Příčná myelitida: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je příčná myelitida?

Příčná myelitida (PM) je vzácná zánětlivá porucha, která způsobuje poranění míchy s různým stupněm slabosti, senzorických změn a autonomního dysfunkce (část nervového systému, která řídí nedobrovolné činnosti, jako je srdeční frekvence, dýchání, trávicí systém a reflexy).

První případy akutní myelitidy byly popsány v roce 1882. a jsou spojeny s poškozením cév a akutním zánětem. V Anglii bylo v letech 1922 až 1923 hlášeno více než 200 případů po očkování jako komplikace vakcíny proti neštovicím a vzteklina. Pozdější zprávy ukázaly, že příčná myelitida je postinfekční povahy a patogeny jako např spalničky, zarděnky a mykoplazmabyly přímo izolovány z mozkomíšního moku nemocných pacientů. Pojem „akutní transverzální myelitida“ poprvé použil anglický neurolog v roce 1948 k popisu případu rychle postupující paraparéza na úrovni smyslových orgánů hrudníku, která vznikla jako postinfekční komplikace zápal plic.

Příznaky a symptomy

Mícha nese motorická nervová vlákna do končetin a trupu a senzorická vlákna z těla zpět do mozku. Zánět míchy tyto cesty přerušuje a způsobuje obecné příznaky. Příčná myelitida se obvykle projevuje rychle progresivní svalovou slabostí nebo ochrnutím různé závažnosti, počínaje v nohách a potenciálně zasahujícím do paží. Léze paže závisí na úrovni léze míchy. Citlivost na lehký dotek u většiny pacientů klesá pod úroveň poranění míchy. Bolest (podle neurologa pomocí špendlíku) a horečka, obvykle snížení a pocit vibrací (při kontrole pomocí ladičky) a pocit společná poloha.

U většiny pacientů je zaznamenána senzorická hladina, nejčastěji v polovině hrudní oblasti u dospělých nebo v cervikální oblasti u dětí. Časté jsou bolesti zad, končetin nebo břicha a brnění, necitlivost a pálení (parestézie). Sexuální dysfunkce je také důsledkem senzorických a autonomních poruch. Zvýšené nutkání na močení, inkontinence střev nebo močového měchýře, potíže nebo neschopnost močit, neúplná stolice nebo zácpa - další charakteristické vegetativní příznaky poruchy. Dalšími běžnými příznaky příčné myelitidy jsou spasticita a únava. Navíc pacienti s onemocněním často mají Depresea je třeba s ním zacházet, aby se předešlo ničivým účinkům.

U některých pacientů příznaky postupují několik hodin, zatímco v jiných případech se příznaky objevují po dobu několika dnů. Neurologická funkce má tendenci klesat během 4-21denní akutní fáze, zatímco v U 80 procent pacientů je maximálního nedostatku dosaženo do 10 dnů od nástupu symptomů. V nejhorším případě 50% pacientů ztratí všechny pohyby nohou, 80-94% pociťuje necitlivost, parestézie, zamotání nebo pásový opara téměř všichni mají určitý stupeň dysfunkce močového měchýře.

Příčiny a rizikové faktory

Možné příčiny příčné myelitidy mohou být velmi odlišné. Nemoc se může vyskytovat izolovaně nebo na pozadí jiného onemocnění. Předpokládá se, že idiopatická příčná myelitida je důsledkem nedostatečné a nadměrné aktivace imunitní odpověď proti míchě, vedoucí k zánětu a poškození tkáně (jejíž přesná příčina dosud nebyla nainstalován).

Příčná myelitida může být charakteristickým znakem roztroušená skleróza. U lidí s akutní částečnou příčnou myelitidou a normální MRI mozku se u 10–33 procent vyvine roztroušená skleróza do 5–10 let. Pokud MRI mozku vykazuje léze, je známo, že frekvence přechodu na klinickou určitá roztroušená skleróza je poměrně vysoká, pohybuje se v průběhu 80 až 90 procent během několik let. Ti, kterým byla nakonec diagnostikována roztroušená skleróza, mají větší pravděpodobnost asymetrických klinických příznaků s převládajícími smyslovými příznaky relativní ekonomika motorických systémů, léze MRI pokrývající méně než 2 segmenty páteře, abnormalita MRI mozku a oligoklonální pásy v mozkomíšního moku.

Příčná myelitida je často pozorována u pacientů s pozitivním testem na NMO-IgG (autoprotilátky, které jsou vysoce specifickým biomarkerem pro imunitně zprostředkované onemocnění zvané porucha optického spektra neuromyelitida (optikomyelitida), stejně jako u pacientů, kteří mají pozitivní test na MOG-IgG (další marker autoimunitních protilátek). U pacientů s tímto onemocněním jsou příznaky myelitidy často symetrické (na rozdíl od roztroušené sklerózy, u níž jsou příznaky myelitidy obvykle asymetrické). U pacientů s optikomyelitidou jsou nejčastěji postiženy alespoň 3 segmenty páteře (a proto se jim říká podélně prodloužená příčná myelitida).

Příčná myelitida se často vyvíjí s virovými a bakteriálními infekcemi, zejména s těmi, které mohou být spojeny s vyrážkou (např. spalničky, zarděnkyneštovice, neštovice, chřipka a parotitida). Termín parainfektní transverzální myelitida naznačuje, že neurologické poškození spojené s poruchou může být spojeno s přímým mikrobiální infekce a trauma vyplývající z infekce, mikrobiální infekce s imunitně zprostředkovanou systémovou reakcí, která způsobuje poškození nervů systémy. Asi jedna třetina pacientů s příčnou myelitidou hlásí febrilní onemocnění (onemocnění podobné chřipce s horečkou), které je postupem času úzce spojeno se vzhledem neurologické příznaky. V některých případech existují důkazy o přímé invazi a poškození pupeční šňůry samotným infekčním agens (zejména obrna, pásový opar, AIDS a Lyme neuroborreliosis). Kauzální vztah však nelze vždy stanovit.

Odborníci se domnívají, že u mnoha pacientů infekce způsobuje oslabený imunitní systém, což vede spíše k autoimunitnímu záchvatu míchy než k přímému útoku z těla. Jedna teorie, která vysvětluje tuto abnormální aktivaci imunitního systému ve vztahu k lidské tkáni, se nazývá molekulární mimikry. Tato teorie předpokládá, že infekční agens může mít společnou molekulu, která se podobá nebo napodobuje molekulu v míše. Když tělo vyvine imunitní odpověď na invazní virus nebo bakterii, reaguje také na molekulu míchy, se kterou sdílí strukturální vlastnosti. To vede k zánětu a poranění míchy.

Ačkoli nebyla prokázána příčinná souvislost, byla po očkování proti chřipce a posilovacím očkování neformálně hlášena příčná myelitida. žloutenka typu B. Jedna teorie naznačuje, že očkování mohlo spustit autoimunitní proces. Je nesmírně důležité mít na paměti, že rozsáhlý výzkum ukázal, že očkování je bezpečné a potenciální souvislost s nemocí může být pouze náhodná nebo v nejhorším případě výlučně vzácná komplikace.

Myelitida související s rakovinou (nazývaná paraneoplastický syndrom) je vzácná. V lékařské literatuře je několik zpráv o závažné myelitidě spojené s maligním novotvarem. Kromě toho přibývá zpráv o případech myelopatie související s rakovinou, když je imunitní systém produkuje protilátky k boji proti rakovině, a to vede ke zkříženým reakcím s molekulami v neuronech míchy mozek.

Jsou zaznamenány vaskulární příčiny, protože jsou spojeny se stejnými problémy jako příčná myelitida. Ve skutečnosti se však jedná o samostatný problém, primárně kvůli nedostatečnému prokrvení míchy, spíše než skutečnému zánětu. Krevní cévy v míše mohou být zablokovány krevními sraženinami (krevní sraženiny) nebo ateroskleróza nebo prasknout a krvácet. Ve skutečnosti je to „mrtvice»Mícha.

Postižené populace

Konzervativní odhady výskytu příčné myelitidy se pohybují od 1 do 8 nových případů na milion ročně, nebo asi 1400 nových případů ročně. Ačkoli tato nemoc postihuje lidi všech věkových kategorií, od 6 měsíců do 88 let, existují bimodální vrcholy ve věku od 10 do 19 a 30 až 39 let. Navíc přibližně 25% případů je u dětí. Nemoc nemá žádné pohlaví ani rodinné spojení. V 75–90% případů je příčná myelitida monofázická, ale v malém procentu případů dochází k relapsům onemocnění, zvláště pokud existuje predisponující základní onemocnění.

Související poruchy

Jak bylo uvedeno výše, příčná myelitida může být relativně vzácným projevem několika autoimunitní onemocněnípočítaje v to systémový lupus erythematodes (SLE), Sjogrenův syndrom a sarkoidóza.

• SLE Je autoimunitní onemocnění neznámé příčiny, které postihuje několik orgánů a tkání těla. SLE může způsobit příčnou myelitidu, která se může periodicky opakovat.
• Sjogrenova nemoc Je další autoimunitní onemocnění charakterizované invazí a infiltrací slzných a slinných žláz leukocyty, což vede ke snížení produkce těchto tekutin, což způsobuje suchá ústa a oči. Tuto diagnózu může potvrdit několik testů: přítomnost protilátek SS-A / SS-B v krvi, oční vyšetření potvrzující snížená produkce slz a přítomnost lymfocytární infiltrace v bioptických vzorcích malých slinných žláz (minimálně invazivní) postup). Neurologické projevy u Sjogrenova syndromu jsou neobvyklé, ale může dojít k zánětu míchy.
• Sarkoidóza - multisystémové zánětlivé onemocnění neznámé příčiny, projevující se zduřením lymfatických uzlin, zápalem plic, různými kožními lézemi, lézemi játra a další orgány. V nervovém systému mohou být ovlivněny různé nervy, stejně jako mícha. Diagnóza je obvykle potvrzena biopsií potvrzující známky zánětu typické pro sarkoidózu.

Diagnostika

Diagnóza příčné myelitidy je založena na klinických a radiografických nálezech. Klinickými charakteristikami myelopatie jsou příznaky a / nebo symptomy senzorické, motorické nebo autonomní dysfunkce související s míchou. Důkaz zánětu je často pozorován, a to buď na MRI se zvýšeným gadoliniem, nebo s lumbální punkcí ve formě zvýšení leukocyty v mozkomíšním moku nebo IgG indexu, nebo přítomnost oligoklonálních IgG pásů jedinečných pro cerebrospinální kapaliny.

Pokud je na základě anamnézy a fyzikálního vyšetření podezření na myelopatii, nejprve se provede MRI míchy s vylepšením gadoliniem posoudit, zda existuje kompresní nebo zánětlivá léze (zesilující gadolinium) nebo mrtvice míchy, protože příznaky a symptomy mohou být podobný. Je důležité vyloučit kompresní myelopatii (stlačení míchy), která může být způsobena nádorem, herniovaným ploténkou, hematomem, popř. absces. Identifikace těchto abnormalit je zásadní, protože imobilizace, aby se zabránilo dalšímu poškození a časná operace k odstranění komprese může někdy zvrátit neurologické poškození míchy mozek.

Lumbální punkce se používá k hledání náhradních markerů zánětu v mozkomíšním moku. Patří sem zvýšený počet leukocytů v mozkomíšním moku, zvýšený obsah bílkovin v mozkomíšního moku a zvýšeného indexu IgG / nebo přítomnost oligoklonálních pásů IgG jedinečných pro cerebrospinální kapaliny. Je však třeba poznamenat, že významné procento pacientů s klinickým obrazem, který se jinak podobá příčné myelitidě neodpovídá těmto zánětlivým charakteristikám, a proto absence zánětlivých markerů nevylučuje příčné myelitida.

K určení základní příčiny zánětlivého procesu se doporučují vyhodnotit speciální testy přítomnost systémového zánětlivého onemocnění, jako je Sjogrenův syndrom, lupus erythematosus (SLE) a neurosarkoidóza. Je důležité zkontrolovat hladinu vitaminu B12 a mědi. NMO-IgG by mělo být testováno, a pokud je negativní, nařídit test MOG-IgG. Je nutné vyloučit příčiny infekce.

Pomocí MRI mozku se hledají léze připomínající roztroušenou sklerózu nebo jiné stavy (optikomyelitida, akutní diseminovaná encefalomyelitida, neurovaskulární erythematodes, neuro-Sjogrenův syndrom, neurosarkoidóza), které mohou postihnout nejen míchu, ale také mozek. Pokud nelze určit jasnou příčinu, diagnóza je idiopatická příčná myelitida.

Mezi nezánětlivé myelopatie patří myelopatie způsobené arteriální nebo venózní ischemií (blokádou), cévními malformacemi, zářením nebo nutriční / metabolické příčiny a vhodná vyšetření v těchto situacích mohou zahrnovat aortální ultrazvuk, spinální angiografii nebo hodnocení protrombotické rizikové faktory.

V kategorii idiopatické příčné myelitidy může být užitečné rozlišovat mezi akutní částečnou (částečnou), akutní plná forma a podélně rozsáhlá příčná myelitida, protože tyto syndromy představují různé diferenciální diagnózy a předpovědi.

Akutní částečná příčná myelitida se týká mírné až těžce asymetrické dysfunkce míchy s méně než 3 obratlovými segmenty na MRI. Akutní úplná porucha se týká úplné nebo téměř úplné klinické dysfunkce pod lézí a MRI lézí méně než 3 obratlových segmentů. Podélně rozsáhlá příčná myelitida má úplný nebo neúplný klinický obraz, ale léze na MRI je delší nebo rovna 3 vertebrálním segmentům.

Standardní ošetření

- Nitrožilní steroidy.

Léčba intravenózními steroidy (kortikosteroidy) je první linií terapie, která se často používá u akutní transverzální myelitidy. Kortikosteroidy mají řadu mechanismů účinku, včetně protizánětlivé aktivity, imunosupresivních vlastností a antiproliferativních účinků. Ačkoli neexistuje randomizovaná, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná studie, která by tento přístup podporovala, údaje o souvisejících poruchách a klinické zkušenosti tuto léčbu podporují. V Johns Hopkins Center zahrnuje standardní péče intravenózní podávání methylprednisolonu (1 000 mg) nebo dexamethasonu (200 mg) po dobu 3–5 dnů, pokud neexistuje závažný důvod tuto terapii odmítnout. Rozhodnutí pokračovat v užívání steroidů nebo přidat novou léčbu je často založeno na klinickém průběhu, základní příčině a nálezech MRI po 5 dnech užívání steroidů.

- Plazmaferéza.

Plasmaferéza často začíná středně těžkou až těžkou příčnou myelitidou (např. Neschopnost chůze, výrazně narušená autonomní funkce a ztráta citlivosti v dolních končetin) u pacientů, u nichž po podání intravenózních steroidů po dobu 5-7 dnů bylo klinické zlepšení nevýznamné, ale lze je také předepsat jako první postup. Předpokládá se, že plazmaferéza působí při autoimunitních onemocněních centrálního nervového systému odstraněním specifických nebo nespecifických rozpustné faktory, které mohou zprostředkovat zánět, být za něj odpovědné nebo k němu přispívat cílový orgán. Bylo prokázáno, že plazmaferéza je účinná u dospělých s příčnou myelitidou a jinými akutními zánětlivými onemocněními centrálního nervového systému.

- Jiné imunomodulační léčby.

Pokud progrese pokračuje i přes intravenózní terapii steroidy a plazmaferézu, je třeba zvážit pulzní intravenózní cyklofosfamid (800-1000 mg / m2). Je známo, že cyklofosfamid má imunosupresivní vlastnosti. Ze zkušeností centra Johns Hopkins Center bylo hlášeno, že plazmaferéza poskytuje další steroidní výhody u pacientů, kteří neměli postižení A (úplné poranění) na stupnici American Spinal Injury Association a kteří neměli autoimunitní onemocnění anamnéza. U těch, kteří ohodnotili postižení A na stupnici American Spinal Injury Association, ukázali významné zlepšení při jmenování kombinované terapie steroidy, plazmaferézou a cyklofosfamidem intravenózně. Cyklofosfamid by měl být podáván pod dohledem zkušeného týmu onkologů a pečovatelé by měli pacienta pečlivě sledovat kvůli hemoragické cystitidě a cytopenii.

V případě recidivy příčné myelitidy by měla být zvážena možnost chronické imunomodulační terapie. Ideální léčebný režim není znám, proto je důležité, aby se váš neurolog poradil se specialistou s významnými zkušenostmi s léčbou těchto vzácných, opakujících se neuroimunologických onemocnění.

- Rehabilitace.

Po akutní fázi rehabilitační pomoc ke zlepšení funkčních dovedností a prevenci sekundární komplikace spojené s nehybností zahrnují jak psychické, tak fyzické přizpůsobování. V lékařské literatuře bylo o rehabilitaci po příčné myelitidě napsáno velmi málo. Obecně však bylo mnoho napsáno o uzdravení z poranění míchy a je použitelná literatura. Mezi fyzické problémy patří kontrola střev a močového měchýře, problémy se sexuální aktivitou, zachování integrity pokožky, spasticity, každodenních činností (jako je oblékání), pohyblivosti a bolest.

Je důležité zahájit ergoterapii a fyzickou terapii brzy po uzdravení, abyste předešli problémům spojeným s fyzická nečinnost, jako je rozpad kůže a kontraktury měkkých tkání, které vedou ke snížení dosahu pohyby. Hodnocení a umístění dlahy navržené tak, aby pasivně udržovalo optimální polohu končetin, které nelze aktivně hýbat, je důležitou součástí léčby v této fázi.

Předpověď

Zotavení z příčné myelitidy může chybět, je částečné nebo úplné a obvykle začíná během 1–3 měsíců po akutní léčbě. Významné zlepšení je nepravděpodobné, pokud nedojde ke zlepšení do 3 měsíců. Po počátečním útoku se asi 1/3 lidí uzdraví s malými nebo žádnými příznaky, 1/3 zůstane s mírný stupeň trvalé invalidity a 1/3 se prakticky nezotaví a zůstává s těžkou funkční postižení. Většina pacientů vykazuje dobré a uspokojivé uzdravení. Rychlá progrese klinických příznaků, bolesti zad a páteřního šoku, jakož i paraklinické příznaky, jako je nedostatek centrální motorické reakce vodivost při studiu evokovaných potenciálů a přítomnost zvýšeného proteinu 14-3-3 v mozkomíšním moku (CSF) v akutní fázi jsou často indikátory méně kompletní zotavení.

Přestože se obvykle jedná o monofázickou poruchu, může se u některých pacientů příčná myelitida opakovat. Relaps lze často předvídat při počátečním akutním nástupu na základě multifokálních lézí míchy, mozkových lézí mozek, přítomnost základního smíšeného onemocnění pojivové tkáně, přítomnost oligoklonálních pásů v mozkomíšním moku a / nebo protilátky NMO-IgG.