreren Episoden der vorzeitigen Beendigung der Schwangerschaft festgestellt. Es

nach Statistiken, die sogar ein völlig gesunden Schwangeren in 2% der Fälle vorübergehende Episoden Erhöhung Antiphospholipidantikörpern aufgrund Immunerkrankungen auftreten und Labor dynamische Kontrolle ohne Arzneimittel Korrektur erfordern.

Klinische Manifestationen und der Grad ihrer Erscheinungen hängen nicht nur von Labor-Titer von Antiphospholipid-Antikörpern, aber auf dem Stadium der Schwangerschaft, während der sie erschienen. Also, in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft, das Vorhandensein von Antikörpern gegen Phospholipide kann ein Provokateur Auftreten von Spontanabort sein. Der zweite Trimester der Schwangerschaft bei Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom tritt mit Anzeichen von intrauterine Wachstumsverzögerung und Folgen von Präeklampsie. Dritten Trimester ist gefährlich in Bezug auf die Entwicklung von schweren Komplikationen wie Tod des ungeborenen Kindes oder Frühgeburt aufgetreten als.

Alle oben genannten pathologischen Zustände zurückzuführen thrombotischen Wirkung von Anti-Phospholipid-Antikörpern gegen Plazentagefäßsystem Bereitstellung intrauterine fetale Ernährung. Darüber hinaus löst Antiphospholipid-Syndrom Schwangerschaft eine Kaskade von hormonellen Veränderungen im Körper einer schwangeren Frau große Bedeutung bei der Regulierung der fötalen Entwicklung mit.

Es gibt eine klare Korrelation zwischen hohen Antiphospholipid-Antikörpern im Blut von Frauen im gebärfähigen Alter und die Unmöglichkeit, ein Kind auf eine Schwangerschaft aufgrund einer Verletzung des Prozesses der Implantation der Blastozyste.

Aufgrund der Tatsache, dass das Anti-Phospholipid-Syndrom zu einer Kategorie von Krankheiten bezeichnet, die schwere geburtshilfliche Pathologie provozieren, seine Diagnose sollte Teil des Algorithmus des obligatorischen Screening von Frauen mit Unfruchtbarkeit und wiederholten Fehlgeburten Fötus sein.

Im Fall von Labor bestätigt Antiphospholipid-Syndrom, alle Patienten vor der Schwangerschaft empfohlen, die Verwendung von Glukokortikoid-Medikamenten in einer Reihe von Mindestdosis( Prednisolon bei einer täglichen Dosis von 5 mg) unter ständiger Kontrolle Antikörpertiter an Phospholipiden und Koagulationsleistung. In einer Situation der langwierigen Verlauf des Antiphospholipid-Syndrom ist eine schwangere Frau alle Kortikosteroiden während der Schwangerschaft zu nehmen gezwungen, und sogar die frühen postpartalen Phase. Längerer Hormontherapie sollte für drei Tage, um zu verhindern, dass mögliche Wiederholung der akuten Virusinfektion „unter dem Deckmantel“ Immunglobulin mit einer Dosierungsrate von 25 ml betragen.

Um die Nebenwirkungen der Anwendung zu therapeutischen Zwecken in Antiphospholipid-Syndrom Medikamente zu minimieren, empfiehlt es sich, eine gründliche Untersuchung des Patienten durchzuführen und die medizinische Ausbildung während der Schwangerschaft Planung.

Mindest diagnostische Maßnahmen während der Schwangerschaft sind den Grad der Entwicklung des Fötus durch Ultraschall mit einer Frequenz von mindestens 1 Mal pro Monat zu bewerten, Doppler Pathologie Placentarkreislauf auszuschließen, und im dritten Trimester des regelmäßigen CTG.

Labortests für Anti-Phospholipid-Syndrom zuerst bei der sechsten Woche der Schwangerschaft und kurz vor der Geburt gemacht. Darüber hinaus Patienten mit Anti-Phospholipid-Syndrom systematisch eine Studie von Gerinnungsparametern durchgeführt werden, einschließlich der frühen postpartalen Phase, in der es ein hohes Risiko thromboembolischer Komplikationen ist.

Wenn verändern Koagulation begünstigt die Aktivierung der Thrombusbildung Prozesses, all schwangere und postpartale empfohlen Fortsetzung der Therapie mit Antikoagulantien( Heparin bei einer täglichen Dosis von 10 000 IU subkutan), die eine absolute Kontraindikation für eine Laktation ist.

Diagnose von Anti-Phospholipid-Syndrom

Aufgrund der Tatsache, dass das Anti-Phospholipid-Syndrom eine Vielzahl von klinischen Manifestationen hat, die anderen Erkrankungen imitieren, eine definitive Diagnose stellen der Patient ein komplettes Labor und Instrumentalstudien durchführen muß.

spezifische Laboranalyse in Antiphospholipid-Syndrom ist die Untersuchung des venösen Blutes auf das Vorhandensein von spezifischen Markern, der Lupus-Antikoagulans und anti-Cardiolipin umfasst. Diese Analyse hat keine absolute Sicherheit, auch ein gesunder Mensch ein falsch positives Ergebnis sein kann, so ist es notwendig, die Diagnose von Triple-Produktanalyse in Abständen von drei Monaten zu bestätigen.

hinaus unspezifische analysiert einen Assay Blutgerinnung und erweitert Zählung wie möglich die Schwere der Antiphospholipid-Syndrom zu schätzen, sowie die Kontrolle über die laufenden therapeutischen Maßnahmen ausüben. Werkzeug

Diagnosetechniken( Magnetresonanztomographie, Computertomographie, echocardioscopy) erlauben, um das Vorhandensein von thrombotischen Veränderungen in den Gefäßen sowie ischämische Veränderungen in den Organen zu bewerten.

Um den Prozess der Diagnose „Antiphospholipid-Syndroms“ zu erleichtern, hat, ein einheitliches System von Kriterien für die Diagnose, einschließlich klinischen und Laborkriterien für Antiphospholipid-Syndrom. In einer Situation, wo der Patient mindestens eines der klinischen Kriterien kombiniert mit Laborparameter hat, wird die Diagnose als gerechtfertigt.

großes klinisches Kriterium für diese Pathologie wird ein einzelne oder rezidivierende Thrombose mit unterschiedlicher Länge und Lokalisierung in Betracht gezogen. Um geburtshilfliche klinische Eigenschaften von Anti-Phospholipid-Syndrom umfasst: einzelne oder mehrere spontane Fehlgeburt, bei der die Fötus Missbildungen, häufige Anfälle von Episoden von Präeklampsie und Frühgeburten auftreten, Ausbleichen in der Abwesenheit von fetalen Chromosomenanomalien von ihren Eltern hat. Absolute

Laborkriterien sind das Vorhandensein von hohen Titern von Antikardiolipinantikörpern der Gruppe M, die erhöhte Konzentration von Antikörpern gegen beta-Glycoprotein und Lupus-Antikoagulans zweimal über drei Monate.

Behandlung von Anti-Phospholipid-Syndrom

Trotz einer Tendenz zu einer Zunahme der Inzidenz von Pathologien, die mit Anti-Phospholipid-Syndrom in Verbindung gebracht wurde gemeinsame internationale Standards für die Pflege und Behandlung von Patienten mit irgendeiner Form des Syndroms noch nicht entwickelt leiden. Doch nach vielen Studien mit großen Gruppen von Patienten in der Lage eine retrospektive Analyse einer möglichen Ausgestaltung des Krankheitsverlaufes durchzuführen nach der Anwendung einer bestimmten Behandlung. Es gibt viele Variationen

Kombinationstherapie Antiphospholipid-Syndrom, aber die effizienteste in Bezug auf Korrektur von Autoimmunerkrankungen haben die folgende Kombination von Medikamenten: Antikoagulans direkte Aktion und Glukokortikoiden Acetylsalicylsäure in Kombination mit Corticosteroiden, isoliert Acetylsalicylsäure und intravenöses Immunglobulin in der maximalen Dosierung. Wenn

Kortikosteroid-Therapie unter Verwendung Verwendung in Depotformulierungen Mindestdosierung zu vermeiden, mögliche Nebenwirkungen im Verdauungstrakt zu empfehlen. Nach

randomisierten Studien, hat die Kombination der Mindestdosis Heparin( 10.000 IU subkutanen pro Tag) mit Acetylsalicylsäure in einer Dosis von 75 mg die höchste Wirkung im Vergleich mit Anti-Thrombozyten-Monotherapie. In einer Situation, in dem eine schwangere Frau neben das Labor verändert spezifisch für Antiphospholipid-Syndrom, mindestens eine Episode von Präeklampsie erlebte, ist es ratsam, die gerinnungshemmende Therapie von Immunglobulinen in einer täglichen Dosis von 400 mg pro 1 kg Körpergewicht des Patienten zu ergänzen. Um

und Mikrozirkulations Gefäßerkrankungen zu beseitigen Thrombozyten empfohlene Anwendung Dipyridamol in einer Dosis von 150 mg, die in den frühen Stadien der Schwangerschaft verwendet werden können. Wenn

aktive Gerinnungshemmung leitende Heparine mit niedrigem Molekulargewicht bevorzugt sein( Enoksiparin in einer Tagesdosis von 20 mg), die längeren Zeit, ohne Angst vor Nebenwirkungen in Form von Osteoporose und Heparin-induzierten Thrombozytopenie verwendet werden kann. Der Umfang ihrer Anwendung Priorität Fälle von Anti-Phospholipid-Syndrom bei schwangeren Frauen in Betracht gezogen, da der Wirkstoff nicht die Plazenta nicht queren und hat keine negativen Auswirkungen auf den Fötus.

beweist wirksam bei der Beseitigung von thrombotischen Störungen und Autoimmunerkrankungen haben Plasmapherese zu beseitigen. Diese Technik hat den Entgiftungs und immunocorrecting Eigenschaften und auch die Fähigkeit, signifikant die rheologischen Parameter des Blutes zu verbessern.

Kriterien absolute Hinweise auf die Verwendung von therapeutischen Plasmapherese bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom sind: das Vorhandensein von hochaktiven Autoimmunprozess, Hyperkoagulabilität nekorregiruemaya verfügbarer Gegenanzeigen für die Verwendung von Antikoagulation Drogen, die Anwesenheit von Nebenreaktionen durch die Anwendung von Corticosteroiden.

Technique therapeutische Plasmapherese ist exfusion 900 ml des zirkulierenden Blutes und ihre Ersetzung kolloidale Lösungen( 10% Albumin-Lösung).

Aufgrund der Tatsache, dass das Anti-Phospholipid-Syndrom wird früher oder später die Koronararterien betrifft, und fördert die Entwicklung von Thrombose in der Koronararterie System, haben viele Forscher stellten fest, dass die primäre Behandlung dieser Erkrankung sollten durch Medikamente des Statins( Atorvastatin 1 Tablette pro Tag für das Leben) ergänzt werden.

Chirurgische Methoden beseitigen Symptome von Antiphospholipid-Syndrom nur in schweren Fällen der Thrombose nach einer vorläufigen Vorbereitung des Patienten Antikoagulation verwendet werden.