Villebranda slimība: veidi, simptomi, diagnoze un ārstēšana

Villebranda slimība( VWD) - iedzimta anomālija, kurā asins koagulācijas tiek traucēta.Klīniski tas ir līdzīgs hemofiliju, bet asiņošana viņas ir noturīgāki.Slimība tiek nosūtīti no vecākiem uz bērniem katru paaudzi, un ir vairāk izplatīta sievietēm.Vidēji tas cieš katru tūkstošdaļa iedzīvotājs Zemes.

Saturs: cēloņi VWD Simptomi Villebranda Diagnostics VWD Ārstēšanas &

profilakses iemeslu VWD

Viena daļa hemostāzi cilvēka ķermeņa sistēma ir Villebranda faktora( fVF), veic divas pamatfunkcijas:

• izraisa saķeri( uzlīmēšanu) trombocītu uz vietas kaitējumu no asinsvadā;
• stabilizē VIII koagulācijas faktoru, cirkulē asinīs.

dažādas ģenētiskās anomālijas vWF ir atbildīgi par sintēzes defekta, ar kuru tas tiek ražots nepietiekamā daudzumā( dažos gadījumos, tas parasti ir iespējams sintēze).Un iespējams variants slimības, kurā summa PV optimāli, bet olbaltumvielu - ir bojāts un to nevar veikt savas funkcijas.Tā rezultātā, vWF trūkums cieš no dažādiem avotiem 0,1 līdz 1% no populācijas.Tomēr nereti slimība ir viegla un to var vispār nav diagnosticēta.

simptomi Villebranda slimības

pirmais atklāja patoloģija parasti agrā bērnībā, bieži vien jau otrajā dzīves gadā.Aizdomas par Villebranda slimība izraisīt zemādas asiņošana, asiņošana no deguna un mutes.Smagos gadījumos, bez vienlaicīgas čūlainā fona rasties kuņģa-zarnu trakta asiņošana( galvenokārt tipiska veciem cilvēkiem).Sievietēm slimība izpaužas Menorāģija un pēcdzemdību metrorāģija.

Dzemdības sievietēm ar Villebranda slimību, dažkārt rada nopietnus draudus viņu veselībai, jo pastāv risks, smago nekontrolētu asiņošana.Tomēr vairumā gadījumu grūtniecības sintēzes laikā EF normalizējusies, pamazām nāk atpakaļ uz normālo, bet pēcdzemdību periodā, tā koncentrācija ir dažu dienu laikā.Tādēļ, šīs sievietes būtu redzams ginekologa, lai vismaz 3 nedēļas.

BV notiek cikliski, ar asiņošanas periodu, secīgiem remisija dažādu ilgumu.smagums ievērojami atšķiras pat starp locekļiem, vienas ģimenes, bieži vien pacienti cieš no vieglas līdz vidēji slimības formu.

Diagnostikas atrade būtu uzskatāma oligosymptomatic veida slimības ar neregulāru deguna asiņošana.

diagnoze fon Villebranda slimības

Kad diagnoze ir vadošā loma ģimenes vēstures datiem un laboratorijas vērtībām.Rūpīgs aptauja kļūst iedzimta slimība, kas, apvienojumā ar hemorāģisko sindromu, ārsts var sniegt nepieciešamo informāciju par pareizu paziņojumu par sākotnējo diagnozi.

Laboratorijas pētījumi ir parādījuši, lai identificētu Villebranda slimību. izmantot šim nolūkam šādus testus:

• ilgumu asiņošanu Ivy modifikācijas Shitikova - pieaugums par vairāk nekā 12 minūtēm;
• VIII faktora aktivitāte( normāls 58-160%);
• vWF antigēns aktivitāte( ātrums no 55-165%);
• ristocetin kofaktoru aktivitāte( ātrums no 54-153%);
• Multimērs analīze.

Izmaiņas šiem rādītājiem pārliecinoši pierādīt, ka pastāv defektiem sarecēšanas sistēmu, kas saistīta ar bojājumiem vai nepietiekoša Villebranda faktora.

ārstēšana un profilakse

Cilvēki, kas cieš no BV, hematologi ārstēt.Sakarā ar iedzimtu rakstura slimības beidzot tikt galā ar to nav iespējams, tāpēc ārsti cīnās tikai ar tās sekām.Vienīgā efektīva metode, ārstējot šo slimību - asiņošanas apturēšanai.

Maziem virspusējām traumām trieciena pietiekami pārsējus vai lietojumprogrammas tamponi ar hemostatiskās sūkli.Smaga asiņošana tiek apstrādāta ar intravenozu narkotiku, kas satur von Villebranda faktors - vielu, kas ir klāt pacienta asinīm.Tā ir laba efektu un desmopresīnu - sintētisku analogu vazopresīna, un atvasinājumus un aminokapronskābi un tranexamic gormnoaldnye perorālo kontracepcijas līdzekļu.

novērstu slimības nav iespējams, jo tas ir mantots bērns no vecākiem pacients.Jūs varat tikai samazināt asiņošanas risku, novēršot traumas, aizliegums saņemšanas acetilsalicilskābes no devas un devas veida.Operācijas tiek veiktas tikai veselības apsvērumu dēļ.Grūtniecēm ar BV būtu jāreģistrē ar hematologs.

Bozbey Genādijs, avārijas ārsts