Stillova nemoc u dospělých: co to je, příznaky, léčba

Co je to Stillova choroba u dospělých?

Stillova choroba u dospělých je vzácná zánětlivá porucha, která postihuje celé tělo (tj. E. systémové onemocnění). Příčina onemocnění není známa (idiopatická). U obětí se mohou objevit epizody vysoké horečky, růžové nebo lososově zbarvené vyrážky a bolesti klouby, bolesti svalů, bolest v krku a další příznaky spojené se systémovým zánětem nemoci.

Specifické symptomy a četnost epizod se liší od jedné osoby k druhé a progresi onemocnění je obtížné předvídat. U některých lidí se porucha objeví náhle, mizí téměř stejně rychle a nemusí se vrátit. U jiných lidí je Stillova choroba chronický, potenciálně invalidizující stav. K léčbě onemocnění se používají různé léky a pacienti mohou na terapii reagovat odlišně. U dospělých se Stillova choroba v rodinách neobjevuje.

Stále nemoc dospělých Je formou systémové systémové juvenilní revmatoidní artritidy u dospělých (juvenilní Stillova choroba). Tyto poruchy jsou pojmenovány po britském lékaři, který poprvé popsal systémovou juvenilní revmatoidní artritidu v lékařské literatuře v roce 1896. Termín „dospělá Stillova nemoc“ byl poprvé použit v lékařské literatuře v roce 1971, ale případy které odpovídají popisu poruchy, se v lékařské literatuře objevují již koncem 19. století.

Příznaky a symptomy

Příznaky, průběh a závažnost onemocnění u dospělých se u jednotlivých osob stále velmi liší. Někteří lidé mohou vyvinout pouze jednu příležitostnou epizodu, která reaguje na léčbu a odezní do jednoho roku. V některých případech nová epizoda nevzniká nebo nastane o mnoho let později. Mohou se vyvinout další lidé chronický onemocnění, při kterém epizody přicházejí a odcházejí, často s odstupem několika let a bez jakýchkoli symptomů mezi epizodami. Jiní lidé však mohou mít časté epizody, které se vyskytují každých několik týdnů nebo měsíců.

U lidí s chronickým nástupem dospělých může být převážně Stillova choroba charakterizovaný horečka nebo forma převážně charakterizovaná onemocněním kloubů (chronická artritida). Chronický nástup dospělých může potenciálně způsobit dlouhodobé, závažné a znemožňující komplikace.

U většiny lidí se Stillovou chorobou se vyvíjí určitá kombinace symptomů běžně spojených se systémovým zánětlivým onemocněním. Mezi takové znaky patří křečovitá horečka přesahující 102,2 stupňů Fahrenheita (39 stupňů Celsia), bolest kloubů (artralgie) a zánětu (artritida), bolesti svalů (myalgie) a kožní vyrážky (viz. Fotografie).

V některých případech je horečka každodenní záležitostí a obvykle vrcholí nebo praskne pozdě odpoledne nebo podvečer. Ve výjimečných případech se u některých lidí vyskytnou dva výbuchy horečky během jednoho dne. Vyrážka je růžová nebo lososová a obvykle se vyvíjí během horečky. Vyrážka nejčastěji postihuje hrudník a stehna. Ruce, nohy a obličej jsou méně pravděpodobné, že budou ovlivněny. Vyrážka může, ale nemusí svědit a má tendenci rychle zmizet.

Postižené klouby mohou nabobtnat, ztuhnout a zanícovat se a přetrvávat několik týdnů. Nejčastěji jsou postižena kolena, zápěstí a kotníky. Bolest svalů a kloubů může být intenzivní a často je horší při horečce. Pokud se Stillova choroba dospělého neléčí, může se chronický zánět kloubů zhoršit a zničit postižené klouby.

V některých případech se mohou objevit další příznaky, včetně bolesti v krku, zvýšení slezina (splenomegalie), zvýšit játra (hepatomegalie) a zvětšené lymfatické uzliny (lymfadenopatie).

V některých případech může dojít k zánětu tenké sakulární membrány obklopující srdce (perikard) nebo srdeční sval (myokard) (tj. E. vyvstane perikarditida nebo myokarditida). Membrána lemující hrudní dutinu se může také zapálit a způsobit nahromadění tekutina v plicích (pleurální výpotek). Zapojení srdce a plic může způsobit potíže s dýcháním a bolest na hrudiale ve většině případů obvykle není dostatečně silný, aby byl zřejmý, a často je detekován pouze při fyzickém vyšetření lékařem.

Příčiny

Příčina Stillovy choroby u dospělých není známa (tj. idiopatické). Vědci se domnívají, že porucha by mohla vyvolat abnormální nebo přehnanou reakci na infekci nebo toxickou látku.

Někteří vědci se domnívají, že Stillova choroba je u dospělých auto-zánětlivý syndrom. Auto-zánětlivé syndromy jsou skupinou poruch charakterizovaných rekurentními epizodami zánětu v důsledku abnormality vrozeného imunitního systému. To není totéž jako autoimunitní onemocněníve kterém adaptivní imunitní systém omylem narušuje a napadá zdravou tkáň.

Vědci tomu také věří cytokiny (specializované proteiny vylučované určitými buňkami imunitního systému, které buď stimulují nebo inhibuje funkci jiných buněk imunitního systému), může také hrát roli ve vývoji dospělé formy onemocnění Ještě pořád. Cytokin interleukin-1 (IL-1), o kterém je známo, že zprostředkovává buněčnou odpověď na zánět, může hrát roli ve vývoji Stillovy choroby u dospělých.

U některých pacientů s byly zjištěny normální klinické projevy zahrnující interleukin-1 Stillova nemoc a terapie přípravkem blokujícím aktivitu je v současné době předmětem studie interleukin-1. Další cytokiny, včetně interleukinu-6 (IL-6) a tumor nekrotizujícího faktoru alfa (TNF-alfa), se rovněž předpokládají, že hrají roli ve vývoji Stillovy choroby u dospělých.

Postižené populace

Dospělá forma Stillovy choroby postihuje muže a ženy ve stejném počtu. Některá lékařská literatura uvádí, že porucha postihuje ženy častěji než muže. To se týká především mladých lidí ve věku 16 až 35 let. Výskyt onemocnění u dospělých je stále neznámý. Kvůli velmi variabilním symptomům a vzácnosti poruchy je často špatně diagnostikována nebo špatně diagnostikována, což ztěžuje určení její skutečné četnosti v obecné populaci.

Podobné poruchy

Příznaky následujících poruch mohou být podobné jako u Stillovy choroby u dospělých. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku.

Auto-zánětlivé syndromy jsou skupinou poruch charakterizovaných rekurentními epizodami zánětu v důsledku abnormality vrozeného imunitního systému. Příznaky syndromů často zahrnují opakující se horečky, vyrážky, bolesti břicha, kloubů, kostí a další charakteristické znaky spojené s chronickým zánětem. Tyto poruchy zahrnují rekurentní syndromy související s kryoprinem (chronický dětský neurologický kloubní kožní syndrom a Macle-Wellsův syndrom), syndrom hyperimmunoglobulinu D, rodinná středomořská horečka, syndrom TRAPS, Schnitzlerův syndrom a nedostatek mevalonát kinázy.

Autoimunitní poruchy jsou skupinou poruch, při nichž jsou poruchy, které postihují adaptivní imunitní systém, složeny z buněk a proteinů (protilátek), které mají chránit tělo před infekcí. Tyto protilátky omylem napadají zdravou tkáň a mohou být nazývány autoprotilátky. Příznaky společné mnoha autoimunitním poruchám zahrnují opakované epizody horečky, vyrážky, bolesti břicha, kloubů a dalších příznaků spojených s chronickým zánětem. Mezi autoimunitní poruchy, které se mohou podobat Stillově chorobě u dospělých, patří systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida a revmatoidní artritida.

Široká škála komplementárních poruch může připomínat nástup Stillovy choroby u dospělých, včetně Reiterův syndrom, zánětlivé onemocnění střev (IBD), sweet syndrom (akutní febrilní neutrofilní dermatóza), některá nádorová onemocnění, jako je lymfom a leukémie, a některé infekce, jako je tuberkulóza, mononukleóza a toxoplazmóza.

Diagnostika

Diagnóza Stillovy choroby u dospělých je obtížná, protože neexistují žádné specifické testy ani rozlišovací schopnost laboratorní (histopatologické) výsledky, které by jasně odlišily poruchu od podobných poruchy. Diagnóza Stillovy choroby se obvykle stanoví na základě důkladného klinického posouzení, podrobné anamnézy pacient, identifikace charakteristických znaků a vyloučení dalších možných porušení (diferenciální diagnostika).

Pro diagnostiku lze použít různé testy včetně krevní testy a rentgenové snímky, které ukazují změny na kostech nebo kloubech, popř zvětšení sleziny nebo játra. Echokardiogram, který pomocí zvukových vln vytváří obraz srdce, může ukázat zánět perikardu nebo myokardu.

Krevní testy mohou detekovat charakteristické změny hladin krevních buněk běžně spojené se Stillovou chorobou u dospělých. Postižení lidé mají často zvýšené hladiny bílých krvinek a / nebo krevních destiček nebo nízké hladiny červených krvinek. Kompletní krevní obraz u osob s podezřením na zánětlivé onemocnění je rychlost sedimentace erytrocytů. Rychlost sedimentace (rychlost sedimentace) měří, jak dlouho trvá, než se červené krvinky (červené krvinky) usadí ve zkumavce po určené období. Mnoho lidí se Stillovou chorobou má zvýšenou rychlost usazování, což je známkou zánětu. Další běžně používaný krevní test je sérový feritin, který je v tomto stavu často neúměrně zvýšen.

Standardní ošetření

Léčba

Pro léčbu lidí se Stillovou chorobou bylo vyzkoušeno mnoho různých terapií. Žádná léčba nebyla ve všech případech trvale účinná. K léčbě postižených jedinců lze použít různé léky, užívané samostatně nebo v kombinaci.

Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) se často používají k léčbě příznaků zánětu. Horečka, bolest kloubů a bolest kostí reagovaly na léčbu těmito léky pozitivně. jiný léky proti bolesti (analgetika), jako je acetaminofen a paracetamollze také použít.

Kortikosteroidní léky, jako prednisonlze použít k léčbě systémových symptomů. Postižené osoby mohou zpočátku dostávat vysoké dávky kortikosteroidů s postupným snižováním dávky v průběhu času.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů je spojeno s mnoha vedlejšími účinky a vědci v této době zkoumají léky, které mohou nahradit kortikosteroidy nebo umožňují použití nižších dávek kortikosteroidy.

Jedním z léků běžně používaných v kombinaci s kortikosteroidy k léčbě lidí s nástupem je imunosupresivum methotrexát. Methotrexát se běžně používá k léčbě artritidy a dalších revmatických stavů. Při použití u jedinců se Stillovou chorobou může být methotrexát známý jako „prostředek šetřící steroidy“, protože umožňuje použití nižších dávek kortikosteroidů, čímž se snižuje související riziko nežádoucích účinků efekty.

Další léčba je symptomatická a podpůrná.

Průzkumná terapie

V posledních letech bylo prozkoumáno několik slibných způsobů léčby Stillovy choroby u dospělých, včetně léků známých jako modifikátory biologické odpovědi. Tyto léky blokují aktivitu látek (cytokinů), o nichž se věří, že hrají roli ve vývoji poruchy.