Von Willebrandova bolezen: Vrste, Simptomi, diagnoza in zdravljenje

Willebrandov bolezen( VWD) - dedno nenormalnosti pri čemer je krvni koagulacijski moten.Klinično je podoben hemofilijo, vendar krvavitev v njej so bolj trajen.Bolezen se prenaša s staršev na otroke, vsako generacijo in je pogostejša pri ženskah.V povprečju pa trpi vsak tisoči prebivalec Zemlje.

Vsebina: Povzroča vWD Simptomi Willebrandov Diagnostika vWD Zdravljenje in

razlogi za preprečevanje vWD

En del hemostaze sistema človeškega telesa je von Willebrandov faktor( vWF), opravlja dve osnovni funkciji:

• sproži oprijem( lepljenje) trombocitov na mesto poškodbe krvnih žil;
• stabilizira koagulacijski faktor VIII, v krvnem obtoku.

različne genetske nepravilnosti vWF so odgovorni za sintezo napake, pri čemer se proizvaja v zadostnih količinah( v nekaterih primerih je običajno nemogoče sinteza).In mogoče varianta bolezni, pri katerih je količina PV je optimalno, vendar beljakovin - je v okvari in ne more opravljati svoje funkcije.Kot rezultat, pomanjkanje vWF trpi iz različnih virov 0,1 do 1% prebivalstva.Vendar pa je pogosto je bolezen blaga in lahko na splošno ni bila postavljena diagnoza.

simptomi von Willebrandovega bolezni

prvič zaznali patologija je običajno v zgodnjem otroštvu, pogosto že v drugem letu življenja.Sum Willebrandova bolezen povzroči podkožno krvavitev, krvavitev iz nosu in ust.V hujših primerih, brez sočasnega ulcerozni ozadju pojavi krvavitev iz prebavil( predvsem značilno za starejše).Pri ženskah, bolezen se manifestira menoragija in poporodno metroragija.

ob rojstvu pri ženskah z Willebrandov bolezni, včasih predstavljajo resno nevarnost za zdravje zaradi tveganja težke nenadzorovane krvavitve.Vendar pa je v večini primerov med sintezo nosečnosti EF vrnil v normalno stanje, postopoma vrača v normalno stanje, vendar v poporodnem obdobju, njegova koncentracija v nekaj dneh.Zato je treba te ženske vidijo ginekolog za najmanj 3 tedne.

BV pojavlja ciklično, z obdobji krvavitve, zaporednim odpuščanje različnih trajanja.Resnost zelo razlikuje celo med člani iste družine, pogosto pacienti trpijo zaradi blage do zmerne oblike bolezni.

Diagnostična ugotovitev velja oligosymptomatic vrsta bolezni, z občasnimi krvavitve iz nosu.

Diagnoza von Willebrandovega bolezni

Ko je diagnoza vodilne vloge s podatki družinske zgodovine in laboratorijskih vrednosti igral.Temeljita raziskava obrne dedno bolezen, ki je, skupaj s sindromom hemoragične, lahko zdravnik dati potrebne informacije za pravilno izjavo predhodne diagnoze.

Laboratorijske študije so pokazale, da prepoznajo Willebrandov bolezni. uporablja za ta namen naslednje teste:

• trajanje krvavitve Ivy modifikacije Shitikova - povečanje za več kot 12 minut;
• VIII faktor aktivnosti( normalna 58-160%);
• vWF aktivnosti antigen( stopnja 55-165%);
• ristocetin kofaktor aktivnost( stopnja 54-153%);
• multimerni analiza.

Spremembe teh kazalnikov dejansko dokaže obstoj napak v sistemu strjevanja, povezane s škodo ali pomanjkanjem Willebrandov faktor.

Zdravljenje in preprečevanje

Ljudje, ki trpijo zaradi BV, hematologi zdravljenje.Zaradi dedne narave bolezni končno obravnavo, da je nemogoče, da zdravniki se borijo le z njegovimi posledicami.Edina učinkovita metoda zdravljenja te bolezni - zaustavitev krvavitve.

Pri majhnih površinskih poškodb tlačnih dovolj povoji ali aplikacije tamponov z strjevanja krvi gobo.Huda krvavitev obdelamo z intravenozno infuzijo zdravil, ki vsebujejo Willebrandov faktor - snov, ki je prisoten v bolnikovi krvi.Ima dober učinek in dezmopresin - sintetični analog vazopresina in derivate ter aminokaprojske kisline in traneksamsko gormnoaldnye peroralnih kontraceptivov.

preprečiti pojav bolezni je nemogoče, saj je podedoval otroka od staršev bolnika.Lahko samo zmanjša tveganje za krvavitve, ki preprečuje poškodbe, prepoved sprejemanja acetilsalicilne kisline v kakršni koli obliki, odmerkih in odmerka.Operacije se izvajajo samo zaradi zdravstvenih razlogov.Nosečnice z BV, morajo biti registrirani s Hematolog.

Bozbey Gennady, sili zdravnik