Enfermedad de Charcot

La enfermedad de Charcot

- un proceso de enfermedad que afecta a las neuronas centrales y periféricas del sistema nervioso central. Esta anomalía patológica tiene una heterogeneidad clínica y genética, con un resultado fatal.enfermedad de Lou Gehrig es una enfermedad llamada "enfermedad de la motoneurona"( MND), en la que la lesión de las neuronas motoras primero.

La enfermedad es rara en la proporción de 1: 100.000 pacientes al año, lo que no es típico de las zonas endémicas.enfermedad

Charcot - una patología degenerativa, que afecta selectivamente a las neuronas centrales( cortical), y luego - periférica( perednerogovye y bulbar).enfermedad

Charcot causa la esclerosis

amiotrófica lateral( enfermedad de Lou Gehrig) fue descubierto ya en 1847, y una descripción de los síntomas clínicos relacionados con 1869.Pero la enfermedad más activa del sistema nervioso comenzó a estudiarse en los 90 años del siglo XX.enfermedad de Charcot

se considera una patología familia, aunque hay casos y esporádica, que demostró que la principal causa de la esclerosis lateral amiotrófica se consideran mutaciones que se producen en el gen de la superóxido dismutasa. Básicamente, estas mutaciones se encontraron en el 20% de las familias con el diagnóstico, pero el papel de este gen en las mutaciones esporádicas aún no están completamente definidos. La enfermedad de Charcot

se encuentra entre la patología progresiva de las neuronas motoras más frecuente es una de las más graves anomalías del sistema nervioso central degenerativas. Se establece que las mujeres en América y Europa sufren de esta enfermedad mucho menos a menudo que los hombres. Y los casos de etiología familia se producen en el 5-10% de los casos, por lo que básicamente se caracteriza por un patrón esporádica de la enfermedad. En el desarrollo de la enfermedad de Charcot

, así como otras enfermedades en las que la lesión de las neuronas motoras se ha encontrado, considerado como la causa principal de enfermedades tóxicas-infecciosa causada por un determinado virus, que tiene una alta neurotrópico. Además, la enfermedad de Charcot se desarrolla, por regla general, en 50 años.síntomas de la enfermedad de Charcot

Uno de los síntomas clínicos más importantes de la etapa inicial de la enfermedad es la atrofia muscular, Charcot con la progresión asimétrica. La enfermedad puede comenzar con cualquier grupo muscular, entonces la lesión se generaliza. Hay varios tipos de parálisis. Estos incluyen cervicotorácico, pseudobulbar, bulbar y lumbosacra. El resultado letal se produce pocos años después de la participación de los músculos respiratorios en el proceso progresivo.

Muy a menudo, casi el 40% de la imagen típica de la enfermedad de Charcot es la debilidad muscular cualquiera de las extremidades superiores. La derrota comienza con un cepillo, seguido por la progresión rápida de la enfermedad. El paciente experimenta dificultades en el funcionamiento del dedo índice y del pulgar, y también se altera el control del motor fino. Esto se manifiesta en la difícil selección de objetos durante el vestirse, especialmente al abotonar los botones. Durante la derrota de la mano principal, hay problemas con la escritura, así como en la vida cotidiana.

Para una característica típica de la enfermedad de Charcot participación constante de otros músculos de la misma extremidad, y luego se traslada a derrotar al otro brazo. Esto precede a la parálisis de las extremidades inferiores y los músculos bulbar.

A veces, la enfermedad de Lou Gehrig comienza a desarrollarse con los músculos faciales, que afecta a la lengua, o por el contrario, los músculos del tronco. Por lo tanto, con la participación de nuevos músculos en el proceso progresivo, la enfermedad se caracteriza por una corta duración de la vida de una persona. Esto es especialmente cierto en la forma bulbar, en la que los pacientes no sobreviven a la parálisis de las piernas. Relativamente favorable es la forma lumbosacra. Bulbar y parálisis pseudobulbar manifiestan síntomas de disartria y disfagia, lo que implica trastornos respiratorios.

Todas las formas de enfermedad de Charko se caracterizan por un reflejo mandibular elevado. La disfagia es más común después de tragar el alimento líquido que después de un duro. Gradualmente se debilitan los músculos masticadores, el paladar blando cuelga y la lengua se atrofia. Los pacientes con tales síntomas no pueden tragar, pronunciar sonidos, tienen convulsiones generalizadas.

La atrofia muscular es una derrota selectiva. Por ejemplo, en las manos - se trata de los músculos en la base del pulgar y el índice, y deltoides interósea;En las piernas - sólo los músculos que realizan flexión desde la parte posterior del pie;Músculos bulbar del paladar y la lengua.

Los síntomas clínicos muy infrecuentes de la enfermedad de Charcot son las lesiones de los músculos oculares. Además, en pacientes con esclerosis lateral amitroficheskom incluso inmovilizado, no hay úlceras de decúbito, que es una característica especial de esta enfermedad. También se describen casos en los que el proceso de paralización uniformemente involucrados motoynery tanto superior e inferior, en las que prevalecen ciertas perednerogovye o piramidales síndromes.

tratamiento de la enfermedad de Charcot

para el tratamiento primario de la enfermedad importante proceso de la enfermedad progresiva lenta Charcot y para extender el período en el que el paciente va a conservar la capacidad de uno mismo. Y también es necesario reducir los síntomas característicos expresados ​​y apoyar tanto como sea posible el nivel de vida estable del paciente. La hospitalización

pacientes sujetos en el caso si es necesario realizar un estudio inicial para diagnosticar con precisión la enfermedad, o de un gastrostomía.

Por el momento, sólo uno desarrolló un fármaco que disminuye significativamente la progresión de la enfermedad de Charcot - es riluzol. El uso de este fármaco prolonga la vida de los pacientes en promedio en tres meses. Fue nombrado estrictamente en la evidencia, después de la confirmación del diagnóstico, pero excluyendo otras causas de motoynerov lesión y si la enfermedad de Charcot se caracteriza por la duración de no menos de cinco años, no se dispone de la traqueotomía y la capacidad vital forzada de los pulmones en un 60%.Asignar vida Risoul de 100 mg por día, con un control constante de las transaminasas hepáticas cada tres meses para evitar unirse a la etiología de drogas hepatitis.

Llevar tratamiento patogénico de la enfermedad de Charcot usando Ksaliprodena, agentes protivoparkinsonskih, inmunomoduladores, antioxidantes, Cerebrolysin fue ineficaz. Por lo tanto, los cuidados paliativos está tratando de detener la progresión de la depresión, disfagia, fasciculaciones, espasticidad y disartria. Para mejorar el metabolismo de los músculos, nombrar carnitina, levocarnitina, creatina durante dos meses tres veces al año. Con el fin de hacer más fácil para los pacientes caminar, los médicos sólo recomiendan usar zapatos ortopédicos, y el uso de un bastón y un andador si es necesario.

El nombramiento de la gastrotomía mejora el estado del paciente y prolonga su vida. Pero la traqueotomía y la ventilación artificial de los pulmones es el veredicto y la última etapa de la enfermedad. Por regla general, señalan una muerte inminente.

El pronóstico para la enfermedad de Charcot es siempre desfavorable. La esperanza de vida en forma lumbosacra - hasta tres años, con la bulbar - hasta cuatro, pero sobre todo con la enfermedad, los pacientes no viven más de cinco años.