Pseudomyxom pobřišnice: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je pseudomyxom pobřišnice?

Pseudomyxom pobřišnice Jedná se o vzácnou malignitu charakterizovanou postupnou akumulací nádorových buněk vylučujících hlen (mucinózní) v oblasti břicha a pánve. Onemocnění se vyvíjí poté, co malý růst (polyp) lokalizovaný uvnitř slepého střeva prorazí stěnu slepého střeva a šíří nádorové buňky produkující hlen na okolní povrchy (například membránu lemující břicho [pobřišnice]).

Jak se hromadí mucinózní nádorové buňky, břicho bobtná a je narušena trávicí (gastrointestinální) funkce. Peritoneální pseudomyxom se vyvíjí proměnlivou rychlostí, ale může růst pomaleji (pomaleji) než jiné peritoneální malignity.

Příznaky a symptomy

Nejčastější příznaky u lidí s pseudomyxomem pobřišnice jsou důsledkem postupného nárůstu mucinózního nádoru v oblasti břicha a pánve. Obvykle jsou nejčastějšími příznaky zvětšení břicha (nazývané „želatinové břicho“) a břišní nepohodlí způsobené tlakem. Ačkoli může být břicho roztažené, dotek (palpace) je obvykle bezbolestný. U postižených mužů je druhým nejčastějším příznakem vyčnívání částí střev přes abnormální otvor ve svalové stěně břicha poblíž třísla (

tříselná kýla). U postižených žen je druhým nejčastějším symptomem obvykle abnormální zvětšení vaječníku. Mucinózní nádor rychle roste ve tkáni vaječníků.

Mucinózní nádor se hromadí v tukové membráně před střevem (větší omentum), pod svaly, které oddělují hrudník od břicha (bránice), a uvnitř pánve. Ve většině případů není postiženo tenké střevo. Primární nádor, který praskne slepé střevo, může být často malý ve srovnání s rozsáhlým mucinózním nádorem vyvíjejícím se v oblasti břicha a pánve. Bez řádné léčby nemoc povede k střevní obstrukce nebo ztráta funkce střev. Progresivní akumulace mucinózních nádorů může vést k podvýživě, podvýživě a nakonec život ohrožujícím komplikacím.

Příčiny

Stejně jako u velké většiny nádorů není přesná příčina peritoneálního pseudomyxomu známa. Je známo, že genetické, rodinné nebo environmentální faktory nemohou způsobit tuto nemoc.

Peritoneální pseudomyxom se vyvíjí z otvoru (perforace) v dodatku způsobeného penetrací malého růstu (polypu) umístěného uvnitř slepého střeva. Nádorové buňky z apendixu se šíří (migrují) v oblasti břicha a pánve na charakteristická místa. Jakmile se dostanou do těchto míst, nádorové buňky pokračují v růstu. Charakteristická místa pro růst nádorových buněk jsou uvnitř tukové membrány před střevem. (větší omentum), pod svaly, které oddělují hrudník od břicha (bránice), a uvnitř pánev. Ženy mohou mít zarůstání v obou vaječnících.

Postižené populace

Pseudomyxom pobřišnice je velmi vzácné onemocnění, asi 2 případy na milion lidí. Muži a ženy trpí stejně. Je mylná představa, že u žen se tato nemoc vyvíjí častěji než u mužů. Tato mylná představa však vyplývá ze skutečnosti, že některé nádory vaječníků jsou často mylně identifikovány jako pseudomyxom vaječníků.

Průměrný věk nástupu pseudomyxomu pobřišnice je 48 let, což je mnohem dříve než u jiných maligních novotvarů břišní dutiny.

Symptomatické poruchy

Příznaky následujících onemocnění mohou být podobné jako u pseudomyxomu peritoneální dutiny. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku:

• Zhoubný novotvar vaječníkůznámý jako rakovina vaječníků s nízkým potenciálem malignity, může připomínat pseudomyxom pobřišnice. Tento nádor však zůstává jediným, zvětšujícím se množstvím vaječníků. Není distribuován přes břišní dutinu a musí být odlišen od pseudomyxomu pobřišnice. Příznaky mohou zahrnovat bolest břicha nebo dolní části zad. Přesná příčina nízké rakoviny vaječníků není známa.
• Mucinózní rakovina vaječníky, tlusté střevo, žaludek a žlučník mohou způsobit nadbytek hlenu v pobřišnici. Tyto rakoviny jsou obvykle mnohem agresivnější než mucinózní nádory slepého střeva. Vedou k rychle progresivní akumulaci hlenu v pobřišnici a střevní obstrukci. Přesná příčina těchto nádorů není známa.
• Adenokarcinoid (pohár karcinoid) slepého střeva je podobný pseudomyxomu pobřišnice. Mucinózní nádor z adenokarcinoidu se šíří břišní dutinou jako pseudomyxom pobřišnice. Tento nádor je však mnohem agresivnější než nádor s pseudomyxomem pobřišnice. Příznaky tohoto typu rakoviny se často podobají příznakům akutní apendicitidy. Přesná příčina slepého střeva adenokarcinoidu není známa.
• Mezoteliom Je to vzácná forma rakoviny, která postihuje membránu pokrývající a chránící různé vnitřní orgány těla (pobřišnice). Mezotel je tvořen dvěma vrstvami specializovaných buněk známých jako mezoteliální buňky. Jedna vrstva přímo obklopuje všechny nitrobřišní orgány (viscerální pobřišnice); druhý tvoří ochranný vak obklopující celou břišní dutinu a pánev (parietální pobřišnice). Nejběžnější forma mezoteliomu postihuje membránu nebo vak, který lemuje plíce (pleura). Mezi další obvyklá místa patří membrána lemující žaludek, tenké a tlusté střevo (peritoneum) a membrána lemující srdce (perikard). Mezoteliom může vést k akumulaci mucinózního nádoru v břišní dutině, který je velmi obtížné odlišit od pseudomyxomu pobřišnice. Příznaky mezoteliomu se liší v závislosti na umístění, typu a stádiu rakoviny. Zhruba 80 procent případů mezoteliomu je důsledkem expozice azbestu. Příznaky mezoteliomu se nemusí objevit dříve než 50 let po počáteční expozici azbestu. Jakmile se však projeví příznaky, může mezoteliom rychle postupovat a způsobit život ohrožující komplikace.
• Apendicitida- akutní zánět slepého střeva. Je charakterizována bolestí břicha a zánětem břišní sliznice. První známkou apendicitidy je neobvyklé mírné nepohodlí v oblasti pupku. Bolest se obvykle stává intenzivnější a lokalizovaná v pravém dolním břiše. Mezi další příznaky apendicitidy patří horečka, ztráta chuti k jídlu, zvracení a bolest břicha.

Diagnostika

Diagnózu pseudomyxomu pobřišnice lze potvrdit radiologickými technikami, jako je počítačová tomografie nebo MRI břicha (zobrazování magnetickou rezonancí). Tyto zobrazovací testy mohou odhalit charakteristické rozložení velkého množství hlenu v konkrétních oblastech břicha a pánve. Mohou také lokalizovat primární nádor v oblasti přílohy nazývané mukokéla.

Standardní ošetření

Cílem léčby pseudomyxomu pobřišnice je úplné vyléčení nemoci. Toho je dosaženo asi u 65% pacientů. Léčba je cytoredukční chirurgie s peritonektomií k odstranění všech viditelných známek onemocnění z břicha a pánve. Protože je mucinózní nádor tak rozšířený v oblasti břicha a pánve, může operace trvat až 12 hodin. Poté, aby se zabránilo opětovné implantaci rakovinných buněk, se břicho opláchne teplým roztokem chemoterapie. Běžně se tomu říká hypertermická intraperitoneální chemoterapie nebo HIPEC.

Někdy musí chirurg pečlivě hledat primární nádor slepého střeva, protože může mít velmi malé rozměry. ve srovnání s mucinózním nádorem a mucinózním ascitem, který se může hromadit v kilogramech v břišní dutině a pánev.

Hypertermická intraperitoneální léčiva, která se běžně používají k léčbě onemocnění, zahrnují mitomycin C a oxaliplatinu. Chemoterapie se zahřívá na 42 stupňů v břiše, aby se zvýšila penetrace léčiva do mucinózního nádoru a zvýšila lokální cytotoxicita.

Prognóza a komplikace

Průměrná doba operace se pohybuje od 6 do 12,6 hodin a nemocnost a úmrtnost jsou u takto složitých postupů významné. Mezi hlavní nemoci patří únik anastomózy, střevní a pankreatické píštěle, zápal plic, tromboembolie a intraabdominální abscesy. Mnoho pacientů dříve podstoupilo operaci břicha před finální cytoredukcí, což zvýšilo riziko komplikací spojených s s adheziolýzou a narušením anatomie, což vede k vysokému výskytu píštělí tenkého střeva a výrazné ztrátě krve.

Neutropenické sepse - potenciálně závažná komplikace, obvykle se projevující kolem 10. dne po intraperitoneální injekci mitomycinu C v důsledku toxicity kostní dřeně. Septické komplikace mohou být předzvěstí nebo důsledkem neutropenie a vyžadují chirurgickou léčbu.

Míra reoperace u pooperačních komplikací se pohybuje od 11% do 21% a úmrtnost se pohybuje od 0% do 14%. Průměrná doba hospitalizace se pohybuje od 16 do 21 dnů.

Lilia Khabibulina/ autor článku