Kienbeckova choroba: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je Kienbeckova choroba?

Kienbeckova nemoc (nekróza lunátní kosti) - kostní smrt v důsledku zhoršeného zásobování krví (osteonekróza), který je doprovázen poškozením lunátní kosti ruky.

Lunate kost je jednou z kostí v zápěstí.

Kosti zápěstí jsou kosti ruky. Kosti zápěstí jsou umístěny mezi kostmi předloktí a kostmi ruky.

Kienbeckova choroba je poměrně vzácná. Není známo, proč je narušeno prokrvení lunátní kosti. Obvykle si pacienti nepamatují žádné trauma. Nejčastěji se vyvíjí v hlavní ruce u mužů od 20 do 45 let, obvykle pracovníků, jejichž funkce zahrnují těžkou manuální práci.

Příznaky Kienbeckovy choroby jsou obvykle omezeny na bolest zápěstí, která se postupně vyvíjí v lunátní oblasti, umístěné uprostřed základny zápěstí. Další vývoj otok v horní části zápěstí, s možným narušením volnosti pohybu. U 10% pacientů postihuje onemocnění obě ruce.

Příznaky a symptomy

Následující seznam obsahuje nejčastější příznaky a symptomy u pacientů s Kinbockovou chorobou. Tyto funkce se mohou lišit od osoby k osobě. Některé mohou mít více příznaků než jiné a mohou se pohybovat od mírných až po závažné. Tento seznam neobsahuje všechny příznaky nebo funkce popsané v tomto stavu.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Bolest zápěstí
• Omezení pohybu
• Ztráta síly úchopu
• Otoky kloubů

Není zcela jasné, jak se Kinbockova nemoc v čase mění. Většina pacientů začíná projevovat příznaky v rané dospělosti. Obvykle je postiženo pouze jedno zápěstí. V průběhu času se může zápěstní kloub zlomit, což má za následek artritida okolní kosti. Někteří s Kinbockovou nemocí nemají žádné příznaky a nemoc je objevena náhodou.

Níže uvedená tabulka uvádí stavy, které se mohou vyskytnout u lidí s tímto onemocněním. Příznaky většiny zdravotních stavů se mohou lišit od člověka k člověku. Pacienti se stejným stavem nemusí mít všechny uvedené příznaky.

Lékařské termíny	Ostatní jména
80% -99% pacientů má tyto příznaky
Anomálie zápěstí
Artralgie	Bolest kloubů
Bolest kostí
Omezení pohyblivosti kloubů
Osteochondritis dissecans	Koenigova nemoc

Příčiny a rizikové faktory

Přesná příčina Kienbeckovy choroby není známa, ačkoli se předpokládá, že řada faktorů předurčuje osobu ke Kienbeckově chorobě. Ačkoli neexistuje žádný důkaz, že by Kienbeckova choroba byla dědičná, je možné, že k rozvoji tohoto stavu mohou přispět neznámé genetické faktory.

Lunátní nekrózu lze často přičíst traumatu zápěstí, jako je zlomenina sloučeniny, která může ohrozit přívod krve do lunátní kosti. Krev proudí na Měsíc několika tepnami, z nichž každá ji dodává v procentech. Když dojde k prasknutí jedné z těchto cest, u pacienta je větší pravděpodobnost vzniku nekrózy. Navzdory drtivým důkazům nebyla žádná konkrétní příčina přesvědčivě potvrzena.

Epidemiologie

Kienbeckova choroba je druhým nejčastějším typem avaskulární nekrózy karpálních kostí, které předchází pouze avaskulární nekróza scaphoidu. Běžně postiženou populací jsou muži ve věku 20-40 let.

Diagnostika

Kienbeckova choroba je klinická a vizuální diagnóza. Radiografie / počítačová tomografie i magnetická rezonance (MRI) jsou velmi specifické. MRI je však nejcitlivější a odhaluje skryté radiologické případy.

• Magnetická rezonance: Difúzní pokles signálu kostní dřeně lunárního typu na snímcích vážených T1 je symptomem onemocnění. Změny signálu v obrazech vážených T2 nebo v krátkých intervalech (STIR, který neguje signál tuku) se mění s progresí a závažností osteonekróza. MRI také hodnotí integritu kloubní chrupavky.
• Radiografie: ve formě v rané fázi onemocnění. Příznaky, pokud existují, závisí na morfologickém stadiu a zahrnují difúzní semilunární sklerózu, cystickou změny, kolaps kloubního povrchu, kolaps zápěstí, sekundární artróza střední části zápěstí a / nebo zápěstní kloub.
• CT vyšetření:užitečné pro plánování chirurgie. CT je také citlivější než radiografie pro detekci jemných subchondrálních zlomenin. koronární zlomeniny lunátní kosti, fragmentace, nestabilita zápěstí a stupeň trabekulární zničení.
• Scintigrafie: příznaky jsou nespecifické. Dříve byl používán jako pomůcka při včasné diagnostice nemocí. Po zavedení MRI ztratila popularitu.

Radiografická klasifikace

Ve svém vývoji prochází Kienbeckova choroba pěti stádii, typickými pro aseptickou kostní nekrózu u dospělých pacientů. Poprvé to popsal David Lichtman et al. v roce 1977 Tato stádia jsou do určité míry podmíněná, protože destrukce a degenerativní degenerace kosti jsou nepřetržitý dynamický proces, pomáhají však zvolit optimální taktiku léčby a posoudit prognózu nemoci. Klasifikace je založena na radiologických změnách:

1. Etapa I. Rentgen je normální (možná zlomenina lunátní kosti).
2. Etapa II. Vytváří se působivé zlomeniny. Kost je středně deformovaná, objevují se ložiska ztmavnutí s porušením strukturálního vzoru.
3. Stupeň IIIA. Je zapojena chrupavka, subchondrální deska. Deformita postupuje, kloubní prostor se rozšiřuje.
4. Stupeň IIIB. Lunátní kost je rozdělena na několik svislých fragmentů.
5. Fáze IV. Obrázky ukazují známky deformace artróza.

Související poruchy

Příznaky následujících onemocnění mohou být podobné jako u Kienbeckovy choroby. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku:

• Syndrom karpálního tunelu - stav způsobený stlačením periferních nervů zápěstí, postihující jednu nebo obě ruce. Je charakterizován pocitem necitlivosti, brnění, pálení a / nebo bolesti v paži a zápěstí. Lidé s touto poruchou se mohou v noci probudit s pocitem necitlivosti v náručí. V kombinaci s tímto stavem mohou nastat různá další onemocnění. Při včasné léčbě je prognóza ve většině případů příznivá.
• Sudeckův syndrom (Zudeckova atrofie), také známá jako posttraumatická osteoporóza, charakterizovaná akutní kostní atrofií. Kosti zápěstí a kotníku jsou nejčastěji postiženy drobnými poraněními, jako je podvrtnutí.
• Juvenilní osteoporóza charakterizovaný porézním stavem nebo kostní atrofií začínající před pubertou. Přesný důvod nebyl stanoven. Tento stav může vést k bolesti nebo zlomeninám mnoha kostí v těle, včetně zápěstí. K spontánní remisi může dojít během několika let.

Léčba

Chirurgie se používá ke snížení tlaku na lunátní kost, například prodloužením nebo zkrácením kostí spojených s lunátní kostí. Alternativní chirurgická léčba se používá k obnovení přívodu krve do lunátní kosti (jako je kost nebo krevní céva). Když je lunátní kost zničena, je možné odstranění nebo chirurgická fúze kostí (artrodéza) jako poslední možnost úlevy od bolesti.

Pokusy o nechirurgickou léčbu tohoto stavu selhaly, ale ve velmi mírných případech může bolest zmírnit dlaha na zápěstí.

Předpověď

Kienbeckova choroba vždy postupuje a během 3–5 let od začátku onemocnění dochází k destrukci kloubů.

Předpověď závisí na:

Funkční fáze: co čím životaschopnější kost, tím lepší prognóza.

Negativní rozptyl lokte: než čím větší je negativní rozptyl, tím závažnější je onemocnění a tím vyšší je pravděpodobnost jeho progrese.

Věk v době stanovení diagnózy: pacienti, kteří jsou diagnostikováni ve vyšším věku, mají větší pravděpodobnost pokročilého onemocnění a je větší pravděpodobnost, že budou postupovat.

Je důležité si uvědomit, že závažnost symptomů ne vždy koreluje s morfologickým stadiem.

Komplikace

Kienbeckova choroba může vést k disociaci palmární kosti, sekundární zápěstí a mid-karpální degenerativní artrózy a k posunutí trojúhelníkové kosti.