Ritterova exfoliativní dermatitida u novorozenců a dospělých

Exfoliativní dermatitida (Ritterova choroba) je závažná kožní infekce, která se nejčastěji vyskytuje u novorozenců. Tento typ onemocnění se vyvíjí podle maligní varianty pemfigu a je charakterizován hyperemií kůže, tvorbou puchýřů, které se transformují do eroze.

Zánětlivý proces začíná v ústní dutině, postupně se šíří po celém těle a výrazně zhoršuje stav pacientů. Předčasně narozené děti jsou na tuto nemoc nejvíce náchylné, a to po 14 dnech života. Velmi vzácně se Ritter von Rittersteinova choroba objevuje u dětí po 2-4 dnech života. Čím dříve se patologické příznaky objeví, tím závažnější jsou možné komplikace.

Důvody pro vývoj onemocnění

Exfoliativní dermatitida může být způsobena:

• lymfomy;
• alergická reakce na léky;
• leukémie;
• psoriáza;
• dermatitida (atopická, seboroická a kontaktní);
• navíc se nemoc může vyvinout po použití léků;
• aktivní vývoj dermatitidy nastává v důsledku nezralé imunitní funkce dítěte, která narušuje bariérovou funkci;

• někdy lze při imunosupresivní terapii pozorovat dermatitidu u dítěte střední a starší věkové skupiny.

Ritterova exfoliativní dermatitida je zpravidla určena vývojem infekce na kůži kojence. Staphylococcus aureus, který způsobuje infekci u novorozenců, lze přenášet z matky, ale i z personálu ústavu.

Fáze vývoje exfoliativní dermatitidy

Ritterova exfoliativní dermatitida může být kromě Staphylococcus aureus způsobena interakcí streptokoka a streptokoka.

Onemocnění se může vyvinout ve 3 fázích:
1. ERYTHEMATOUS. Tato fáze je charakterizována zarudnutím kůže, otoky a výskytem puchýřů se serózním obsahem.

2. EXFOLIATIVNÍ. Tato forma je charakterizována tvorbou exsudátu v epidermis s následným oddělením postižené oblasti pokožky. V této době se mohou erozivní útvary spojit a vzhled dítěte připomíná popáleninu. S exofolační formou dermatitidy se mohou vyvinout příznaky nedostatečné gastrointestinální funkce.

3. RENERATIVNÍ. V této fázi dermatitidy závisí závažnost symptomů přímo na věku pacienta. Taková nemoc zpravidla probíhá s vážnými komplikacemi ve formě meningitidy, zánětu středního ucha, zápalu plic, zánět pobřišnice atd. U starších dětí se stav postupně zlepšuje.

Příznaky onemocnění

Příznaky exfoliativní dermatitidy závisí na rychlosti vývoje onemocnění a přítomnosti doprovodných faktorů. Nejčastěji jsou zaznamenány následující projevy:

• syndrom opařené kůže;
• nesnesitelné svědění;
• u dospělých pacientů se může objevit Lyellův syndrom, který svými příznaky připomíná syndrom „opařené kůže“ a tvorbu puchýřů naplněných tekutinou;

• hypertermie;
• vzhled ulcerativních útvarů a zvýšení lymfatických uzlin.

Zvláště pozoruhodný je syndrom opařené kůže, který je způsoben infikovanými kmeny, které produkují exofoliatiny. Tento proces je charakterizován násilným nástupem s tvorbou ohnisek zarudnutí a velkých puchýřů na kůži, připomínajících tepelné popáleniny. Následně bubliny prasknou a odhalí plačící oblasti pokožky. Syndrom „opařené kůže“ je zpravidla způsoben stafylokokovou infekcí, proto se doporučuje zahájit specifickou léčbu co nejdříve.

Vývoj onemocnění u dospělých

Exfoliativní dermatitida u dospělých se vyskytuje u 2% pacientů starších 45-50 let a při vzniku takových příznaků hraje důležitou roli dědičný faktor. Syndrom erytrodermie se často objevuje v důsledku toxické reakce na použití určitých farmakologických léků nebo v důsledku psoriázy.

U dospělých pacientů se Ritterova exfoliativní dermatitida může vyvinout v pokročilých případech nebo při nesprávné terapii. Nemoc často postupuje v důsledku přidání sekundární infekce při poškrábání kůže v postižené oblasti. Příznaky dermatitidy jsou podobné jako u novorozenců.

Diagnostická opatření

Při provádění diagnostického vyšetření na exfoliativní dermatitidu u novorozenců je nutné vyloučit syfilitický pemfigus, epidermolysis bullosa, Leinerova deskvamativní erytrodermie, toxidermie a epidermolytikum ichtyóza.

Exfoliativní forma dermatitidy, na rozdíl od syfilitického pemfigu, neodhaluje charakteristickou lokalizaci vyrážky (dlaň a chodidla). Navíc s dermatitidou nedochází ke zhutnění na dně močového měchýře. Výsledek sérologického vyšetření obsahu puchýřů na přítomnost bledého treponému je ostře negativní.

Epidermolysis bullosa se liší od exfoliativní dermatitidy v místech lokalizace puchýřů. Bulózní dermatitida je charakterizována výskytem puchýřů na nezměněných oblastech kůže. Epidermolysis bullosa navíc není doprovázena vážnými poruchami stavu pacienta.

Ritterova dermatitida je primárně diagnostikována na základě anamnézy, která naznačuje příčinu vyrážky (nepřesnosti ve stravě, lécích atd.). Rozdíl mezi exfoliativní dermatitidou a toxidermií je monomorfní vyrážka s pozitivním Nikolským symptomem.

Drogová terapie

Léčba exfoliativní dermatitidy by měla být prováděna komplexním způsobem s přihlédnutím k charakteristikám těla pacienta. Novorozenec s nízkou porodní hmotností by měl být umístěn do inkubátoru, který udržuje optimální mikroklimatické podmínky.

Léková terapie zahrnuje řadu opatření:

• doporučuje se použít nitrožilní cefalosporiny (antibiotika), které účinně působí na stafylokoky, ničí je a brání další reprodukci. Roztoky Polyglyukinu a Gemodez se používají jako infuzní roztoky, které neutralizují dehydrataci těla během infekčního procesu;

• léčba navíc zahrnuje podávání gama globulinu (antistafylokokového) pacientovi, což vede ke zvýšené odolnosti těla vůči infekcím. Tato taktika je zvláště často doporučována pro léčbu novorozenců, kdy v důsledku nezralého imunitního systému není tělo schopné produkovat potřebné množství protilátek. Pokud jsou opatření neúčinná, lze provést léčbu kortikosteroidy;
• místní léčba zahrnuje použití obkladů s dusičnany stříbrnými na postiženou oblast pokožky a vnější ošetření manganistanem draselným a zvláčňujícími vitamínovými mastmi pro urychlení regenerace pokožka. Se středně závažnou dermatitidou lze novorozence koupat přidáním odvaru z heřmánku.

Je důležité si uvědomit, že jakoukoli léčbu lze provést pouze po předchozí konzultaci s ošetřujícím lékařem. Všechny lékařské postupy provádí speciálně vyškolený personál. Během hospitalizace je dítě ve speciálním boxu, který vylučuje sekundární infekci.

Prevence exfoliativní dermatitidy

1. Preventivní opatření zajišťují prevenci vzniku nozokomiální infekce a identifikaci nosičů stafylokoků v prostředí lidí kolem nich.
2. Je nutné měnit spodní prádlo a ložní prádlo tak často, jak je to možné, provádět mokré čištění a včasné quartzování. Kromě toho by měl být použit sterilní gázový obvaz, aby se zabránilo šíření infekce během léčby, krmení a hygienického ošetření novorozenců.

V případě, že Ritterova exfoliativní dermatitida pokračuje s rozsáhlými kožními lézemi a navzdory lékové terapii nedochází ke zlepšení, pacient může zemřít na vývoj sepse. Prognóza zotavení z Ritterovy choroby závisí na závažnosti symptomů, věku pacienta a přítomnosti komplikací. S lehkou formou je nemoc účinně vyléčena antibiotickou terapií a steroidy.