Gigantismus
gigantismus - onemocnění charakterizované tak klinický syndrom, ke které dochází v důsledku zvýšené produkce růstového hormonu v dětství nebo adolescenci, ale také se projevuje výrazné zvýšení v těle, zejména na délku. K dispozici je také částečná nebo částečné gigantismus, který se vyvíjí jako výsledek zvýšené citlivosti v jednotlivých zónách tkáně somatotropin receptor. Ale genetický gigantismus nebo ústavní anomálie se neberou v úvahu.
Typicky gigantismus je výsledkem adenomy hypofýzy, které produkují růstový hormon;Hypogonadismus;Syndrom Klinefeltera( se zpožděnou pubertou s ochranou v kostech zón růstu).
Gigantismus je diagnostikován na základě externích dat pacientů;Radiologické, neurologické, oftalmologické studie;Stanovení hormonů hypofýzy v krvi, stejně jako rodinné anamnézy.
s adekvátní léčbu gigantismus výhledu je poměrně příznivá, ale je snížena u pacientů s jejich schopnost pracovat. Ve většině případů jsou pacienti s gigantismem neplodný.
gigantismus
důvod, v 99% případů, jak je poprvé popsána v roce 1900 K.Benda, etiologie gigantismus má vztah s nádorem, somatotropinomy, který se vyvíjí z eosinofilů, které růstový hormon( STH).Somatotropinomy se zpravidla týkají benigních patologií, někdy však mohou být napadány. V podstatě oslavil své lokalizaci v adenohypofýzy, ale mohou být umístěny v zažívacím traktu, slinivky břišní, parafaringealnyh plochy, bronchitida a zánět vedlejších nosních dutin velkých kostí.
Téměř jedno procento gigantismus je výsledkem nadprodukce somatokrinina hypotalamu a hyperplazie somatotrops.
Mezi rizikové faktory, které mohou vyvolat eozinofilní hyperplazie buněk, který je považován i těhotenství.Makroadenomu je příčinou onemocnění v 90% případů, a 9% z předního laloku hypofýzy mikroadenomů.Vzácnou příčinou je syndrom "prázdného tureckého sedla".Také při výskytu gigantismus může ovlivnit citlivost epifýzy chrupavkové tkáně receptory pro růstový hormon.
Existuje model genetického hypofyzárního gigantismu. V srdci tohoto druhu jsou somatické mutace v somatotrofách, které způsobují neoplastickou reakci.
Nadměrné množství výsledků růstového hormonu ke zvýšení nejen tkání a orgánů, ale také ledvinové hypertrofie, srdeční sval, a vyvine erytropoézu podporuje hojení ran.příznaky
gigantismus gigantismus
rozdělit do infantilní a akromegalicheskuyu formě.A také jsou rozlišovány dva stadia onemocnění, jako je stabilní a progresivní onemocnění.
Klinický obraz se skládá z gigantismus stížností dospívající jako slabost, závratě, bolesti hlavy téměř konstantní, špatná paměť, bolesti v končetinách, a bušení srdce. Děvčata dochází k nadměrnému zvýšení růstu a velikost nohy, špatně vyvinutými prsy, mladíci poznamenal hyposexuality. Velmi přitahovány k okolnímu růstu u dívek než 190 cm a chlapci - více než 200 cm
někdy příznaky gigantizmu v popředí stojí drsný vzhled s celkovou lidskou infantilismu. .Navíc mladí muži někdy mají makrogeny. Pacienti s gigantidou mají tělesnou hmotnost, která odpovídá růstu a končetiny jsou poněkud protáhlé.
psychika mnoha pacientů se vyznačuje určitým nezralosti ve formě průměrné schopnosti, dětinství, sklon k depresi a pronásledování mánie.
Lidé s gigantidou vždy fyzicky překonávají ostatní.Somatické orgány jsou velké, ale to je obvykle nepostřehnutelné s vysokým růstem. Ale velikost srdce nemá čas růst za růst těla, takže jsou závratě a mdloby.
závislosti na měkké tkáně hypertrofie a hyperplazie pozorován makroglosie, diastemu a zvýšení hrtanu. To vše vede ke změnám v hlase hlasu, tj. Znělo to z hlubin, velmi nízké.Také se uši, rty a nos zvyšují a dolní čelist pokročí dopředu( prognathism).V důsledku zánět vedlejších nosních dutin ústí poměrně často v poloze polo-otevřené, takže se objeví na obličeji jsou charakteristické záhyby. Kůže se stává teplý, vlhký, mastný, hyperpigmentovaná, někdy objevují polypy, cysty, mazové žlázy, akantózou a hypertrichóza. Velikost hlavy a nohy se zvyšuje. Někdy diagnostikuje kyfoskolózu.
Funkceorgánů v podstatě zachránil, ale stále vede gigantismus nejen kosmetické problémy, ale i metabolické.Tito pacienti občas rozvíjejí euthyroidní roubu, stejně jako autoimunní tyreoiditidu. Difúzní toxický roubík je méně častý.Když
gigantismus snižuje vnímání glukózy typu latentního a rozumné diabetu, rezistence na konvenční léčbu, jakož i na inzulín. Ale sekrece hyperglykemie růstového hormonu se nepotlačuje.
Téměř 30% mladých lidí má sníženou sílu a libido a dívky jsou měsíčně porušovány. Navíc všichni pacienti mají hyperprolaktinemii.
V případě špatně léčitelných případů se vyvinul hypogonadismus sekundárního plánu.
gigantismus může způsobit komplikace, které se objevují panhypopituitarism, akromegalie vývoj, diabetes, sexuální poruchy, degenerace myokardu, zvýšení krevního tlaku. V těžších formách ztratily pacienty zrak. Somatotropinom může projít do maligního adenokarcinomu hypofýzy.Částečné
gigantismus
Je to onemocnění, které postihuje jednotlivé části nebo poloviny těla v důsledku poruch nebo embryogeneze neuro trofické poruchy.
Částečná gigantismus je extrémně vzácná, důvody jejího vývoje nebyly dostatečně studovány. Existují však určité teorie, které se snaží údajně vysvětlit vznik částečného gigantismu. Ty zahrnují: mechanické, embryonální a neurotrofické teorie.
V prvním případě( mechanické teorie) částečné gigantismus může být vytvořena jako výsledek stlačení některých částí plodu během těhotenství a nesprávné pozici dítěte v děloze, může podporovat stagnaci v jakékoli části těla, a tím zvýšit jejich spoušť.Teorie
Embryonální vysvětluje zvýšený růst těla nebo části těla, jejímž výsledkem porušování během kartách těla na genetické úrovni.
Nerve trofický teorie říká, že částečné gigantismus vyvinut v rámci zvláštního vlivem neuro-trofické organismu na konkrétní oddělení.V tomto případě může být hlavním faktorem porážka sympatických vláken.
Při částečné gigantismus někdy diagnostikovat změny, které nastanou v endokrinní systém, ale to nemůže být základem pro hledání své patogenezi v oblasti endokrinní.
k léčbě gigantismu částečné chirurgické ošetření, pokud jde o zvýšené částí těla nebo orgánů.
gigantismus u dětí
Jedná se o onemocnění, které nastane, když chronicky nadměrná hrací somatotrops růstový hormon - růstový hormon nebo růstový hormon. Při časném nástupu onemocnění, když zůstávají oblasti růstu kostí odkryté, se u dětí rozvíjí gigantismus. Velmi vysoký růst. Pokud se choroba začíná vyvíjet po uzavření těchto zón, pak se vyznačuje známkami akromegalie. Kombinace gigantismu a akromegalie se pozoruje hlavně u dospívajících. V tomto věku je onemocnění častější mezi mladými lidmi než dívkami. Dítě
gigantismus, který nastane, když přebytečné množství růstového hormonu v důsledku výroby hypofýzy, je vidět velmi zřídka. Příčinou její tvorby je nádor hypofýzy benigní etiologie. Spekuluje se, že někdy gigantismus může vyvinout v důsledku šíření nádoru v některých částech hypotalamu, které jsou zodpovědné za trvalého stavu vnitřního prostředí těla, jeho potřeby, a jiné. Bylo prokázáno, že vyvolávají nádoru zvýšenou produkci somatotropinu.
Typicky je rychlý nárůst v růstu dítěte zřejmé z osmi na čtrnáct let, a někdy nastanou tyto změny, a to i ve věku do pěti let. Konečná délka těla může dosáhnout 250 cm a končetiny mají relativně dlouhé rozměry ve vztahu k tělu.
Po ukončení růstu u dětí se známky akromegalie spojují s patologií( nárůst všech orgánů), což se projevuje zvýšením končetin a obličeje. Velikost lebky se výrazně zvětší, nos se rozšiřuje, brada klesá dolů a jazyk se zvětšuje. V důsledku nárůstu spodní čelisti jsou zuby velmi vzácné a obličej vypadá poněkud drsně.Prsty na horní a dolní končetině rostou na šířku a nohy a ramena se stávají tlustými a připomínají lopatu. Tam je také zakřivení páteře ve formě kyphosis.
Velmi rychle se tyto děti unavují, mají známky zpožděné puberty. Kromě toho se vyskytuje silná bolest hlavy, slabost, která se později stává porušením vědomí.A při oftalmologických vyšetřeních je diagnostikována absence bočního vidění.
Při provádění laboratorních testů je zvýšený obsah somatotropinu v krvi téměř 400 ng / ml. A zaznamenal také nárůst během spánku.
Nádor, který pokračuje v růstu, může narušit proces produkce gonadotropinu, který se podílí na sexuálních funkcích;Hormon stimulující práci folikulu;Prolaktin a LH.
Na roentgenogramu můžete vidět, jak se kosti v lebce a paranasální dutiny rozšiřují, které se nacházejí v oblasti obličeje. Velmi často se jedná o síťové výkresy kostí prstů na končetinách a zhrubnutí kosti na patě.Nádor se stále rozvíjí pomalu, takže onemocnění může trvat mnoho let.
Ale děti mohou také pozorovat macrodactyly, tj. Vrozená forma gigantismu. Toto patologické onemocnění je způsobeno procesy porušení objemových a lineárních parametrů končetin. Mohou získat dostatečně velké velikosti.
V této podobě existují tři formy gigantismu u dětí.První forma zahrnuje kongenitální patologii, v níž měkká tkáň převážně roste. V tomto případě, má jedinečné charakteristických vlastností, jako je zvýšená délky a objemu všech segmentů na postižené končetiny s prudkým nárůstem povrchu buď štětcem nebo nohou( získá končetiny deformace).Kromě toho vzrůstá míra měkkých tkání ve vztahu k kosti kostry v délce a šířce, která se neshoduje s věkovou normou. K dispozici je také clinodactyly v interfalangeální kloubu a metakarpofalangeálních postiženého prstu nebo prstů, jakož i jejich hyperextenze.
Druhá forma onemocnění je charakterizována vrozeným gigantismem, ve kterém dochází ke zvýšení obsahu kostí.Tento typ patologie se projevuje zvýšením délky změněných segmentů končetiny( vzhled měkkých tkání se nezmění).Kosti kostry při jejich zvětšování, zejména v délce, přesahují zvýšenou míru měkkých tkání, což je také odlišuje od věkových norem. Clinodactyly se pozoruje u metakarpofalangeálních a interfalangeálních kloubů postižených prstů, ale hyperextenze zcela chybí.
S třetí formou skutečného vrozeného gigantismu jsou nejčastěji postiženy krátké svaly. Gigantismus se v tomto případě projevuje zvýšením délky segmentu končetiny, který utrpěl léze v důsledku metakarpálních kostí.Objem měkkých tkání se zvyšuje, nohy a dlaně se značně rozšiřují v důsledku vytváření mezer mezi metakarpálními kosti. Také, pokud porovnáte zvýšení ve věkové mřížce, pak nesplňují standardy. Nalezeno clinodactyly a ohnutí kontraktura v záprstních a falangealní klouby, a někdy je uvolnění v kloubech palce.
Děti s normálním gigantismem jsou po potvrzení procesu nádoru hodnoceny chirurgickou léčbou. Obecně platí, že gigantismus u dětí v různém stupni začíná být ošetřen od šesti nebo sedmi měsíců.V podstatě mohou snížit délku prstu na normální velikost, s použitím kratší resekce pro metacarpální kosti a falangy. Kloubní deformace prstů se eliminuje současným zkrácením. Syndaktyly se ošetřují po úplném obnovení změněných prstů na jejich normální délku.
Když se prst zvýší o téměř 300% nebo více z normy, provádí se pouze účinná manipulace - jedná se o amputaci. Někdy nabízejí mikrochirurgickou operaci ve formě transplantace prstu, například ze zdravé nohy do postižené ruky.
První forma onemocnění se provádí operace, aplikovat boční resekce prstů.Ve druhé - centrální resekce článků prstů.Když třetina - shromáždit metakarpů v různých zámků.To bude záviset na těžké zkoušce a věku dítěte.
Během provozu je připojena k deformaci korigovaná excidován přebytek měkké tkáně, eliminaci hyperextenzi prstů a deformované stávající vůli.
Tyto ortopedické a chirurgické techniky umožňují, aby postiženou dětské ruce a nohy na fyziologické normy, a také udržet své anatomické poměry. Gigantismus
