Dandija Walkera sindroms
Dandy-Walker sindroms - slimība, kuras attīstības pamats ir daži smadzeņu defekti, kas rodas vairāk pirmsdzemdību bērna attīstību laikā.Dandija Walkera sindroms ir pietiekami reti, tā biežums ir 1 gadījums uz 25 tūkstošiem jaundzimušo. Bet, ja tās cēloņi, kas rada sindroma Dandy-Walker tiek uzklāti uz esošās hidrocefālija, risku klīnisko slimības izpausmes dubultspēlē.
Ir svarīgi zināt, ka Dandi-Walkera sindroms a priori tiek uzskatīts par bērna slimību. Turklāt tas parasti tiek diagnosticēts bērna intrauterīnās attīstības laikā.Kopš identifikācijas diagnostikas funkcijas pirmā un izpausmes, kas ir par Dandy-Walker sindroma bērniem, šie pacienti kļūs obligāta ambulance uzskaites attiecīgajiem speciālistiem.
Dandy-Walker sindroms izraisa
izraisa noved pie izskatu sindromu Dandy-Walker, kas bērnam ir teratogēna faktori, kas negatīvi ietekmē augļa orgānu attīstību. Tas nodota māte pirmajā grūtniecības trimestrī, ir bīstami dzīvībai nedzimušo bērnu infekcijas slimībām, piemēram, masalām un masaliņām. Ir svarīgi zināt masalu vīrusa ietekmi uz augļa audiem. Lieta ir tā, ka masalu vīruss tropē ar embriju audiem - tas burtiski "ēd" tos. Tāpēc, kā rezultātā to iedarbības masalu vīruss var izraisīt defektus smadzeņu audos un par sindromu attīstību Dandy-Walker.
Tāpat sievietes grūtniecības laikā var rasties Dandija Walkera sindroms, jo viņas auglim var rasties toksiskās vielas iedarbība. Tādējādi dažu zāļu( īpaši noteiktu antibiotiku veidu) uzņemšana var izraisīt augļa centrālās nervu sistēmas struktūras nojaukšanu. Dažu ietekmi uz augli var būt arī intrauterīns ievainojums.
Tātad, kas notiek smadzeņu struktūrās, kas izraisa Dandija-Walkera sindroma attīstību? Visi šī sindroma gadījumi notiek kādā smadzeņu daļā - 4. kambīklā.Šajā šķidruma tilpnē speciālie šķidrumi tiek ražoti ar speciāliem plākšņiem. Iepriekš minēto cēloņu dēļ ir nepietiekami attīstīti caurumi, kas ļauj šķidrumam iekļūt nākamajās sadaļās. Tādējādi, 4. kambara pakāpeniski uzkrāt lielu daudzumu dzērienu, kas vai nu nestiepjas pilnīgi zemākajos sadaļās, vai paliek dobumā 4. kambara.Šāds nepārtraukti augošs apjoms rada lielu spiedienu, kas ietekmē apkārtējās struktūras. Dobums 4th kambara atrodas kodolos galvaskausa nervu, tāpēc, kad pakļauts paaugstinātu spiedienu to cerebrospinālajā šķidrumā apjomiem, šie nervi pārraida ierosināšanas un klīniskās izpausmes noteiktiem simptomiem parādās.
Pastāvīgi uzkrātais šķidrums veido cistu galvaskausa aizmugurē.Tas cista var būt tik liels, ka tas var deformēties galvaskausa un kavē attīstību struktūru, kas atrodas blakus dobumā 4. kambara. Visas iepriekš minētās izmaiņas ir saistītas ar pastāvīgu hidrocefāliju.
Dandy-Walker sindroms
simptomi ir rezultāts traucēta caurlaidības cerebrospinālajā šķidrumā no 4. sirds kambara bērns ir pārkāpums pareizos cilnes refleksi, ir nopietna kavēšanās motorisko attīstību.
Ar Dandija Walkera sindromu mazs bērns ir ļoti uzbudināms. Viņš bieži var raudāt, viņa sauciens ir saistīts ar ievērojamu galvassāciņu cerebrospinālā šķidruma spiediena dēļ.Arī viņa vecāki var pamanīt, ka bērns, cenšoties uzņemt rotaļlietu rokās, var palaist garām.
galvenais simptoms Dandy-Walker sindromu pieaug hidrocefālija: bērns var pulsa lielu Fontanelle un redzamu paplašināšana galvaskausa, jo palielinās tās daļas smadzenēs.Šajos bērnos galvaskausa augšanas ātrums ievērojami pārsniegs galvaskausa sejas daļas pieauguma ātrumu.
Bērni ar Dandija Walkera sindromu jau ilgu laiku nevar turēt galvas un atpaliek no šiem rādītājiem no veseliem bērniem. Tie var būt arī atklāti vai hiperaktivitātes sindromu giperreagentnost noteiktus nervus( sakarā ar to ietekmi uz atvēršanas spiediens kodolā).
ir svarīgi zināt, ka Dandy Walker sindroms var būt gan strauja strāvas un lēni un ilgi. Visbiežāk otrā, garākā versija parādīsies jau pieaugušā vecumā.Viņa simptomi būs daudz mīkstāki un sarežģītāki nekā strauja pašreizējā versija. Tomēr pieaugušajiem ar šo sindromu nav iespējams aizmirst par iespējamo hidrocefālijas iedarbības palielināšanos.
sindroms Dandy-Walker sindroma ārstēšana
Ārstēšana Dandy-Walker tieši atkarīga no tās pakāpes un smaguma. Kad plaušu grādiem un nelielas izpausme, Dandy-Walker sindroms ārstēt simptomātiski: noteikt diurētiskie līdzekļi, lai samazinātu spiedienu no šķidruma, kas galā ar sāpju sindromu, un vertigo.
Bet, ja slimība nav svarīgi, kāda veida ārstēšana turpina progresēt, vienīgais drošais veids, attieksme - neyrohiorurgicheskaya darbību. Tās gaitā radīt jaunas kustības CSF: var būt izveidoti notek vēdera dobumā vai kambaros sirds vai ārējā vidē.
Dandija-Walkera sindroma prognoze ir labvēlīga, ja slimība tiek atklāta un ārstēta. Smagos posmos vai bez ārstēšanas bērniem rodas noteikti trūkumi viņu garīgajā un garīgajā attīstībā.
Ir ārkārtīgi svarīgi savlaicīgi diagnosticēt šo sindromu auglim. Lai šī sieviete, ko ieceļ ultraskaņu: atklāšanu pazīmes Dandy-Walker sindromu auglim, ultraskaņas - pētījums iecelt sievietes 1 reizi trīs nedēļās. MRI pētījums ir iespējams arī veikt, lai precizētu diagnozi un noteiktu bojājuma precīzu lokalizāciju.
Turklāt ir jānosaka antivielu klātbūtne pret masalām un masaliņām grūtniecēm. Un, ja ir šādas antivielas, nekavējoties veiciet ultraskaņas pārbaudi auglim un novērtējiet tās bojājuma apmēru. Ar ievērojamu kaitējumu auglim, jūs varat izvirzīt jautājumu par tūlītēju mākslīgu grūtniecības pārtraukšanu.
