Periarteritis nodosa: co to je, příčiny, příznaky, léčba

Co je periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (systémová nekrotizující vaskulitida, Kussmaul-Mayerova choroba) je autoimunitní onemocněnízpůsobující nekrotizaci vaskulitida (zánět a nekróza stěn cév), převážně středního a malého kalibru.

Polyarteritis nodosa je vzácné onemocnění: jeho frekvence se pohybuje od 0,7 do 6,3 na 100 000 obyvatel. Muži onemocní 2,5krát častěji, průměrný věk nemocných se pohybuje od 38 do 43 let. V 90% případů není příčina onemocnění známa. Ale 10% periarteritis nodosa následuje po virové infekci žloutenka typu B, ačkoli toto spojení nebylo dosud prokázáno.

Příčiny periarteritis nodosa

Etiologie periarteritis nodosa není jasná. Podle většiny výzkumníků různé škodlivé faktory (infekční, chemické atd.) pozadí narušeného lidského imunitního systému vede k závažné hyperergické reakci, primárně v plavidla.

Provokujícími faktory polyarteritidy nodosa mohou být:

• virus hepatitidy B (z 10% případů) a C;
• virus lidské imunodeficience (HIV);
• cytomegalovirová infekce (CMVI);
• parvovirus B19;
• léky (přípravky z jodu, vizmutu, sulfonamidy, antibiotika), sérum.

Infekční agens (především viry) mohou mít přímý toxický účinek na endoteliální buňky nebo subendoteliální struktury.

Příznaky periarteritis nodosa

Nástup onemocnění je obvykle akutní nebo subakutní s charakteristickými projevy:

• horečka až 38-39 ° C;
• myalgie (hlavně v lýtkových svalech);
• možný artralgie velké klouby, méně často se vyvíjí artritida;
• ztráta hmotnosti (ztráta hmotnosti může dosáhnout 20-30 kg za několik měsíců);
• kožní vyrážky: uzliny (u 15–20% pacientů), vzhled rozvětveného vzoru na kůži končetin a trupu;
• distální ischémie nebo gangréna.

Po 2-3 měsících se objeví známky poškození vnitřních orgánů a systémů.

• Ledviny jsou postiženy v 60-80% případů ve formě arteriální hypertenze, až do rozvoje maligní hypertenze s rychle progredujícím selhání ledvin. Charakterizován močovým syndromem se středně těžkou proteinurií a hematurií. Rozvoj nefrotický syndrom zřídka pozorováno. Vzácnou komplikací je ruptura aneuryzmat renální tepny s rozvojem perrenálního hematomu.
• Asymetrická motorická polyneuritida se vyvíjí u 2/3 pacientů s parézou rukou a nohou. Na rozdíl od polyneuritidy jiné etiologie (alkoholické, virové, s onkopatologií), pro nodulární polyarteritida je charakterizována pohybovými poruchami, syndromem silné bolesti, mnohočetným mononeuritida.
• Abdominální syndrom je důsledkem vaskulitidy cév břišní dutiny (mezenterické cévy). Může dojít k silné bolesti břicha, může se vyvinout zánět pobřišnice v důsledku perforace střevních vředů (obvykle tenkého střeva), pankreatitida, nekróza žlučníku.

Porážka jiných orgánů a systémů se vyskytuje méně často s polyarteritis nodosa - je možný vývoj koronaritidy (angina pectoris, infarkt myokardu), orchitida, poškození centrálního nervového systému, plíce (pneumonitida).

Formy periarteritis nodosa

Po proudu existují dvě hlavní formy nodulární periarteritidy:

1. akutní (vzácné);
2. chronický.

Ostrá forma většinou jsou postiženi mladí lidé. Je to extrémně obtížné a po několika měsících je smrtelné.

Chronická forma se liší v delším průběhu (někdy až 12-15 let) s remisemi, reverzním vývojem některých symptomů, zapojením nových orgánů do procesu během exacerbací. Klinicky se může projevit několika způsoby.

Nejběžnější možností jsou ty, u kterých je poškození ledvin kombinováno s polyneuritidou nebo s poškozením vnitřních orgánů (plíce, srdce, střeva).

Diagnostika

Příznaky periarteritis nodosum jsou různé. Neexistují tedy žádné diagnostické testy, které by se zaměřovaly na konkrétní symptom nebo symptom. Před jakoukoli léčbou lékař stanoví a analyzuje anamnézu pacienta. Poté musí pro potvrzení diagnózy kombinovat klinické prvky, radiografické (angiografické) a / nebo histologické údaje.

Probíhá také výzkum infekce. Zaměřuje se na infekci viry hepatitidy PŘED NAŠÍM LETOPOČTEM. Je to také virus lidské imunodeficience (HIV). Tyto virové infekce mohou způsobit periarteritis nodosa. To povede k vhodné terapii.

Tento výzkum je založen především na postižených orgánech. Čím více klinických důkazů zahrnuje konkrétní orgán, tím pravděpodobnější biopsie tohoto orgánu poskytne užitečné diagnostické informace.

Projevy tohoto onemocnění se velmi liší v závislosti na postižených tepnách. Většina pacientů s periarteritis nodosa má biologický zánětlivý syndrom. V popředí je často poškození ledvin, trávicího a muskuloskeletálního systému. Mohou tedy najít:

• obecné příznaky: prodloužená horečka, zhoršení celkového stavu;
• poškození ledvin: chronické selhání ledvin, vysoký krevní tlak;
• poškození trávicího ústrojí: bolestivé krize, mezenterický infarkt;
• myalgie, artritida, polyneuritida, mononeuritida;
• další příznaky: orchitida (poškození varlat), mrtvice, astma.

Další vyšetření

• Kompletní krevní obraz: zvýšení ESR, leukocytóza, trombocytóza, anémie je vzácná.
• Obecná analýza moči: střední (do 3 g / l) proteinurie, hematurie (obvykle mikrohematurie).
• Biochemický krevní test: zvýšení koncentrace kreatininu, snížení glomerulární filtrace. Při poškození jater převládá syndrom cytolýzy.
• Imunologické studie: detekce markerů virů hepatitidy B nebo C (včetně enzymatického imunotestu), přítomnost HBV-DNA, HCV-RNA v krevním séru.

V mezenterická angiografie nebo renální tepny odhalit mikroaneuryzma nebo segmentální stenózy. Biopsie (jedna z nejspolehlivějších diagnostických metod) je dvakrát tak informativní, pokud se provádí v oblastech postižené kůže nebo bolestivých svalů ve srovnání s klinicky „němými“ oblastmi.

Léčba periarteritis nodosa

Léčba periarteritis nodosa by měla začít co nejdříve. Provádí se s přihlédnutím ke zvláštnostem klinického obrazu a průběhu onemocnění. V akutním období je nutná hospitalizace pacientů s jmenováním klidu na lůžku a plné, ale šetřící výživy (dieta č. 10).

Hlavní místo v lékové terapii zaujímá glukokortikosteroidy. Na počátku onemocnění, s exacerbacemi chronických forem bez selhání ledvin a vysokou stabilní arteriální hypertenzí, jsou pacientům předepisovány 30-40 mg prednisolonu za den v kombinaci s deriváty pyrazolon (butadion, reopirin atd.) a 4-aminochinolin (hingamin, plaquenil) v obvyklém dávkování.

S vážnými obecnými příznaky, někdy musí být předepsána vysoká aktivita procesu (horečka, syndrom ostré bolesti, rychlá ztráta tělesné hmotnosti) a rostoucí známky poškození vnitřních orgánů 80-100 mg prednisonu ve dne. V takových případech je vhodné od prvních dnů přidat k velkým dávkám prednisolonu imunosupresiva (azathioprin nebo merkaptopurin 150-200 mg, cyklofosfamid 200 mg denně), nesteroidní protizánětlivé léky (indometace 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg denně), kyselina askorbová a další vitamíny, antihistaminika (difenhydramin, tavegil, diazolin).

S výrazným arteriální hypertenze jmenování velkých dávek prednisolonu může vést ke stabilizaci vysokého krevního tlaku, rozvoji retinopatie atd. V takových případech léčba se provádí malými dávkami prednisolonu (15–20 mg) v kombinaci s pyrazolonem a deriváty 4-aminochinolinu na pozadí hypotenze terapie. Při absenci účinku přidejte imunosupresiva (azathioprin 125–150 mg, cyklofosfamid 100–200 mg, chlorbutin nebo leukeran, 10–15 mg denně). Pro poškození ledvin je indikována kombinace malých dávek prednisolonu s imunosupresivy. Doporučuje se také předepisovat heparin až do 20 000 IU denně (pod kontrolou koagulogramu a doby koagulace krve), indomethacin.

S rozvojem selhání ledvin užívání prednisolonu by mělo být upuštěno. V takových případech pod kontrolou kreatininu a močoviny v krvi pokračovat v léčbě imunosupresivy, heparinem, antikoagulancii na pozadí mono-proteinové diety podle Giovanettiho, korekce elektrolytů a acidobazického stavu, užívání anabolických steroidů.

Porážka periferního nervového systému je indikací pro jmenování imunosupresiv.

S převahou plicního syndromu je hlavním lékem terapeutického komplexu prednisolon (50-60 mg denně nebo více).

Po dosažení terapeutického účinku dávka prednisolonu se postupně snižuje (každých 8-10 dní o 1,25-2,5 mg), poté přecházejí na udržovací terapii (prednisolon-10-15 mg a hingamin-0,25 mg denně). Pokud hlavní průběh léčby zahrnoval imunosupresiva, měla by podpůrná terapie kromě toho zahrnovat prednisolon (5-10 mg) azathioprin (50 mg) nebo cyklofosfamid (50-100 mg), které by měly být použity na dlouhou dobu. Je možné střídat recepce (každý druhý den) prednisolonu a imunosupresiva. Je třeba vzít v úvahu možnost vývoje nežádoucích účinků a komplikací imunosupresivní a steroidní terapie. Při dlouhodobých udržovacích dávkách léků je vhodné pravidelně předepisovat kyselinu askorbovou, orotát draselný, anabolické steroidy. Tato taktika umožňuje mnoha pacientům udržovat stabilní remisi s postupným přechodem na užívání prednisolonu (a imunosupresiv) každý druhý den nebo 2krát týdně. Vedlejší účinky steroidní terapie jsou minimální a často vůbec chybí.

Významné místo v léčbě pacientů s periarteritis nodosa je symptomatická terapie. Při arteriální hypertenzi jsou předepisována antihypertenziva (klonidin 0,075-0,15 mg 3-4krát denně, methyldopa nebo dopegit, 250-500 mg 3-4krát denně atd.), saluretika (dichlothiazid, furosemid atd.), antagonisté aldosteron. Komplexní terapie by měla zahrnovat také kyselinu askorbovou, Vitamíny B. (zejména s poškozením periferního nervového systému), v případě potřeby - léky proti bolesti a sedativa.

Prognóza periarteritis nodosa

Při absenci léčby je prognóza extrémně špatná. Nemoc probíhá rychlostí blesku nebo s periodickými exacerbacemi na pozadí stálé progrese. Příčina smrti se stává selhání ledvin, léze trávicího traktu (zejména střevní infarkt s perforací), kardiovaskulární patologie. Poškození ledvin, srdce a centrálního nervového systému je často zhoršováno přetrvávající arteriální hypertenzí, se kterou jsou spojeny pozdní komplikace.

Pětiletá míra přežití bez léčby nepřesahuje 13%, při léčbě kortikosteroidy dosahuje 40%. Prognóza porodu je pochybná kvůli přetrvávání komplikací onemocnění - periferní a centrální paralýza, těžká hypertenze, poškození srdce a další.