Sjogrenův syndrom: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Obecné informace o nemoci

Sjogrenův syndrom je poruchou imunitního systému (obranného systému těla před infekcí). Bílé krvinky (červené krvinky) napadají slzné a slinné žlázy, což snižuje množství slin a slz produkovaných pacientem. To způsobuje sucho v ústech a očích a další doprovodné příznaky.

U žen (které jsou nejčastěji postiženy) jsou postiženy také žlázy zodpovědné za vaginální vlhkost, což vede k vaginální suchosti.

Sjogrenův syndrom je autoimunitní onemocnění.

Imunitní systém obvykle pomáhá chránit tělo před infekcemi a nemocemi vytvářením buněk nazývaných protilátky. Protilátky napadají bakterie a viry, pomáhají předcházet nemocem.

Autoimunitní porucha způsobuje poruchu imunitního systému. Místo útoku na cizí buňky, jako jsou bakterie, začnou protilátky útočit na zdravé buňky a tkáně v těle.

V případě Sjogrenova syndromu jsou napadeny slzné a slinné žlázy.

jiný autoimunitní onemocnění zahrnout:

• revmatoidní artritida (vede k bolesti a otokům kloubů);
• lupus (vede k bolesti kloubů, únavě a kožní vyrážce);
• Hughes-Stovinův syndrom (kdy jsou bílkoviny a tuky v krvi napadeny imunitním systémem, což vede k tvorbě krevních sraženin).

Nemoc je klasifikována jako:

1. primární Sjogrenův syndromkdyž se stav vyvine sám, a ne v důsledku jiné nemoci;
2. sekundární Sjogrenův syndromkdyž se stav vyvine ve spojení s jinou autoimunitní poruchou, jako je lupus erythematosus nebo revmatoidní artritida.

Příčina Sjogrenova syndromu zůstává neznámá, ale vědci spekulují, že tento stav je způsoben kombinací genetických, environmentálních a možná i hormonálních faktorů.

Na nemoc neexistuje lék, ale existuje řada metod, které pomáhají kontrolovat symptomy a příznaky. Patří sem oční kapky a léky na stimulaci produkce slin.

Komplikace Sjogrenova syndromu zahrnují zubní kaz, nehodgkinský lymfom a poškození očí vředy rohovky.

Včasná diagnostika a léčba může snížit riziko komplikací a zlepšit kvalitu života pacientů. Toto onemocnění je však často poddiagnostikováno, protože příznaky jsou běžné u mnoha dalších poruch.

Známky a příznaky Sjogrenova syndromu

Nejčastějšími příznaky Sjogrenova syndromu jsou sucho v ústech a suché oči, což vede k dalším souvisejícím symptomům.

Mnoho žen pociťuje vaginální suchost, která způsobuje bolestivý styk.

—Související příznaky sucha v ústech.

Související příznaky sucha v ústech zahrnují:

• zubní kaz, což vede ke zvýšenému riziku ztráty zubů;
• suchý kašel;
• potíže s polykáním a žvýkáním;
• chraplák;
• potíže s mluvením;
• zduřené slinné žlázy (umístěné mezi čelistí a ušima (foto výše))
• Opakující se houbové infekce v ústech (drozd), příznaky zahrnují bílé, krémové nebo žluté skvrny na vnitřní straně úst a jazyka.

—Souběžné příznaky suchých očí.

Souběžné příznaky suchého oka zahrnují:

• pálení nebo brnění v očích;
• svědění očí;
• pocit, že v očích jsou částice písku nebo úlomků;
• podrážděná a zanícená víčka;
• citlivost na světlo (fotofobie)
• unavené oči;
• výtok hlenu z očí.

Příznaky se mohou zhoršit, pokud jste ve větrném nebo zakouřeném prostředí. Klimatizované budovy a letecká doprava mohou také zhoršit příznaky.

—Další příznaky Sjogrenova syndromu.

V závažnějších případech Sjogrenova syndromu imunitní systém postihuje jiné části těla a ke stávajícímu problému se přidává řada symptomů:

• suchá kůže;
• chronická únava;
• bolest svalů;
• bolest kloubů (artralgie), ztuhlost a otok;
• bolest a necitlivost v určitých částech těla, obvykle v pažích nebo nohou (periferní neuropatie);
• omezený průtok krve do rukou, díky čemuž jsou ruce studené, necitlivé a bolestivé (Raynaudův syndrom);
• vaskulitida (zánět cév).

Příčiny a rizikové faktory

Imunitní systém je navržen tak, aby rozpoznal všechny cizí mikroorganismy, které pro tělo představují hrozbu, jako je virus nebo bakterie, a speciální chemikálie známé jako protilátky (vyrábí leukocyty).

U Sjogrenovy choroby imunitní systém chybuje zdravé tkáně pro cizí tělesa a útočí na ně protilátkami. Běžně postiženými částmi těla jsou slzné, slinné a vaginální žlázy, souhrnně známé jako exokrinní žlázy.

Protilátky poškozují exokrinní žlázy, takže již nemohou normálně fungovat. Existují také určité důkazy, že imunitní systém poškozuje nervy, které ovládají žlázy, což dále snižuje jejich účinnost.

Imunitní systém může poškodit jiné části těla (svaly, klouby, cévy, nervy a (méně často) orgány).

Možné rizikové faktory

- Primární Sjogrenův syndrom.

Přesná příčina Sjogrenova syndromu není známa, ale většina vědců předpokládá, že nemoc je způsobena kombinací genetických a environmentálních faktorů.

Obecná shoda je v tom, že někteří lidé se rodí s určitými geny, které je předurčují k autoimunitě. Pak, o mnoho let později, environmentální faktor (nejpravděpodobnější virus, např. Virus Epstein-Barr nebo hepatitida C) způsobují nedostatečné fungování imunitního systému.

Důležitou roli také hraje ženský hormon estrogen. Onemocnění je častější u žen a příznaky obvykle začínají kolem menopauzy, když hladina estrogenu začíná klesat. To může naznačovat, že pokles hladin estrogenu nějak narušuje normální fungování imunitního systému. Jak přesně se to stane, není jasné.

- Sekundární Sjogrenův syndrom.

Sekundární forma onemocnění se objevuje později v průběhu jiných autoimunitních poruch, jako je revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematosus.

Pokud má osoba jednu z těchto poruch, bude na ni dohlížet odborník, který diagnostikuje Sjogrenův syndrom, když pacient začne pociťovat suchost očí a úst.

Význam exokrinních žláz

Důvodem, proč Sjogrenova choroba způsobuje tak širokou škálu nepříjemných příznaků, je to, že slinné a slzné žlázy hrají zásadní roli při ochraně úst a očí.

- Důležitost slz.

Slzy jsou obvykle patrné pouze tehdy, když člověk pláče. Oči jsou však vždy pokryty tenkou vrstvou slz, které se říká slzný film.

Slzy se skládají ze směsi vody, bílkovin, tuků, hlenu a buněk bojujících s infekcí. Slzy mají několik důležitých funkcí:

• namažte oči, udržujte je čisté a chraňte je před prachem;
• chrání oči před infekcí;
• pomáhá stabilizovat vidění.

- Význam slin.

Sliny také plní několik důležitých funkcí:

• zachovává přirozenou mikroflóru úst a hrdla;
• podporuje trávení zvlhčováním jídla a obsahuje enzymy, které rozkládají určité škroby;
• působí jako přírodní dezinfekční prostředek (sliny obsahují protilátky, enzymy a bílkoviny, které chrání před některými běžnými bakteriálními a plísňovými infekcemi).

Postižené populace

Sjogrenův syndrom je poměrně častý stav. V Rusku se věří, že jím trpí 3–4% dospělých. To činí poruchu druhým nejčastějším autoimunitním onemocněním po revmatoidní artritidě. Tento stav však zůstává podceňován a často nedostatečně léčen.

Sjogrenova choroba se může vyvinout v jakémkoli věku, ale většina případů se vyskytuje u dospělých ve věku 40 až 60 let. 9 z 10 pacientů jsou ženy.

Diagnostika

Sjogrenův syndrom je obtížné diagnostikovat, protože příznaky jsou podobné jako u jiných onemocnění, včetně systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy, fibromyalgie, syndrom chronické únavy a roztroušená skleróza. Vedlejší účinky některých léků také napodobují některé znaky a příznaky Sjogrenova syndromu.

Kromě toho může pacient vidět různé lékařské profesionály pro různé příznaky, jako je zubní lékař sucho v ústech, oční lékař pro suché oči a gynekolog pro vaginální suchost, což ztěžuje stanovení přesné diagnóza.

Provádí se mnoho výzkumů, aby se vyloučily další podmínky a pomohla stanovit přesná diagnóza.

- Krevní testy.

Krevní testy se provádějí za účelem vyhledání specifických protilátek známých jako anti-Ro a anti-La (nebo SS-A a SS-B), o nichž je známo, že se tvoří, když je imunitní systém člověka ovlivněn Sjogrenovou chorobou.

Protilátky jsou však přítomny pouze asi u 60% pacientů s tímto onemocněním, takže negativní výsledek krevního testu je možný, i když je přítomen stav.

- Oční vyšetření.

Lékař může testovat suché oči testem nazývaným Schirmerův test. Malý kousek filtračního papíru je umístěn pod spodní víčko, aby se změřila úroveň produkce slz.

Lékař, který se specializuje na léčbu očních stavů (oftalmolog), také zkoumá povrch očí pomocí zvětšovacího zařízení nazývaného štěrbinová lampa.

- Biopsie rtů.

Během biopsie rtu je z vnitřního rtu odebrán malý kousek tkáně a vyšetřen pod mikroskopem. Pacientovi je podána lokální anestézie na vnitřní povrch dolního rtu, poté je proveden malý řez k odstranění několika malých slinných žláz.

Shluky lymfocytů (typ bílých krvinek) v nalezených tkáních mohou naznačovat přítomnost onemocnění.

- Metody výzkumu vizualizace.

Některé zobrazovací testy pomohou zkontrolovat funkci slinných žláz.

• Sialogram. Jedná se o speciální rentgenové vyšetření, které detekuje barvivo, které se vstřikuje do slinných žláz před uši. Tento postup ukazuje, kolik slin se produkuje v ústech pacienta.
• Scintigrafie slinných žláz. Jedná se o studii nukleární medicíny, která zahrnuje injekci radioaktivního izotopu do žíly, která je hodinu sledována, aby se zjistilo, jak rychle vstupuje do všech slinných žláz.

Léčba Sjogrenova syndromu

Na Sjogrenův syndrom neexistuje lék. Léčba poruchy je v zásadě symptomatická.

Léčba suchého oka

- Umělé slzy.

Mírné až střední případy suchých očí jsou obvykle úspěšně léčeny očními kapkami obsahujícími umělé slzy, tekutinu, která slzy simuluje. Tyto oční kapky jsou k dispozici u vašeho lékárníka bez lékařského předpisu.

Existuje mnoho různých typů očních kapek, takže pacienti mohou vyzkoušet různé značky, aby našli tu, která funguje nejlépe.

Při silném podráždění očí se doporučuje krátkodobé použití očních kapek obsahujících kortikosteroidy. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů se však nedoporučuje kvůli jeho závažným vedlejším účinkům, jako je např Cushingův syndrom, vzácná hormonální porucha, která způsobuje náhlý přírůstek hmotnosti.

Aby se minimalizovala pravděpodobnost nežádoucích účinků kortikosteroidů, je pacientovi na krátkou dobu podána nejnižší účinná dávka.

- Vodotěsné brýle.

Některé případy suchého oka jsou ošetřeny speciálně vyrobenými brýlemi známými jako vodotěsné brýle. Zabalují oči, pomáhají zadržovat vlhkost a chrání oči před dráždivými látkami.

Dříve byly nepromokavé brýle nepopulární, protože měly zvláštní design a pacienti se styděli, že je nosí. Nyní jsou stále oblíbenější možností léčby, protože moderní design vypadá jako sportovní sluneční brýle.

- Chirurgická intervence.

Pokud suché oči nereagují na léčbu kapkami, může pacientovi pomoci chirurgický zákrok.

Jednou běžně používanou technikou je bodová okluze, která zahrnuje použití malých zátek k utěsnění slzných kanálků, do kterých slzy odtékají. To by mělo pomoci chránit oči před suchem.

Dočasné zátky ze silikonu se obvykle používají nejprve k zajištění pozitivního dopadu operace. V případě pozitivního účinku jsou silikonové zátky nahrazeny trvalejšími.

Léčba sucha v ústech

Utrpení mohou k léčbě sucha v ústech a souvisejících symptomů použít řadu metod:

• udržovat ústní hygienu, aby se zabránilo zubnímu kazu a onemocnění dásní;
• zvýšit příjem tekutin;
• Žvýkání žvýkačky bez cukru ke stimulaci produkce slin
• Sání kostek ledu vám pomůže promazat ústa a snížit suchost
• pravidelně vypláchněte ústa, abyste zvlhčili ústa a chránili před infekcemi.

Pokud pacient kouří, přestaňte. Kouření dráždí ústa a zvyšuje rychlost odpařování slin.

K dispozici je také řada náhražek slin, které vám pomohou zvlhčit ústa. Neduplikují však úlohu slin při prevenci infekce, proto je třeba i nadále udržovat dobrou ústní hygienu.

Náhrady slin jsou k dispozici jako sprej, pastilka, gel nebo žvýkačka.

Léčba drogami

- Pilokarpin.

Pilokarpin se často používá k léčbě příznaků suchých očí a úst. Pilokarpin stimuluje slzné a slinné žlázy.

Mezi vedlejší účinky pilokarpinu patří:

• zvýšené pocení;
• nevolnost;
• průjem;
• pálení žáhy;
• bolest břicha;
• bolesti hlavy;
• závrať;
• zvýšené močení.

Méně časté nežádoucí účinky:

• zvracení;
• bušení srdce (tachykardie);
• arteriální hypertenze;
• rozmazané vidění.

Rozmazané vidění a závratě mohou ovlivnit schopnost provádět kvalifikované úkoly, jako je řízení nebo obsluha těžkého vybavení. Vyhněte se takovým úkolům, pokud se u vás vyskytnou tyto vedlejší účinky.

Někteří pacienti zaznamenávají menší vedlejší účinky pilokarpinu, jiní jsou závažnější.

Neužívejte pilokarpin, pokud máte astma nebo chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), nebo pokud jste těhotná nebo kojíte.

- Hydroxychlorochin.

Droga zpomaluje útok imunitního systému na slzné a slinné žlázy. Hydroxychlorochin také pomáhá snížit všechny související příznaky bolesti svalů a kloubů.

Hydroxychlorochin musíte užívat několik týdnů, než uvidíte znatelná zlepšení. Může však trvat 6 měsíců, než pacient pocítí plný účinek léku.

Nežádoucí účinky jsou vzácné a obvykle mírné:

• bolest hlavy;
• nevolnost;
• vyrážka;
• svědění;
• ztráta chuti k jídlu;
• žaludeční křeče;
• zvracení.

Ve velmi vzácných případech může hydroxychlorochin poškodit sítnici a ovlivnit vidění. Před zahájením léčby jsou pacienti požádáni, aby podstoupili oční vyšetření ke kontrole stavu sítnice. Po zahájení léčby se také doporučuje pravidelné oční vyšetření (obvykle alespoň jednou ročně).

Hydroxychlorochin by neměly užívat těhotné nebo kojící ženy.

Léčba dalších příznaků Sjogrenova syndromu

Suchá kůže používejte mýdla a krémy speciálně určené pro lidi se suchou pokožkou.

Příznaky vaginální suchosti lze ošetřit lubrikanty. Některé ženy zvažují použití estrogenových krémů nebo hormonální substituční terapie.

Bolest svalů a kloubů jsou ošetřeny volně prodejnými léky nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen. Pokud ibuprofen nefunguje, navštivte svého lékaře, protože některá silnější NSAID jsou k dispozici na předpis.

NSAID mohou zvýšit riziko rozvoje žaludeční vředy a vnitřní krvácení, zvláště pokud je užíváno dlouhodobě. V ideálním případě se NSAID užívají s jídlem nebo krátce po jídle. To pomáhá minimalizovat riziko zažívacích potíží.

Pokud je obtížné polykat tablety NSAID kvůli suchá ústa, můžete vyzkoušet NSAID krém, který se vtírá do postižených kloubů.

NSAID se nedoporučují ženám, které jsou těhotné nebo kojící, nebo těm, které již mají rizikové faktory kardiovaskulárních chorob nebo nemoc ledvin.

Předpověď

Sjogrenův syndrom může způsobit významné poškození životně důležitých orgánů. Někteří pacienti však zaznamenávají mírnější formu patologie omezenou na suché oči a ústa. V ostatních případech může onemocnění vést k vážným komplikacím.

- Non-Hodgkinův lymfom.

Odhaduje se, že lidé se Sjogrenovou chorobou mají 44krát vyšší pravděpodobnost vzniku nehodgkinského lymfomu než lidé bez tohoto syndromu.

Non-Hodgkinův lymfom - rakovina lymfatického systému. Lymfatický systém je řada cév a žláz (lymfatických uzlin), které procházejí tělem, podobně jako cévy.

I když se toto zvýšené riziko může zdát alarmující, pravděpodobnost, že se u osoby se Sjogrenovou chorobou rozvine nehodgkinský lymfom, je stále nepravděpodobná a postihuje asi 5% pacientů.

Pokud máte Sjogrenovu chorobu, hledejte hlavní časný symptom nehodgkinského lymfomu. charakterizované bezbolestným otokem v lymfatické uzlině (žláze), obvykle na krku, v podpaží nebo třísla. Nahlaste jakékoli zduřené lymfatické uzliny svému lékaři.

- Poškození očí.

Pokud se suché oči neléčí, mohou vést k infekcím a vředům na povrchu očí nazývaným vředy na rohovce.

Pokud se neléčí, vředy rohovky vedou ke ztrátě a poškození zraku.

- Těhotenství.

Pokud žena plánuje otěhotnět se Sjogrenovým syndromem, požádejte lékaře o kontrolu protilátky přítomné v nemoci, protože je známo, že tyto protilátky způsobují lupus novorozenci. Ve velmi vzácných případech protilátky způsobují srdeční vady u dětí.

Pokud jsou nalezeny protilátky, není důvod, proč by žena nemohla pokračovat v těhotenství, ale dítě může potřebovat další odbornou pomoc během těhotenství a po porodu.