Autoimunitní myozitida: příznaky, léčba, diagnostika, prognóza

Co je autoimunitní myozitida?

Autoimunitní myozitida Je skupina autoimunitních revmatických onemocnění, která způsobují zánět a svalovou slabost (polymyozitida) nebo kůži a svaly (dermatomyozitida).

Tato onemocnění vedou k zánětu svalů (myositida), svalová slabost způsobující invaliditu a někdy bolest. Slabost je obvykle vidět na ramenou a bocích, ale může také ovlivnit symetrické svaly těla.

Příčiny autoimunitní myositidy

Autoimunitní myositida se obvykle vyvíjí u dospělých ve věku 40 až 60 let nebo u dětí ve věku od 5 do 15 let.

Ženy mají dvakrát větší pravděpodobnost, že ji vyvinou, než muži. U dospělých se onemocnění může objevit samostatně nebo v komplexu onemocnění pojivové tkáně, například se smíšeným onemocněním pojivové tkáně, systémový lupus erythematodes nebo systémová skleróza.

Příčina autoimunitní myositidy nebyla stanovena. Na vzniku onemocnění se mohou podílet viry nebo autoimunitní reakce. Rakovina může také způsobit tuto poruchu. Je možné, že imunitní odpověď namířená proti malignímu nádoru může být také směrována na složky svalové tkáně. Tato nemoc může být dědičná.

Existují čtyři typy autoimunitní myozitidy:

1. Polymyositida.
2. Dermatomyozitida.
3. Nekrotizující imunitní zprostředkované myopatie.
4. Myozitida s inkluzí.

Dermatomyozitida obvykle způsobuje kožní změny, ke kterým u polymyositidy nedochází, což pomáhá při diferenciální diagnostice obou nemocí. Biopsie svalové tkáně také pod mikroskopem vypadají odlišně.

Nekrotizující imunitní zprostředkované myopatie jsou onemocnění, při kterých svalové buňky (myocyty) odumírají, ale nejsou ovlivněny tkáně jiné než svaly.

Inkluzní myozitida je samostatné onemocnění se symptomy podobnými chronické polymyositidě neznámé etiologie. Onemocnění se však vyvíjí u starších osob a často postihuje další svaly (například svaly rukou a stop), má delší průběh, špatně reaguje na léčbu a svaly mají jiný vzhled pod mikroskop.

Příznaky a příznaky

Příznaky autoimunitní myozitidy jsou podobné u lidí všech věkových kategorií, ale ukazuje se, že zánět svalů se u dětí často vyvíjí náhle, než u dospělých. Mezi příznaky, které mohou začít během infekce nebo bezprostředně po ní, patří:

• Symetrická svalová slabost (zejména v oblasti paží, stehen a dolních končetin);
• bolest kloubů (i když mírnější bolest svalů je častější);
• potíže s polykáním;
• teplo;
• únava a hubnutí.

Může také dojít Raynaudův fenomén, který se vyznačuje náhlou bledostí prstů a pocitem brnění v nich nebo necitlivostí v reakci na vystavení chladu nebo emočnímu strádání.

Svalová slabost se může vyvíjet pomalu nebo náhle, s postupným zhoršováním během týdnů nebo měsíců. Vzhledem k tomu, že léze postihuje především svaly poblíž středu těla, vážné potíže s pohyby, jako je zvednutí paže nad úroveň ramen, chůze po schodech a zvedání ze židle nebo sedadla záchodová mísa. Pokud jsou zasaženy svaly na krku, dokonce i zvednutí hlavy z polštáře může být nemožné. Jedinci se slabostí ramenních nebo kyčelních svalů mohou vyžadovat použití invalidního vozíku nebo neustálého odpočinku na lůžku. Poranění svalů v horním jícnu může vést k obtížnému polykání a regurgitaci jídla. V tomto případě obvykle nedochází k poškození svalů rukou, nohou a obličeje.

Bolest a zánět kloubů přítomna asi u 30% pacientů. Bolest a otok jsou většinou drobné.

Vnitřní orgány obvykle není postiženo, kromě hrdla a jícnu. Není však vyloučeno poškození plic a srdce, které vede k poruchám srdečního rytmu (arytmie), dušnost a kašel. Příznaky poškození gastrointestinálního traktu, které se mohou objevit u dětí, ale u dospělých obvykle chybí, jsou způsobeny zánětem cév (vaskulitida). Mezi takové příznaky může patřit krvavé zvracení, černá, deštivá stolice a silná bolest břicha, někdy s otvorem (perforací) ve výstelce střeva.

Lidé s dermatomyozitidou mají kožní změny. Vyrážka se obvykle vyskytuje spolu se svalovou slabostí a dalšími příznaky. Na obličeji se objeví tmavá nebo purpurová vyrážka s červenofialovým otokem kolem očí (příznak „fialových brýlí“). Vyrážka může být vyboulená a šupinatá a vyskytuje se téměř na jakékoli části kůže, ale je nejčastější na kloubech, loktech, kolenou, na vnější straně stehen a částečně na rukou a stop. Je možné zarudnutí a ztvrdnutí kůže kolem nehtů.

Když vyrážka zmizí, může se na kůži objevit nahnědlé zabarvení, jizvy, vrásky nebo depigmentované bledé skvrny. Vyrážka na temeni může připomínat psoriázu a hodně svědit. Pozorována je také citlivost na sluneční světlo a kožní vředy. Kvůli usazeninám vápníku se mohou, zvláště u dětí, vyvinout pod kůží nebo ve svalové tkáni hrbolky. Zvýšené načervenalé hrbolky se mohou objevit v metakarpofalangeálních kloubech (nazývaných Gottron papules) a někdy v interfalangeálních kloubech.

Někdy jsou tyto charakteristické kožní změny pozorovány při absenci svalové slabosti a zánětu. V tomto případě se onemocnění nazývá amyopatická dermatomyozitida.

Diagnostika

K diagnostice autoimunitní myozitidy se používají následující kritéria:

• svalová slabost ramen nebo boků a nohou;
• někdy charakteristická vyrážka;
• Zvýšené hladiny určitých svalových enzymů v krvi (zejména kreatinkinázy), což naznačuje poškození svalů
• patologické změny v elektrické aktivitě svalů na základě výsledků elektromyografie nebo změn vzhledu svalů v obrazech získaných pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• charakteristické změny ve svalové tkáni nalezené při biopsii a pozorované pod mikroskopem (nejspolehlivější potvrzení).

Svalová biopsie je často předepisován a je nejspolehlivějším způsobem diagnostiky autoimunitní myozitidy, zejména v pochybných případech. Jiné laboratorní testy nemohou autoimunitní myozitidu jednoznačně identifikovat, ale mohou pomůže vyloučit další poruchy, detekovat riziko komplikací a určit závažnost nemoci.

Krevní testy se používají k měření hladin antinukleárních protilátek (ANA) a dalších protilátek, které jsou přítomny u většiny lidí s autoimunitní myozitidou. Přestože výsledky krevních testů mohou pomoci diagnostikovat autoimunitní myositidu, samy o sobě nemohou potvrdit diagnózu. autoimunitní myositida, protože abnormality detekované s jejich pomocí jsou někdy přítomny u zdravých lidí nebo u lidí s jinými nemocemi. Diagnóza autoimunitní myozitidy se stanoví na základě všech informací, které lékař shromáždil, včetně symptomů, výsledků fyzického vyšetření a výsledků všech vyšetření.

MRI vám také může pomoci vybrat místo pro biopsii. Aby se vyloučily další svalové poruchy, odebírají se vzorky svalové tkáně na konkrétní vyšetření.

Lékaři často objednávají screening rakoviny u lidí ve věku 40 let a starších, kteří mají dermatomyozitidu, popř u lidí ve věku 60 let a starších trpících polymyozitidou, protože tito pacienti mohou mít skryté maligní nádory.

Léčba autoimunitní myozitidy

Stav pacientů je často příznivě ovlivněn mírným omezením fyzické aktivity během období nejzávažnějších projevů zánětu svalů.

Obvykle přiřazeno prednison (kortikosteroid) pro orální podávání ve vysokých dávkách. Tento lék pomalu zvyšuje svalovou sílu, zmírňuje bolest a otoky při zachování kontroly nemoci. Pro osoby s těžkým onemocněním s obtížemi při polykání nebo slabostí dýchacích svalů, intravenózní kortikosteroidyjako je methylprednisolon. Mnoho dospělých pacientů je nuceno pokračovat v užívání nízké dávky prednisonu nebo alternativy lék na mnoho let nebo dokonce na dobu neurčitou, pro profylaxi relaps.

Aby bylo možné sledovat reakci nemoci na léčbu kortikosteroidy, lékaři pravidelně provádějí krevní testy k měření hladin svalových enzymů. Úrovně obvykle klesají na normální nebo téměř normální úroveň a svalová síla se vrací po 6–12 týdnech. MRI může také detekovat oblasti zánětu, což umožňuje lékaři určit reakci onemocnění na předepsanou léčbu. Jakmile se hladiny enzymů vrátí k normálu, lze dávku prednisonu postupně snižovat. Jak se zvyšují hladiny svalových enzymů, zvyšuje se dávka.

Ačkoli se při léčbě lidí s autoimunitní myozitidou obvykle podávají nejprve kortikosteroidy, tyto léky způsobují vedlejší účinky (např. vysoká hladina cukru v krvi, změny nálady, katarakta, riziko zlomenin a glaukomu), zvláště pokud jsou podávány ve vysokých dávkách a dlouhodobě. Proto lze prednison doplnit prednisonem, aby se zkrátila doba užívání kortikosteroidů a minimalizovaly vedlejší účinky. imunosupresiva (jako je methotrexát, takrolimus, azathioprin, mykofenolát mofetil, rituximab nebo cyklosporin). Jako další způsob léčby lze podat imunoglobulin (látka obsahující velké množství různých protilátek ve velkém množství) k podání do žíly (intravenózně). Někteří lidé dostávají kombinaci kortikosteroidů, imunosupresiv a imunoglobulinu.

Pokud je svalová slabost způsobena rakovinou, reakce na léčbu prednisonem je obvykle nízká. Závažnost tohoto stavu je však obvykle zmírněna, pokud je možné zhoubný nádor účinně léčit.

Pacienti užívající kortikosteroidy mají zvýšené riziko zlomenin v důsledku osteoporóza. K prevenci osteoporózy jsou těmto pacientům předepisovány léky používané k léčbě osteoporózy, jako např bisfosfonáty, doplňky vitaminu D a vápníku. Lidé, kteří dostávají imunosupresiva, jsou také předepisováni léky k prevenci infekcí způsobených houbami, jako je Pneumocystis jirovecii.

Pacienti s autoimunitní myozitidou mají zvýšené riziko vzniku aterosklerózy a jsou pod pečlivým lékařským dohledem.

Předpověď

Až 50% pacientů (zejména dětí), kteří byli léčeni do 5 let po stanovení diagnózy, často dosáhnout dlouhého období asymptomatického průběhu (remise), a některé mohou dokonce úplně uzdrav se. Návrat (relaps) onemocnění je však možný kdykoli. Po diagnostikování má přibližně 75% pacientů minimální délku života 5 let. U dětí v dětství je tento ukazatel ještě vyšší.

U dospělých existuje zvýšené riziko úmrtí v důsledku závažné a progresivní svalové slabosti, obtíží s polykáním, podvýživy, vdechování jídla a následného vývoje zápal plic (aspirační pneumonie) nebo respirační selhání, které se často vyvíjí současně s pneumonií.

U dětí s juvenilní dermatomyozitidou se může vyvinout závažný zánět cév (vaskulitida), přívod krve do střeva, který, pokud není léčen, může nakonec vést k perforaci střeva.

Průběh polymyositidy je charakterizován větší závažností a odolností vůči léčbě u pacientů se srdečními a plicními lézemi. Polymyositida a zvláště dermatomyozitidajsou spojeny se zvýšeným rizikem vzniku rakoviny. U pacientů s maligními chorobami je hlavní příčinou smrti nádor, nikoli autoimunitní myozitida.