Wegenerova granulomatóza: co to je, příčiny, příznaky (foto), léčba

Úvod

Wegenerova granulomatóza (nyní také nazývaná polyangiitis granulomatóza) je vzácné zánětlivé onemocnění, které postihuje střední až malé cévy. Jinými slovy, je vaskulitida.

V důsledku onemocnění klesá průtok krve cévami postiženými zánětem; následky berou orgány v těle pacienta, které již nedostávají správné množství krve.

V počátečních stádiích onemocnění se příznaky Wegenerovy granulomatózy objevují nejprve v horních a dolních plicích a dýchacích cestách. Později, zvláště pokud není řádně léčen, se nemoc může rozšířit do ledvin, srdce, uší a kůže.

Pro správnou léčbu jsou nezbytné kortikosteroidy a imunosupresiva.

Co je Wegenerova granulomatóza?

Wegnerova granulomatóza - zánětlivé onemocnění, které mění stěny středních a malých cév.

Když se celistvost cévní stěny sníží, průtok krve se sníží a orgány těla (přímo spojené s cévami) již nejsou řádně zásobovány krví.

Oblasti těla, které jsou na Wegenerovu granulomatózu nejcitlivější, jsou obvykle ledviny, plíce, horní a dolní cesty dýchací, ale je možné, že se může vyskytovat i na jiných místech.

Bez adekvátní terapeutické léčby nebo v případě pozdní diagnostiky může být Wegenerova granulomatóza také smrtelná, zejména pokud jde o ledviny.

Wegenerova granulomatóza je vaskulitida

Pokud jde o vaskulitidu, máme na mysli zánět cév, arteriální i venózní.

Wegenerova granulomatóza by měla být považována za vaskulitidu, protože postihuje arteriální a žilní cévy středního a malého kalibru, stejně jako některé kapilární cévy.

Proč se této nemoci říká Wegenerova granulomatóza?

Termín granulomatóza pochází ze skutečnosti, že onemocnění je charakterizováno tvorbou granulomy. Granulomy jsou proliferace pojivové tkáně, omezeného a nodulárního tvaru, jejich původ může být různé: u Wegenerovy granulomatózy je přítomnost granulomů nepochybně spojena se zánětem stav.

Termín Wegener pochází od prvního lékaře, který popsal nemoc: Frederick Wegener.

Nemoc je však také známá jako granulomatóza s polyangiitidou, kde termín polyangiitida označuje zánětlivý proces zahrnující několik krevních nebo lymfatických struktur cév.

Epidemiologie

Podle britských statistik trpí Wegenerovou granulomatózou každý rok asi 500 lidí.

Nemoc neupřednostňuje konkrétní pohlaví, i když se zdá, že se z aktuálně neznámého důvodu vyskytuje u lidí se světlou pletí.

Wegenerova granulomatóza se může vyvinout v jakémkoli věku, ale podle některých epidemiologických údajů je častější u dospělých ve věku 40 až 60 let.

Příčiny

V současné době zůstává přesná příčina Wegenerovy granulomatózy neznámá.

Vzhledem k vlastnostem onemocnění se však věří, že může mít autoimunitní původ. Autoimunitní onemocnění - to jsou všechna ta onemocnění, která se vyznačují přehnanou a abnormální reakcí imunitního systému; zatímco u zdravého člověka je imunitní systém ochrannou bariérou těla před vnějšími agresemi (bakterie, viry atd.), u lidí s autoimunitní onemocnění imunitní systém mylně napadá zdravé tkáně těla.

Genetika a životní prostředí

Podle některých teorií (zatím ale bez důkazů) se zdá, že za účelem vyvolání přehnané autoimunitní reakce je nutná současná přítomnost dvou faktorů, první je genetický a druhý ekologický.

Genetický faktor znamená predispozici pacienta k rozvoji Wegenerovy granulomatózy.

Faktorem prostředí je infekce způsobená virovým nebo bakteriálním agens (zejména etiologický agens je stále neznámý).

Při absenci některého z těchto faktorů se onemocnění nevyskytuje.

Příznaky a komplikace

Příznaky a příznaky Wegenerovy granulomatózy se mohou objevit náhle nebo trvat několik měsíců, než se projeví. Každý pacient je proto samostatný případ.

První orgány a oblasti těla, které budou zodpovědné za účinky zánětu na úrovni cév, jsou horních cest dýchacích (nos, ústa, vedlejší nosní dutiny a uši), dolní (hrtan, průdušnice a průdušky) a plíce (cm. Fotografie).

Jakmile se v těchto místech objeví, může se nemoc rozšířit a postihnout další plavidla, zejména ta, která zásobují ledviny.

Pacient s Wegenerovou granulomatózou si může stěžovat na následující příznaky:

• trvalý výtok z nosu s hnisem;
• krvácení z nosu (krvácení z nosu);
• zánět dutin;
• ušní infekce;
• kašel s krvácením nebo bez krvácení (hemoptýza);
• bolest na hrudi;
• dušnost;
• celková malátnost
• ztráta hmotnosti bez důvodu (přesněji příčina a může být granulomatóza s polyangiitidou);
• bolest a otok kloubů;
• krev v moči (hematurie);
• podráždění kůže, vředy (viz. foto výše);
• zarudnutí, pálení a bolest v očích;
• horečka.

Kdy navštívit lékaře?

Charakteristické znaky Wegenerovy granulomatózy jsou trvalé rýma (i po medikaci), epistaxe a hemoptýza. Pokud se tedy takové příznaky objeví, je vhodné okamžitě navštívit lékaře.

Nedbalost a zanedbávání zdraví může způsobit velké komplikace.

Komplikace

Komplikace nastávají, když se zánětlivý stav způsobený Wegenerovou granulomatózou rozšíří do jiných částí těla. Možné cíle: ledviny, oči, uši, mícha, srdce a kůže.

• Ztráta sluchu. Zánět cév se dostává do středního ucha, což způsobuje víceméně trvalou ztrátu sluchu.
• Kožní vaskulitida a kožní projevy. Kožní vaskulitida je charakterizována červenými skvrnami na těle; jiné znaky se naopak mohou objevit například v uzlících na úrovni loktů.
• Infarkt (infarkt myokardu). K tomu dochází, když zánět dosáhne koronárních tepen (srdečních tepen). Ve skutečnosti za takových okolností klesá přívod krve a srdeční buňky (myokard) odumírají, což má za následek sníženou srdeční aktivitu. Hlavními příznaky jsou bolest na hrudi, dušnost, pocení, pálení žáhy atd.
• Poškození ledvin a následné selhání ledvin. Čím méně krve teče do ledvin, tím nenávratněji poškození ledviny začnou poškozovat a přestanou správně fungovat. To způsobí akumulaci těch látek, které jsou pro tělo toxické, které jsou obvykle filtrovány a odstraněny ledvinovým systémem. Poslední fází tohoto velmi pomalého procesu - a bohužel opovrženíhodného (kvůli symptomům, které zpočátku nejsou vždy zřejmé) - je selhání ledvin, charakterizované závažným uremie (to znamená vysoká hladina dusíkatých látek v krvi). Selhání ledvin je hlavní příčinou úmrtí u pacientů s Wegenerovou granulomatózou.
• Anémie. Toto onemocnění se může vyvinout v průběhu času. Mnoho pacientů s Wegenerovou granulomatózou má anémii.
• Trombóza hlubokých žil a plicní embolie. Mohou se objevit jako časné plicní poruchy.

Diagnostika

Definitivní diagnóza Wegenerovy granulomatózy je stanovena až po dlouhé sérii přesných studií.

Lékaři začínají, jak už to tak často bývá objektivní vyšetření, během kterého jsou analyzovány symptomy a příznaky manifestované pacientem a jeho zdravotní historie.

Lékaři pak přecházejí k důkladnějším a konkrétnějším kontrolám, jako je např vyšetření krve a moči, rentgen hrudníku.

Pokud na konci tohoto diagnostického procesu stále existují pochybnosti, lékař může provést biopsii příslušných orgánů nebo tkání; přítomnost granulomů a známek vaskulitidy hovoří pouze o jedné věci: Wegenerova granulomatóza.

Krevní test

Vzorek krve odebraný pacientovi může být podroben následujícím testům:

• Test cytoplazmatické protilátky (ANCA) antineutrofilů. ANCA je přítomna v krvi mnoha pacientů s Wegenerovou granulomatózou, ale ne u všech. Díky tomu není tato analýza 100% spolehlivá.
• Analýza rychlost sedimentace erytrocytů (ESR). Tato studie pomáhá posoudit rychlost, jakou se červené krvinky usazují na dně zkumavky. Čím rychleji se usazují, tím snáze zánět probíhá. Není to 100% spolehlivé, protože mnoho dalších zánětlivých onemocnění způsobuje stejné reakce.
• Test na anémii. Není to také 100% spolehlivý test, protože ne všichni pacienti s Wegenerovou granulomatózou jsou anemičtí.
• Analýza hladiny krevní kreatinin. Používá se k hodnocení funkce ledvin. Toto je účinná metoda výzkumu, pokud nemoc zasáhla ledviny; v opačném případě lze vyvodit chybné závěry.

Analýza moči

V urinoanalýza obsahuje informace týkající se zdraví ledvin. Přítomnost krve a bílkovin může naznačovat poruchu ledvin.

rentgen

Rentgen hrudníku ukazuje stav plic. Některé jejich abnormality lze rozpoznat, ale není možné přesně určit, zda se jedná o Wegenerovu granulomatózu nebo jiné plicní onemocnění.

Biopsie

Biopsie je nejbezpečnější a nejinformativnější klinický test.

Provádí se v lokální anestezii a zahrnuje odebrání kousku tkáně z postiženého orgánu pro pozorování pod mikroskopem. Současně je přítomnost granulomů nebo známek vaskulitidy ve zkoumané tkáni nepochybná.

Léčba Wegenerovy granulomatózy

Díky včasné diagnostice a vhodné léčbě akutní fáze Wegenerovy granulomatózy prochází po několika měsících.

Po uplynutí tohoto prvního období je nutné podpůrná terapie, který trvá asi 18-24 měsíců, protože úplné vyléčení trvá dlouho. Zanedbání tohoto aspektu znamená vystavit se relapsům.

Léčba drogami

Nejčastěji používanými léky jsou kortikosteroidy, imunosupresiva a monoklonální protilátka zvaná rituximab.

Kortikosteroidy silné protizánětlivé látky, které se ve skutečnosti používají ke snížení zánětu. Tyto léky mohou způsobit řadu vedlejších účinků, což vysvětluje, proč jsou předepisovány v nejnižší účinné dávce.

U pacientů s Wegenerovou granulomatózou je nejpoužívanějším kortikosteroidem Prednison.

Imunosupresivní léky snížit zánět působením na imunitní systém, který, jak již bylo zmíněno, v případě Wegenerovy granulomatózy začíná útočit na tělo. Cyklofosfamid, Azathioprin nebo Methotrexát patří do této kategorie drog. Užívání imunosupresiv vystavuje pacienta většímu riziku nákazy.

Rituximab — monoklonální protilátka, což snižuje aktivitu lymfocytů skupiny B, buněk imunitního systému, které způsobují zánět. Jeho použití v případech Wegenerovy granulomatózy bylo rovněž schváleno FDA (United States Food and Drug Administration).

Co dělat s vedlejšími účinky léků?

Aby se předešlo nežádoucím účinkům výše uvedených léků, lékař předepíše nebo doporučí:

• Sulfamethoxazol, v kombinaci s Trimethoprimk prevenci plicních infekcí.
• Drogy bisfosfonáty, vápník a dále doplňky na bázi vitaminu D.omezit nebo zabránit osteoporóza.
• Kyselina listová, aby se zabránilo účinkům léčby methotrexátem.

Jiné terapie

Některé okolnosti, jako pozdní diagnostika onemocnění nebo nedbalost při léčbě, mohou vyžadovat plazmaferézu a chirurgický zákrok.

Plasmaferéza je poměrně složitý postup, který se provádí s krví pacienta (přesněji řečeno postup pro odběr krve, její čištění a vrácení nebo její část zpět do krevního oběhu). To se praktikuje nejen v případě Wegenerovy granulomatózy, ale také v přítomnosti jiných autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes.

Na druhé straně, chirurgická operace může být vyžadováno pro transplantace ledvinpokud jsou ledviny nenávratně poškozeny, nebo k nápravě komplikací dýchacích cest nebo problémů se středním uchem.

Předpověď

Pro ty, kteří mají Wegenerovu granulomatózu, bude prognóza dobrá za následujících podmínek:

• včasná diagnostika onemocnění;
• řádná péče o akutní fázi onemocnění;
• udržovací terapie požadovaného trvání.

Pokud jsou splněny tyto tři základní podmínky, doba trvání a kvalitu života zaručeno. Je pravda, že některé nesrovnalosti a vedlejší účinky mohou být způsobeny dlouhodobým užíváním léků nebo pravidelnými krevními testy (testy) (abyste zjistili, jak zánět), ale to není nic ve srovnání s komplikacemi (selhání ledvin, závažné respirační onemocnění, infarkt atd.) pokročilé nebo špatně léčené granulomatózy Wegener.