Multipli mielom: kaj je to, zakaj ali kaj povzroča bolezen

Kaj je to?

Multipli mielom (druga imena: multipli mielom, generalizirani plazmacitom ali bolezen Rustitsky-Kalera) Je vrsta raka, ki prizadene plazemske celice.

Plazemske celice so vrsta belih krvnih celic v kostnem mozgu, ki je mehko tkivo v večini vaših kosti in proizvaja krvne celice.

V kostnem mozgu plazemske celice tvorijo protitelesa, ki so beljakovine, ki pomagajo telesu v boju proti boleznim in okužbam.

Plazmacitom se pojavi, ko se v kostnem mozgu zelo hitro razvijejo in razmnožujejo nenormalne plazemske celice. Razmnoževanje malignih celic mieloma na koncu odtehta proizvodnjo zdravih celic v kostnem mozgu.

Posledično se v kostnem mozgu začnejo kopičiti rakave celice, ki izpodrivajo zdrave bele krvne celice in rdeče krvne celice.

Tako kot zdrave krvne celice tudi rakave celice tvorijo protitelesa. Lahko pa proizvajajo le nenormalna protitelesa, imenovana monoklonski proteini ali M proteini.

Ko se ta škodljiva protitelesa kopičijo v telesu, lahko povzročijo poškodbe ledvic in druge resne težave.

Vzroki za mielom

Natančen vzrok za pojav bolezni ni znan. Vendar se bolezen začne z eno samo nenormalno plazemsko celico, ki se hitro razmnožuje v kostnem mozgu.

Nastale celice raka mieloma nimajo normalnega življenjskega cikla. Namesto da bi se množili in umirali, si še naprej neskončno delijo. To uničuje telo in moti proizvodnjo zdravih celic. V osnovi imajo bolniki genetsko nagnjenost k bolezni.

Dejavniki, ki povzročajo bolezni

Kaj pa sproži razvoj večkratnega mieloma:

• genetska nagnjenost;
• kemično in sevalno sevanje;
• stalna antigenska stimulacija;
• debelost, saj je metabolizem moten;
• moški spol, razvoj bolezni se pojavi z zmanjšanjem količine moških spolnih hormonov;
• bakterijske in virusne okužbe;
• kirurški posegi.

Simptomi večkratnega mieloma

Multipli mielom ima dolg potek. Od prvih simptomov bolezni do jasnih kliničnih znakov traja 10-20 let.

• Sindrom kostnega mozga se kaže z lizo kosti. Prizadete so predvsem hrbtenica, ploske kosti in proksimalne cevaste kosti. Distalne regije so redko prizadete. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v kosteh, pogostih zlomov. Pri tolkanju bolečine v okončinah.
• Triada Kalera (osteoporoza s spontanimi zlomi, bolečino, tumorji), patognomonično za te bolnike.
• Zanj je značilna motnja v delovanju centralnega živčnega sistema do razvoja paraplegije (popolna nepremičnost v okončinah), šibkosti, utrujenosti. Zaradi odlaganja amiloida v kosteh lobanje so možne motnje v delovanju lobanjskih živcev. Značilen je poraz perifernih živcev okončin in oslabljena občutljivost tipa "rokavice in nogavice". Pomanjkanje občutljivosti v distalnih okončinah.
• Ledvična odpoved Lahko je posledica visoke ravni beljakovin M v telesu.
• Sindrom imunoglobulinopatije. Začne se sinteza amiloidnega proteina. V procesu uriniranja se ledvice aktivno absorbirajo in jih poškodujejo. V urinu se poveča proteinurija (Bens-Jonesov protein). Koncentracija in filtracijska funkcija ledvic se postopoma zmanjšuje, pojavi se edem, pozitiven simptom tapkanja (bolečine v spodnjem delu hrbta pri tapkanju s pestjo na tem področju).
• Sindrom imunske pomanjkljivosti. Normalne beljakovine se začnejo nadomeščati s patološkimi. Sinteza protiteles in komponent imunosti je oslabljena. Posledično se okvara humoralne imunosti postopoma povečuje. Bolniki postanejo nezaščiteni pred bakterijskimi in virusnimi okužbami. Značilen je pojav oportunističnih okužb. Vsak stik z nalezljivim povzročiteljem vodi v razvoj bolezni
• Sindrom visoke viskoznosti: povečana krvavitev Raynaudov sindrom (kršitev mikrocirkulacije v distalnih segmentih okončin), krvavitve v mrežnici, zmanjšana oskrba s krvjo v možganih, možen razvoj DIC - sindroma.
• Hiperkalcemija. Zaradi povečane aktivnosti osteoklastov (celic, ki uničujejo kosti) se velike količine kalcija sproščajo v kri. Simptomi hiperkalcemije - slabost, bruhanje, konvulzije. Za to je značilna kršitev srčne prevodnosti: interval QRS in T se poveča, zmanjšanje AV prevodnosti do AV blokade. Ledvični kamni. To je posledica odlaganja kalcija, filtracija in reabsorpcija se zmanjšata. Ledvica se skrči.
• Poškodbe notranjih organov: splenomegalija, hepatomegalija, razjeda na želodcu. Amiloid se odlaga v različnih organih in tkivih, kar vodi v motnje pri njihovem delu. Znaki bolečine v srcu, širjenje meja srčne otopelosti, gluhost tonov. Bolečine v mišicah so lahko trajne.
• Anemični sindrom. Tumorske celice sčasoma izpodrivajo normalne hematopoetske zarodke. Količina hemoglobina se zmanjša, eritrociti. Koža se prekrije s krvavimi madeži in zbledi (glej. 2 fotografiji zgoraj), obstaja stalen občutek šibkosti. Lasje in nohti postanejo krhki.

Vrste multiplega mieloma

Obstajata dve glavni vrsti multiplega mieloma, ki ju razvrščamo glede na učinek na telo.

Leni mielom ne povzroča opaznih simptomov. Običajno se razvija počasi in ne povzroča kostnih tumorjev. Obstaja le rahlo povečanje M-proteinov in M-plazemskih celic.

Enojni plazmacitom povzroča otekanje z maso, običajno v kosteh. Običajno se dobro odziva na zdravljenje, vendar ga je treba pozorno spremljati.

Faze bolezni

1. I. stopnja. Količina hemoglobina je več kot sto, raven kalcija v krvi je v mejah norme in ni uničenja kosti. Imunoglobulin J je manjši od 50 g / l, imunoglobulin A je manjši od 30 g / l. Beljakovine Bens Jones v urinu so manj kot 4 g na dan.
2. Faza II. Količina hemoglobina je od 85 g / l do 120 g / l. Zmerno uničenje kosti. Imunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30 - 50 g / l. Beljakovine Bence Jones 4 - 12 gramov na dan.
3. Faza III. Količina hemoglobina je manjša od 85 g / l. Raven kalcija v krvi presega normalne vrednosti. Izrazito uničenje kosti. Imunoglobulin G je nad 70 g / l, imunoglobulin A več kot 50 g / l. Bens-Jonesova beljakovina v urinu je več kot 12 gramov na dan.

Po stopnji napredovanja:

• tlenje - bolezen ne napreduje več mesecev in let;
• počasi progresivno;
• hitro napreduje;
• agresivno.

Diagnostika

Zdravniki pogosto odkrijejo multipli mielom, preden se pojavijo simptomi. Če obstaja sum na bolezen, bodo zdravniki sprejeli naslednje:

• zbiranje anamneze bolezni (zdravnik ugotovi, s čim je po mnenju bolnika bolezen povezana, ko so se pojavile pritožbe);
• splošni pregled (pri pregledu je mogoče odkriti krvavitve na koži, bledo, s tolkanjem bolečine v kosteh);
• splošni krvni test (za vse oblike, normocitni anemijo, v več kot polovici primerov povečanje ESR, v beli krvi morda ni sprememb, vendar se pogosto opazi nevtrofilija s premikom v levo);
• punkcija kostnega mozga (megakariociti se izločajo v kostnem mozgu);
• splošna analiza urina (za analizo uporabite jutranji vzorec urina. V nekaj urah ga je treba dostaviti v laboratorij. V urinu - povečana raven relativne gostote zaradi prisotnosti beljakovinskih molekul, proteinurija. Patognomski znak multiplega mieloma (Bens-Jonesov protein);
• biokemični krvni test (skupne beljakovine, ALT, AST, bilirubin, raven kreatinin, Sečna kislina);
• Rentgen vseh kosti okostja, razen distalnih regij (slike se posnamejo od sredine rame do roke in od sredine stegna do stopala);
• računalniška tomografija lahko zazna žarišča uničenja kostnega tkiva, stiskanje hrbtenjače;
• sternalna punkcija je glavna diagnostična metoda (punkcija se naredi s posebno iglo v prsnici ali iliumu. Celice odstranimo in naredimo bris. V brisu najdemo tumor kostnega mozga, veliko število plazemskih celic, nezrele krvne celice);
• analiza urina po Zimnitskem (omogoča oceno koncentracijske sposobnosti ledvic. Za izvedbo te analize oseba čez dan zbere urin vsake tri ure, skupaj dobimo osem porcij. Ocenite skupno količino urina, gostoto, nočno in dnevno izločanje urina).

Zdravljenje večkratnega mieloma

Metode zdravljenja vključujejo:

• lokalno obsevanje tumorja kostnega mozga;
• stacionarna kemoterapija;
• kemoterapija z visokimi odmerki s presaditvijo kostnega mozga.

Začetno taktiko vodenja bolnika določa njegova starost, prisotnost ali odsotnost hudih spremljajočih bolezni.

Kemoterapija z visokimi odmerki s presaditvijo kostnega mozga se uporablja pri bolnikih, mlajših od 65 let, brez hude patologije. Lokalno obsevanje mieloma se uporablja predvsem kot paliativna metoda zdravljenja, zlasti pri hudi občutljivosti v okostju.

Zdravljenje z zdravili

Kemoterapija je najbolj priljubljeno zdravilo za multipli mielom. Zdravila lahko predpiše le kemoterapevt.

Med terapijo je treba stalno spremljati bolnikovo stanje in krvno sliko.

Za kemoterapijo obstajajo naslednji pristopi:

• monokemoterapija - zdravljenje z enim zdravilom;
• polikemoterapija - uporaba več kot dveh zdravil.

Za zdravljenje se uporabljajo zdravila:

Alkeran (Melphalan) - antineoplastično, citostatično sredstvo

Stranski učinki:

• dispeptični simptomi: slabost, bruhanje;
• srbeča koža;
• alergijske reakcije;
• pnevmofibroza;
• zmanjšana funkcija jajčnikov.

Prednizolon - hormonsko sredstvo. Ima imunosupresivni učinek. Zmanjša sintezo beljakovin v krvni plazmi, poveča katabolizem beljakovin v mišicah. Predpisano je za preprečevanje stranskih učinkov kemoterapije.

Ciklofosfamid - antineoplastično sredstvo.

Stranski učinki:

• alergijske reakcije;
• cistitis;
• pri velikih odmerkih kardiotoksično;
• panjev.

Vincristin - protitumorsko sredstvo rastlinskega izvora. Blokira snovi, potrebne za sintezo plazemskih celic. Vincristin se daje neprekinjeno intravensko ves dan.

Stranski učinki:

• konvulzije;
• slabost, bruhanje;
• panjev;
• disurija, zastajanje urina.

Adriablastin - antibiotik, ki ima protitumorsko delovanje. Zmanjša rast in aktivnost neoplastičnih celic. Pod vplivom adriablastina nastanejo prosti radikali, ki vplivajo na celično membrano.

Stranski učinki:

• flebitis;
• dermatitis;
• kršitev srčne prevodnosti;
• alergijske reakcije
• bolečine v predelu srca.

Po poteku kemoterapije so bolnikom predpisani Interferon za vzdrževanje imunosti. Če se pojavi anemija, je potrebna transfuzija rdečih krvnih celic.

Bortezomib (Bortezomibum) - je novo zdravilo pri zdravljenju bolezni. Njegov mehanizem delovanja je spodbujanje apoptoze. Zdravilo se daje intravensko v bolnišničnem okolju.

Kombinirane sheme zdravila:

• Shema VAD. Vključuje tri zdravila: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
• Shema VBMCP. Vsebuje 5 zdravil: prednizolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znaki učinkovitosti terapije:

• celjenje zlomov;
• povečanje rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi;
• zmanjšanje velikosti tumorja;
• zmanjšanje števila plazemskih celic v krvi.

Lokalna radioterapija je indicirana za bolnike z visokim tveganjem za zlom. Še posebej v podpornih delih okostja: hrbtenici, medeničnih kosteh.

Na žalost je tudi po uspešni terapiji in popolni remisiji tveganje za ponovitev bolezni veliko. To je posledica dejstva, da tumor vključuje različne celice, ki se po prenehanju kemoterapije začnejo znova deliti.

Zdravljenje zapletov multiplega mieloma.

Anestetična terapija se izvaja v več fazah. Za odpravo blagih bolečin se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila:

• Spazmalgon;
• Ibuprofen;
• Indometacin.

Za hude bolečine in neučinkovitost nesteroidnih protivnetnih zdravil (nesteroidna protivnetna zdravila) so predpisani opioidni analgetiki:

• Kodein;
• Tramadol;
• Prosidol.

Pri daljši uporabi lahko povzročijo zasvojenost z drogami, zato jih je treba uporabljati previdno. Za neznosne bolečine so predpisani močni opioidi:

• Morfij;
• Nalokson;
• Buprenorfin.

Magnetoturbotron je učinek nizkofrekvenčnega magnetnega polja. Zmanjšuje stranske učinke kemoterapije, zmanjšuje bolečino in moti delitev plazemskih celic. Tečaj poteka 2 -krat na leto.

Elektrospavanje je učinek nizkofrekvenčnih tokov na strukture možganov. Tokovi zmanjšujejo bolečino, delujejo pomirjujoče.

Za zdravljenje infekcijskih zapletov se uporablja antibakterijska in protivirusna terapija. Ker je imuniteta pri vseh bolnikih zmanjšana, je razvoj okužbe pogost pojav. Za zdravljenje se uporabljajo predvsem cefalosporini III in IV generacije, zaščiteni penicilini (ampicilin).

Izogibati se je treba uporabi antibiotikov z nefrotoksičnostjo (gentamicin).

Zdravljenje zlomov se ne sme razlikovati od tistega pri zdravih ljudeh. Uporabljajo se kirurško zdravljenje in imobilizacijski povoji. V pooperativnem času je prikazan posteljni počitek z ortopedskimi konstrukcijami.

Osteoporozo zdravimo z bisfosfonati (zoledronat). Zavirajo delovanje osteoklastov.

Pri večkratnem mielomu se v ledvicah odlagajo paraproteini (patogeni proteini razreda imunoglobulinov), kar vodi v poslabšanje njihove funkcije. Da bi se temu izognili, je pomembno ustaviti napredovanje rasti plazmacitoma.

Za vzdrževanje delovanja ledvic se uporabljajo posebna zdravila.

• Chophytol spodbuja čiščenje krvi, odstranjuje sečnino.
• Retabolil je anabolično zdravilo, ki spodbuja rast mišic. Pod njegovim vplivom se dušik uporablja za sintezo beljakovin.
• Natrijev citrat se uporablja pri motenju kislinsko-bazične presnove, zmanjšuje količino kalcija v krvi
• Prazosin širi periferne žile, znižuje krvni tlak. Poveča ledvični pretok krvi.
• Kaptopril je zaviralec ACE. Razširi periferne žile, zmanjša odpornost v njih, spodbuja izločanje kalcija. Izboljša ledvično filtracijo
• Z resno kršitvijo filtracijske funkcije ledvic - plazmafereza.

Za hiperkalcemijo uporabite glukokortikosteroide in kemoterapijo

Operacija

Za multipli mielom se presaditev kostnega mozga uporablja kot kirurško zdravljenje. Lahko je avtologna presaditev (presaditev lastnega kostnega mozga) ali alotransplantacija (presaditev darovalca kostnega mozga).

Avtotransplantacija (ali avtologna presaditev) vam omogoča, da povečate odmerek citostatikov (skupina zdravil proti raku), izboljšate rezultat zdravljenja in podaljšate obdobje remisije.

Alotransplantacija ima dobre rezultate, vendar se uporablja le pri mladih bolnikih. Ker ima velik odstotek smrti.

Prehrana za mielom

Pri vsakem raku je pomembno upoštevati dieto. Prekajeno meso, ocvrto hrano, moko, konzervirano hrano je treba izključiti iz jedilnika.

Hrana mora biti raznolika, vsebovati čim več zelenjave in sadja. Omejite vnos beljakovin, da zmanjšate paraproteinemijo in toksični učinek dušika, ki nastane med razgradnjo beljakovin, na ledvice.

Režim pitja je tri litre. Približno dva litra in pol na dan se izloči z urinom. Če pride do edema, morate omejiti porabo kuhinjske soli.

Kako ne zboleti Rustitsky-Kalera bolezen

Bolezen Rustitsky-Kalera pri sebi lahko preprečite z upoštevanjem naslednjih nasvetov:

• izogibajte se stiku z nalezljivimi bolniki;
• voditi zdrav način življenja, opustiti slabe navade (alkohol, kajenje);
• v prehrano vključite več sveže zelenjave in sadja;
• ohranjanje imunitete: utrjevanje, šport, poskušajte se ne prehladiti;
• natančno preučite sestavo hrane.

Napoved

Napoved je odvisna od občutljivosti na kemoterapijo in stopnje bolezni. Najboljši rezultati pri ljudeh s stopnjo I in II bolezni ter pri mlajših od 60 let.

Pred zdravljenjem se ocenijo dejavniki tveganja in na podlagi tega temelji prognoza. Krvni mielom je neozdravljiv, vendar je s pravo taktiko mogoče doseči dolgotrajno remisijo in visok življenjski standard.

Slaba napovedna merila:

• veliko število plazemskih celic;
• hitra rast tumorja, ki je klinično in rentgensko določena na rentgenskih posnetkih - povečanje območja napak;
• povečanje paraproteinov (nenormalne beljakovine razreda imunoglobulinov);
• prisotnost metastaz;