Pneumokonióza: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je pneumokonióza?

Pneumokonióza Je nějaká plicní nemoczpůsobené vdechováním organického nebo anorganického prachu a vzdušných vláken. S těmito inhalačními látkami se pacienti obvykle setkávají na pracovišti, proto se pneumokonióze také říká nemoc z povolání. Nejběžnějšími typy pneumokoniózy jsou azbestóza, silikóza, antrakóza, beryliová nemoc. Tyto dýchatelné prachové částice způsobují zánět a plicní fibrózavedoucí k nevratnému onemocnění plic. Prevence je založena na expozici na pracovišti a zdravotních předpisech.

Příznaky a symptomy

Příznaky plicní pneumokoniózy často závisí na závažnosti onemocnění. Jednoduchá antrakóza může mít málo nebo žádné příznaky a objevuje se pouze na rentgenu. Progresivní masivní fibróza může způsobit závažné dýchací potíže. Běžné příznaky a symptomy pneumokoniózy mohou zahrnovat:

• kašel;
• bohatá produkce sputa;
• dušnost.

Příčiny a rizikové faktory

Pneumokonióza je důsledkem akumulace malých vdechovaných částic, které způsobují zánětlivou reakci v plicích. Převládá vláknitá pneumokonióza, která je způsobena vdechováním částic, jako je oxid křemičitý, azbestová vlákna, beryllium, mastek a uhelný prach. Historie pacienta obvykle odráží dlouhodobé vystavení škodlivým inhalačním látkám, protože intersticiální plicní onemocnění způsobené prachem je latentní. K expozici těmto inhalačním látkám obvykle dochází na pracovišti. Délka práce koreluje s rizikem pneumokoniózy.

Patogeneze

Reakce plic na minerální prach závisí na mnoha proměnných, včetně velikosti částic, tvaru, rozpustnosti a reaktivity. Například částice větší než 5-10 mikronů se pak pravděpodobně nedostanou do distálních dýchacích cest jako částice menší než 0,5 μm se pohybují do a ven z alveolů, často bez výrazných usazenin a zranění. Nejnebezpečnější jsou částice o průměru 1 až 5 mikronů, které se usazují na rozvětvení distálních dýchacích cest. Uhelný prach je relativně inertní a jeho velké množství se musí usadit v plicích, než se nemoc klinicky detekuje.

Křemík, azbest a berylium jsou reaktivnější než uhelný prach, což má za následek fibrotické reakce při nižších koncentracích. Většina vdechovaného prachu je zachycena sliznicí a rychle odstraněna z plic v důsledku pohybu řasinek. Některé částice však kolidují s alveolárními bifurkacemi, kde se makrofágy hromadí a absorbují unášené částice.

Plicní alveolární makrofág je klíčovým buněčným prvkem při zahájení a udržování plicního poranění a fibrózy. Mnoho částic aktivuje záněty a indukuje produkci IL-1. Reaktivnější částice způsobují, že makrofágy vylučují řadu produktů, které zprostředkovávají zánětlivou reakci a iniciují proliferaci fibroblastů a ukládání kolagenu.

Některé z vdechovaných částic se mohou dostat do lymfatických cév buď přímou drenáží, nebo v rámci stěhovavých cév. makrofágy a tím iniciovat imunitní odpověď na složky částic a / nebo vlastních proteinů, které jsou modifikovány částice. To pak vede ke zvýšení a rozšíření místní reakce. Kouření zhoršuje vaši expozici jakémukoli dýchatelnému minerálnímu prachu, více u azbestu než u jiných částic.

Epidemiologie

Pneumokonióza je jednou z nejčastějších nemocí z povolání na světě, zejména v rozvojových zemích. Od roku 1990 do roku 2017 se počet případů onemocnění u obou pohlaví zvýšil o 81,1%. Věkově standardizovaná prevalence byla u mužů významně vyšší. Výskyt se také zvyšoval s věkem a výrazně více u mužů. Podle studie Global Burden of Disease z roku 2010 byla pneumokonióza zodpovědná za 125 000 úmrtí. V roce 2016 podle odhadů Global Burden of Disease 3 495 lidí zemřelo na azbestózu. Prevalence pneumokoniózy mezi pracovníky vystavenými prašnému prachu stoupá. V čínské provincii Ťiang -su bylo v letech 2006 až 2017 hlášeno 9 243 případů, z nichž většinu tvoří těžci silikózy a pneumokoniózy. Ve vyspělých zemích, jako je Velká Británie, představuje azbestóza většinu případů. Tato onemocnění mohou vést k dalším vážným onemocněním. Například expozice oxidu křemičitému zvyšuje riziko tuberkulóza, rakovina a emfyzém plic.

Diagnostika

Diagnóza je stanovena s dlouhodobou expozicí jednomu z vysokodávkových inhalačních látek kromě radiologických důkazů plicní fibrózy. Biopsie je vyžadována jen zřídka. Tři hlavní kritéria jsou expozice inhalačním látkám, charakteristický rentgen hrudníku a absence onemocnění, které by mohlo být zaměněno za pneumokoniózu. V případě azbestózy jsou pleurální plaky na rentgenových snímcích patognomonické. Známky silikózy se objevují po 10–20 letech práce v takovém prostředí. Rentgen bude vypadat stejně jako u hornické pneumokoniózy s malými intersticiálními uzlíky v horních a středních zónách plic. CT snímky obou oblastí ukážou malé uzlíky difúzně přes plíce, ale silněji koncentrované v horní oblasti plic. Rozlišit progresivní masivní fibrózu od rakovina plic, můžete použít MRI. Na snímcích vážených T2 se rakovina plic jeví jako léze s vysokou intenzitou signálu, zatímco progresivní masivní fibróza má abnormality s nízkou intenzitou signálu.

Příznaky pneumokoniózy jsou obecně nespecifické a mohou se překrývat s jinými komorbidními plicními chorobami, jako jsou chronické bronchitida, CHOPN a rozedma plic. Je třeba vzít v úvahu pečlivou profesní historii s ohledem na expozici i dobu expozice vdechnutí. Pacienti si mohou stěžovat dušnost, snížená tolerance cvičení, postupný nástup neproduktivního kašle. V případě hornické pneumokoniózy se může vytvořit černě pigmentovaný sput. Při fyzickém vyšetření to lze poznamenat tachypnoe a sípání na konci vdechnutí. Při auskultaci plic je slyšet tření nebo sípání. Auskultace srdce může odhalit akcentaci PJ2 na levém horním okraji hrudní kosti.

Testy plicních funkcí mohou ukázat typický omezující obraz s chronickou obstrukcí proudění vzduchu, snížení nucené vitální kapacity plic (FVC), ale při zachování poměru OFV1-FZHEL. Difúzní kapacita je často snížena a může předcházet snížení objemu plic. Vynucená vitální kapacita plic pacientů, vynucený výdechový objem za jednu sekundu se proporcionálně sníží a jejich vynucený výdechový proud je od 25% do 75% FVC. Těžká plicní fibróza může vést k hypoxémii, plicní hypertenzi a selhání pravé komory.

Existují důkazy o zvýšení určitých markerů v séru a moči při pneumokonióze. Vědci zjistili, že SMRP a fibulin-3 byly zvýšené u subjektů s pneumokoniózou, což naznačuje expozici azbestu. Doufají, že pro testování pracovníků lze použít kombinaci séra SMRP a Fibulin-3, CEA a 8-OHdG v moči. Studuje se také vývoj dechového testu na pneumokoniózu. Vědci popisují detekci pentanu, C5-C7 alkanů a methylovaných alkanů v dechu lidí s pneumokoniózou jako možný způsob detekce této nemoci.

Léčba

Neexistuje žádná specifická léčba pneumokoniózy, takže místo toho se zaměřujeme na zlepšení kvality života pacienta zastavením progrese a minimalizací dopadu komplikace. Pacientům se doporučuje okamžitě přestat kouřit a nechat se očkovat chřipkajak dostat chřipku vážně zhorší stav.

Kyslíková terapie, inhalátory a steroidy mohou pomoci zvládat tento stav každý den. Krátkodobá terapie kortikosteroidy lze použít k léčbě exacerbací tohoto stavu. V intenzivní péči pacienti s pneumokoniózou, kteří byli přijati na jednotku intenzivní péče v souvislosti s první epizoda akutního respiračního selhání, může být vyžadována neinvazivní mechanická ventilace plíce.

Předpověď

Prognóza onemocnění závisí na konkrétním typu pneumokoniózy, délce expozice minerálnímu prachu, úrovni expozice a na tom, zda je pacient kuřák.

U pacientů s azbestózou a mastekovou pneumokoniózou je dlouhodobě zvýšené riziko vývoj rakoviny plic a maligního mezoteliomu (rakovina membrán lemujících plíce a břicho) dutina). Zvláště vysoké je riziko rakoviny plic u kuřáků s azbestózou.

Protože muži vykonávají většinu prací spojených s vysokým rizikem pneumokoniózy, většina úmrtí na pneumokoniózu se vyskytuje u mužů.

Komplikace

Hlavní komplikací je progrese jednoduché pneumokoniózy k progresivní masivní fibróze. Nemoc zahrnuje další možné komplikace:

• progresivní respirační selhání;
• rakovina plic;
• plicní tuberkulóza (ale nyní jen zřídka);
• srdeční selhánízpůsobené tlakem v plicích.

Profylaxe

Prevence je důležitá, protože nemoc nelze vyléčit ani zvrátit. Správa bezpečnosti a ochrany zdraví při práci stanoví standardní pokyny pro prevenci pro pracovníky s rizikem pneumokoniózy. Toto jsou obecná preventivní opatření:

• nosit masku;
• mytí oblastí pokožky v kontaktu s prachem;
• bezpečné odstranění prachu z oděvu;
• před jídlem, pitím nebo užíváním léků si důkladně umyjte obličej a ruce;
• přestat kouřit;
• informujte svého lékaře a zaměstnavatele o všech příznacích pneumokoniózy;
• pravidelné rentgeny hrudníku a lékařské prohlídky.