Gianotti-Crosty syndrom u dětí: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je Gianotti-Crosty syndrom?

Gianotti-Crosty syndrom (zkr. KFOR nebo dětská papulární akrodermatitida) Je vzácná dětská kožní porucha charakterizovaná papulární vyrážkou s puchýři na kůži nohou, hýždí a paží. Nemoc obvykle postihuje děti ve věku od 9 měsíců do 9 let. Kožní léze obvykle trvají nejméně 10 dní a často trvají několik týdnů.

Poruchě obvykle předchází základní infekce (obvykle virová), která může způsobit doprovodné příznaky, jako je horečka při nízké teplotě, bolavý krk nebo příznaky infekce horních cest dýchacích. Když dojde ke KFOR ve spojení s žloutenka typu B, Virus Epstein-Barr nebo cytomegalovirová infekce, může se také vyvinout akutní hepatitida. SDK je považována za přecitlivělou reakci na základní infekci.

Gianotti-Crostyho syndrom zpravidla nevyžaduje léčbu a odezní sám do 1-3 měsíců. V některých případech může být ke zmírnění svědění předepsán mírný topický steroidní krém.

Příznaky a symptomy

Gianotti-Crosty syndrom je charakterizován puchýři na kůži, které mohou, ale nemusí svědit. Fotografie). Obvykle se nacházejí na obličeji, hýždích, pažích nebo nohou. Blistry se skládají z velkých plochých váčků naplněných tekutinou. Obvykle se vyskytují společně s infekcí horních cest dýchacích. Puchýře se obvykle vyskytují mezi 9 měsíci a 9 lety; obvykle se neopakují. Může dojít ke zvýšení lymfatických uzlin v kufru těla. Gianotti-Crosty syndrom se obvykle vyskytuje po záchvatu virového onemocnění, jako jsou: Coxsackie virus, Žloutenka typu B, Infekční mononukleóza nebo cytomegaloviru, nebo po očkování živým virovým sérem.

Příčiny a rizikové faktory

Předpokládá se, že příčinou syndromu Gianotti-Crosty je reakce na předchozí virovou infekci. V mnoha zemích je obvykle predisponující příčinou virus hepatitidy B.

Specifické viry, které způsobují dětskou papulární akrodermatitidu, mohou zahrnovat:

• virus hepatitidy B;
• Virus Epstein-Barr (příčina žláz žlázy);
• cytomegalovirus;
• enterovirové infekce;
• echoviry;
• respirační syncytiální virus.

Očkování je také někdy spojeno s papulární akrodermatitidou u dětí.

Epidemiologie

Gianotti-Crosty syndrom byl hlášen nejčastěji u dětí mladších 4 let, což odpovídá jeho virové etiologii. Děti nemají sexuální predispozici; v dospělosti je však onemocnění o něco častější u dívek. U SDS neexistuje žádná genetická ani familiární predispozice. Většina případů se vyskytuje na jaře a v létě. Gianotti-Crosty syndrom je častější u dětí s atopickým onemocněním, včetně těch s atopická dermatitida. Přestože se toto onemocnění vyskytuje na celém světě, etiologičtí činitelé se geograficky liší.

Související poruchy

Následující virové infekce mohou způsobit SDS.

• Virus hepatitidy B. je jedním ze tří virových agens, které způsobují zánět jater, známý jako hepatitida nebo „difúzní hepatocelulární zánětlivé onemocnění“. Hepatitida B je charakterizována horečkou, nevolností, zvracením a zežloutnutím kůže a očních skler (žloutenka). Ve své nejzávažnější formě se hepatitida B může stát chronickou infekcí nebo může způsobit rakovina jater. Virus hepatitidy B se může přenášet z matky na nenarozené dítě a je vysoce nakažlivý tělními tekutinami, jako je krev, sperma a případně sliny. Hepatitida B se často přenáší z člověka na člověka nitrožilním užíváním drog.
• Coxsackie virus charakterizované infekcemi, které se vyskytují hlavně v létě. Postihuje hlavně malé děti, zejména chlapce, a zahrnuje horečku, bolest v krku, zvracení, bolesti hlavy, respirační příznaky a symptomy. průjembolest břicha, vyrážka a bolest ucha (otalgie).
• Cytomegalovirová infekce (CMVI) se může objevit vrozeně, postnatálně nebo v jakémkoli věku. Závažnost CMVI se pohybuje od tiché infekce bez následků až po onemocnění projevující se horečkou, hepatitida a (u novorozenců) závažné poškození mozku, mrtvé narození nebo perinatální smrt. V závažných případech může dojít ke krvácení, anémie a poškození jater. U kojenců může toto onemocnění způsobit nízkou porodní hmotnost, horečku, hepatitidu, slepotu, hluchotu, popř epilepsie.
• Infekční mononukleóza charakterizovaná inkubační dobou 30 až 50 dní u mladých lidí a kratší dobou u dětí. Příznaky zahrnují několikadenní slabost, bolest hlavy, horečku a bolavý krk s extrémní únavou, záněty žláz na krku, podpaží a tříslech, oteklé oči. Možná tonzilitida, vyrážka, ztráta chuti k jídlu a citlivost na světlo (fotofobie). Mohou být ovlivněny i jiné orgány v těle. Slezina a játra může zvýšit. Infekci způsobuje virus Epstein-Barr.

Diagnostika

Klinický projev papulární akrodermatitidy je celkem typický a mnoho dětí nepotřebuje žádné speciální vyšetřovací metody. Lze však provést následující analýzy:

• krevní test;
• analýza funkce jater;
• virová sérologie nebo PCR.

Standardní ošetření

Vzhledem k tomu, že Gianotti-Crosty syndrom je samo-omezující porucha, léčba postižených dětí je především symptomatická a podpůrná. V některých případech může být například doporučeno použití lokálních mastí nebo určitých perorálních léků ke zmírnění mírného nebo potenciálně závažného svědění. Kožní léze spojené s Gianotti-Crostyovým syndromem obvykle spontánně odezní do 15 až 60 dnů. Pokud přidružené příznaky SDS zahrnují zduření lymfatických uzlin (lymfadenopatie) a / nebo zvětšená játra (tj. kvůli zánětu jater [hepatitida]), tyto příznaky mohou přetrvávat několik měsíců po počátečním nástupu symptomů.

Předpověď

Předpověď je vynikající. Léze odezní do 4–12 týdnů. U syndromu Gianotti-Crosty nejsou žádné dlouhodobé komplikace. Pouze přítomnost vyrážky vede k určitému stupni sociální morbidity v závislosti na věku postiženého dítěte. Jediný významný výskyt zahrnuje základní infekční proces, zejména virus hepatitidy B.

Andrej Zakirov/ autor článku