Okey docs

Dermatomyositida: co to je, příčiny, příznaky, léčba, komplikace, prognóza

click fraud protection
Pozornost! Informace slouží pouze pro informační účely a nejsou určeny k diagnostice a předepisování léčby. Vždy se poraďte se svým odborným lékařem!

Obsah

  1. Co je dermatomyozitida?
  2. Příčiny
  3. Hlavní příznaky a komplikace
  4. Komplikace
  5. Diagnostika
  6. Léčba
  7. Doporučení
  8. Předpověď

Co je dermatomyozitida?

Dermatomyozitida (polymyositida a další názvy pro toto onemocnění: Wagnerova choroba, Wagner-Unferricht-Heppova choroba, fialová choroba) Je zánětlivé onemocnění svalů (myositida), kůže a krevních cév, které postihuje přibližně 3 z 1 milionu lidí ročně. Důvod není znám. Mezi primární příznaky dermatomyozitidy patří svalová slabost a kožní vyrážky.

Postiženy jsou všechny věkové a etnické skupiny. Většina případů začíná u dětí ve věku 5-10 let a u dospělých ve věku 40-50 let. Ženy (a dívky) jsou postiženy asi dvakrát častěji než muži (a chlapci).

U pacientů s dermatomyozitidou se rozvine slabost ve velkých svalech kolem krku, ramen a stehen. To způsobuje potíže při lezení po schodech, vstávání ze židle nebo z postele nebo při česání vlasů. Většina pacientů pociťuje mírnou bolest svalů, což je odlišuje od pacientů s jinými formami svalového onemocnění.

instagram viewer

Mnoho pacientů s jinými nemocemi si také stěžuje na slabost; při pečlivém dotazování se však ve skutečnosti prostě projeví únavou, dušností, popř Depreseale svalovou slabostí ve skutečnosti netrpí.

Příčiny

Wagnerova choroba se týká skupiny svalových onemocnění nebo poruch nazývaných zánětlivé myopatie.

Příčina většiny zánětlivých myopatií není známa; nicméně hlavní teorií je, že imunitní systém těla omylem začne napadat svalové buňky, krevní cévy v kůži a svalech, což způsobuje poškození, vyrážky a slabost.

Někdy je dermatomyozitida spojena s nádorovým onemocněním a může být příznakem rozvoje některých nádorových onemocnění, jako např rakovina plic, prsu, vaječníku, prostaty a tlustého střeva. Může být spojena i s jinými onemocněními imunitního systému, jako je např. sklerodermie a smíšené onemocnění pojivové tkáně.

Hlavní příznaky a komplikace

Pacienti s dermatomyozitidou mají různé příznaky. Pohybují se od mírné svalové slabosti, jako jsou potíže se vstáváním ze židle nebo převalování se v posteli, až po závažné příznaky včetně hluboké slabosti nebo potíží s polykáním. U pacientů se také mohou objevit vyrážky nebo kožní změny v rozsahu od mírného zarudnutí až po závažnější ulceraci (viz bod 4.4). Fotografie).

Příznaky dermatomyositidy mohou zahrnovat:

  • svalová slabost, zejména v oblasti lopatky, pánve a krční páteře, symetricky as postupným zhoršováním;
  • výskyt červených skvrn nebo malých hrudek na kůži, zejména v kloubech prstů, loktů a kolen, se nazývá symptom nebo Gottronova papule;
  • fialové skvrny na horních víčkách nazývané heliotrop (viz. fotka nahoře);
  • bolest a otoky kloubů;
  • horečka;
  • únava;
  • potíže s polykáním;
  • bolest břicha;
  • zvracení;
  • ztráta váhy.

Lidé s tímto onemocněním mohou mít obvykle potíže s prováděním každodenních činností, jako je kartáčování vlasů, chůze, lezení po schodech nebo vstávání ze židle. Kromě toho se kožní příznaky mohou zhoršit pobytem na slunci.

V závažnějších případech nebo při výskytu dermatomyozitidy v kombinaci s jinými autoimunitními onemocněními může jsou postiženy další orgány, jako je srdce, plíce nebo ledviny, což ovlivňuje jeho funkci a způsobuje vážné komplikace.

Kdy navštívit lékaře?

Nástup bez příčinné svalové bolesti se současnými červenofialovými skvrnami na kůži by měl dotyčnou osobu přimět, aby okamžitě vyhledala lékařskou pomoc k objasnění situace.

Komplikace

Když rozpad svalů a sklerodermie postihnou vnitřní orgány (jícen, plíce, srdce atd.), pacient trpící dermatomyozitidou podléhá sedimentaci, protože podstupuje:

  • Potíže s polykáním (dysfagie)následují problémy s výživou a tzv aspirační pneumonie. Všechny tyto obtíže vznikají v důsledku změn hladkého svalstva trávicího systému (zejména prvních cest). Výsledné nutriční problémy vedou k náhlému úbytku hmotnosti a těžké podvýživě.

Poznámka:zápal plic Je zánět plic způsobený jídlem, slinami nebo sekretem z nosu vstupujícím do bronchiálního stromu. Typickými příznaky jsou kašel, horečka, bolest hlavy, dušnost, dušnost a celková malátnost.

  • Dýchací problémy. Při zapojení mezižeberních svalů, které umožňují dýchání, a při postižení dýchacích cest sklerodermií mají lidé s dermatomyozitidou velké potíže s dýcháním.
  • Srdeční problémy. Kvůli zánět srdečního svalu (tj. myokardu). arytmie různé typy a srdeční selhání.

Kromě toho se může objevit neobvyklé hromadění vápníku v kůži a svalech (kalcifikace), zejména u mladších pacientů.

Diagnostika

Některé aspekty anamnézy a klinického vyšetření si zaslouží zvláštní pozornost, pokud to umožňují provádět diferenciální diagnostiku s jinými nemocemi, stejně jako s přítomností doprovodných nemocí. Navíc mají prognostickou a terapeutickou hodnotu.

Diagnóza dermatomyozitidy se provádí vyhodnocením příznaků onemocnění, fyzikálním vyšetřením a vyšetřeními, jako je svalová biopsie, elektromyografie nebo krevní testy na zjištění přítomnosti látek indikujících rozpad svalů, jako je CPK, DHL popř Například AST.

Může docházet k produkci autoprotilátek, jako jsou specifické protilátky proti myositidě (MSA), například anti-RNP nebo anti-MJ. které lze ve velkém množství nalézt v krevních testech.

K potvrzení diagnózy musí lékař také odlišit příznaky dermatomyozitidy od jiných stavů, které způsobují podobné příznaky, jako je např. polymyozitida nebo myositida se začleněnými tělísky, což jsou také zánětlivá onemocnění svalů.

Další onemocnění, která je třeba zvážit, jsou myofasciitida, nekrotizující myositida, revmatická polymyalgie nebo zánět způsobený léky, jako je například klofibrát, simvastatin nebo amfotericin.

Léčba

Dermatomyositida se léčí podle symptomů prezentovaných pacienty, ale ve většině případů zahrnuje použití:

  • kortikosteroidy, jako je prednison, protože snižují zánět v těle;
  • Imunosupresivajako je methotrexát, azathioprin, mykofenolát nebo cyklofosfamid, ke snížení reakce imunitního systému;
  • Jiné prostředkyjako je hydroxychlorochin, je užitečný pro zmírnění dermatologických symptomů, jako je citlivost na světlo.

Tyto léky se obvykle užívají ve vysokých dávkách po delší dobu a mají účinek na snížení zánětu a snížení příznaků onemocnění. Když tyto léky nezabírají, další možností léčby je podání lidského imunoglobulinu.

Je také možné provádět fyzioterapeutická sezení s rehabilitačními cvičeními, která pomáhají zmírnit příznaky a předcházejí kontrakturám a retrakcím. Je také indikována fotoprotekce pomocí opalovacích krémů, aby se zabránilo poškození pokožky.

Pokud je dermatomyositida spojena s rakovinou, nejvhodnější léčbou je léčba rakoviny, která často vede k úlevě od známek a symptomů onemocnění.

Doporučení

Dermatomyozitida oslabuje kůži, zejména oblasti postižené vyrážkou. Lékaři proto doporučují, abyste se přílišnému slunění nevystavovali nebo to udělali až po provedení nezbytných opatření. preventivní opatření (ochranný opalovací krém, vhodné oblečení atd.), protože UV záření se může dále zhoršovat situace.

Kromě toho se doporučuje:

  • Veškeré informace týkající se dermatomyozitidy a možných doprovodných onemocnění konzultujte se svým lékařem.
  • Zůstaňte aktivní, abyste zpevnili svaly těla.
  • V případě extrémní únavy odpočívejte a dopřejte tělu zotavení.
  • Pokud se známky nebo příznaky objevily již dříve, okamžitě kontaktujte svého lékaře.
  • Pokud jste v depresi kvůli nemoci, věřte svým přátelům a rodině. Ve skutečnosti blízkost a stažení terapie pouze poškodí.

Předpověď

Kdysi, kdy ještě neexistovaly současné metody terapie polymyozitidy, byla prognóza negativní a míra přežití 5 let od nástupu příznaků byla velmi nízká.

Nicméně, dnes, díky pokroku v medicíně, prognóza se výrazně zlepšila, a ukazatele míra přežití 5 a 10 let po začátku dermatomyozitidy je 70 % a 57 %, v tomto pořadí (podle odhadů 2012).

Pozornost! Informace slouží pouze pro informační účely a nejsou určeny k diagnostice a předepisování léčby. Vždy se poraďte se svým odborným lékařem!
Floralizin (mast Zorka): co to je a návod k použití

Floralizin (mast Zorka): co to je a návod k použití

Využití přírodních léčiv pro netradiční účely již není žádnou novinkou, protože někdy tyto experi...

Přečtěte Si Více

Co způsobuje akné u dětí a dospělých, v závislosti na místě

Co způsobuje akné u dětí a dospělých, v závislosti na místě

Ve většině případů je akné na lidské kůži kosmetickým problémem. Jejich vzhled je spojen předevší...

Přečtěte Si Více

Jak léčit syfilis v různých stádiích onemocnění léky a doma

Jak léčit syfilis v různých stádiích onemocnění léky a doma

Obsah:LékyLidové receptySyfilis je jednou z nejčastějších pohlavně přenosných chorob. Původcem on...

Přečtěte Si Více