Lefflerův syndrom: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je Lefflerův syndrom?

Loefflerův syndrom je vzácné dočasné (přechodné) respirační onemocnění charakterizované akumulací eozinofilů v plicích (plicní eozinofilie). Eosinofily jsou bílé krvinky, které jsou součástí imunitního systému. Eozinofily jsou obvykle produkovány v reakci na alergeny, záněty nebo infekce a jsou zvláště aktivní v dýchacích cestách. Předpokládá se, že většina případů Lefflerova syndromu je spojena s alergická reakce na léky nebo infekce (hlavně parazitické). Toto onemocnění se obvykle liší v závažnosti od pacientů, kteří nemají žádné příznaky, po ty, u kterých se vyvinou mírné respirační příznaky. Ve vzácných případech mohou nastat vážnější komplikace. Obvykle není nutná žádná speciální terapie, protože příznaky obvykle spontánně odezní bez léčby.

Lefflerův syndrom byl poprvé popsán v lékařské literatuře v roce 1932. Je klasifikován jako forma eozinofilního plicního onemocnění. Porucha je považována za benigní, samo-omezující poruchu.

Příznaky a symptomy

Lefflerův syndrom se obvykle projevuje jako plíce plicní nemoccharakterizovaný suchým, neproduktivním kašlem, sípáním a nízkou horečkou. Někteří lidé mohou vykašlat směs slin a hlenu (sputa). Příznaky obvykle odezní samy bez léčby (spontánní odeznění) do dvou týdnů až měsíce. V některých případech mohou příznaky přetrvávat měsíce, zejména v podmínkách opakované expozice antigenu.

Mohou se objevit další příznaky, včetně bolest na hrudi, zvuky při výdechu, dušnost (dušnost) a rychlé mělké dýchání (tachypnoe). Někteří pacienti si mohou stěžovat na celkový pocit nevolnosti (malátnost). Byly také hlášeny záněty nosních sliznic (rýma), neúmyslné hubnutí a noční pocení.

U některých pacientů se vyvine akutní eozinofilní pneumonie (EEP). Akutní eozinofilní pneumonie je vzácné závažné plicní onemocnění, které může rychle progredovat do akutního respiračního selhání. (Více informací o EIA viz (Viz část Související poruchy níže).

Příčiny a rizikové faktory

Obvykle je nemoc způsobena alergická reakce. S Lefflerovým syndromem jsou spojeny různé faktory, včetně:

• parazitární infekce;
• vystavení určitým drogám;
• vystavení určitým houbám.

V některých případech je základní spouštěč nebo příčina neznámá (idiopatická). Přesná příčina nadprodukce a akumulace eozinofilů v plicích u pacientů není zcela objasněna.

Ve většině případů parazitické larvy procházejí plícemi, což má za následek alergickou reakci. Parazitičtí červi (helminti) jako např hlísticejsou nejčastější parazitickou příčinou spojenou s Lefflerovým syndromem. Termín hlístice je klasifikace (tj. Typ) červů charakterizovaných dlouhými, kulatými, obvykle hladkými těly. Nematody související s nemocí zahrnují měchovce a Ascaris lumbricoides, Typ škrkavka.

Mezi léky, které byly spojeny s případy onemocnění, patří:

• nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID);
• některá antibiotika;
• antimikrobiální činidla;
• antikonvulziva (antiepileptika).

Některé případy Lefflerova syndromu byly způsobeny expozicí určitým houbám, jako např Aspergillus fumigatus.

Postižené populace

Porucha postihuje muže i ženy stejně. Přesný výskyt a prevalence onemocnění v obecné populaci není znám. Jedná se o nejběžnější formu eozinofilního plicního onemocnění. Nemoc může postihnout lidi jakéhokoli věku.

Související poruchy

Příznaky následujících poruch mohou být podobné jako u Lefflerova syndromu. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku.

Eosinofilní plicní nemoc představují širokou skupinu poruch. Tato onemocnění lze rozdělit na typy bez známé příčiny (idiopatické) a onemocnění se známou příčinou. Mezi eozinofilní plicní onemocnění bez známé příčiny patří akutní eozinofilní pneumonie (AED), chronická eozinofilní pneumonie (CEP) a idiopatický hypereosinofilní syndrom (IHES). Mezi známé příčiny eozinofilního plicního onemocnění patří alergický bronchopulmonální aspergilózavystavení parazitickým infekcím, drogám nebo toxickým látkám a systémové poruchy, jako je Churg-Straussův syndrom a hypereosinofilní syndrom (HES).

Diagnostika

Diagnóza je založena na identifikaci charakteristických symptomů (například eozinofilní pneumonie), podrobné anamnéze pacienta, pečlivé klinické hodnocení, absence dalších známých příčin eozinofilního plicního onemocnění a řada specializovaných testy. Fyzikální vyšetření může odhalit sípání a / nebo šelesty v plicích. Při stanovení diagnózy je obzvláště důležité odlišit Lefflerův syndrom od jiných, závažnějších forem plicní eozinofilie.

K potvrzení diagnózy Lefflerova syndromu lze použít metody klinický výzkum a zobrazování, včetně rentgenu hrudníku nebo počítačové tomografie (CT). Rentgen hrudníku u lidí s onemocněním obvykle vykazuje bílé skvrny nebo stíny (infiltráty) v plicích. Tyto infiltráty mohou zmizet, ale mohou se znovu objevit v různých oblastech plic. Počítačová tomografie může odhalit oblasti neprůhlednosti, které nejsou vidět na tradičních rentgenových paprscích. Počítačová tomografie používá počítač a rentgenové záření k vytvoření obrazu ukazujícího průřez tkáňových struktur, jako jsou plíce. Počítačová tomografie může také ukázat konsolidaci vzdušného prostoru, ve které malé vzduchové vaky plic (alveolární) se abnormálně naplní (jak je tomu v případě eozinofily).

K diagnostice Lefflerova syndromu lze také použít postup známý jako bronchoalveolární laváž (BAL, také známý jako kurativní bronchoskopie). Během tekutiny BAL se úzká trubice (bronchoskop) vloží do průdušnice do plic a sterilní roztok se nechá projít trubicí, aby se buňky vypláchly (promyly). Tato tekutina se shromáždí a poté se zkumavka vyjme, což umožní vyšetření buněk. Lékařská bronchoskopie u pacientů odhaluje abnormálně vysoké hladiny eozinofilů.

Krevní testy mohou vykazovat zvýšené hladiny eozinofilů (eozinofilie) a / nebo sérového imunoglobulinu E (IgE) a mohou se shodovat s plicními projevy. Vyšetření stolice může odhalit přítomnost parazitů. Analýza sputa nebo tekutiny získané pumpováním žaludku (výplach žaludku) může odhalit parazitické larvy.

K vyloučení dalších příčin plicní eozinofilie lze provést další testování.

Standardní ošetření

Většina pacientů nepotřebuje léčbu a Lefflerův syndrom odezní sám (spontánní remise). Případy způsobené aktivní parazitickou infekcí by měly být léčeny vhodnými antiparazitickými léky. Případy související s léčbou by měly být léčeny zastavením léku podezřelého z příčiny poruchy. Respirační příznaky, jako je sípání a kašel, lze ovládat inhalačními bronchodilatancii. Ve vzácných případech, po vyloučení aktivní infekce, může být nutná terapie kortikosteroidycož je obvykle účinné.

Předpověď

Nemoc často zmizí bez léčby. Pokud je nutná léčba, odpověď je obvykle dobrá. Ale nemoc se může vrátit, zvláště pokud nemoc nemá žádnou konkrétní příčinu a vyžaduje léčbu kortikosteroidy.