Von Willebrandova nemoc

Willebrandova choroba - genetická porucha krve charakterizován občasné spontánního krvácení, podobně jako krvácení v hemofilie. Dědičnost je autozomálně dominantní.Získané forma onemocnění je velmi vzácné.

U zdravých lidí, v případě krvácení, krevních destiček( malé krevní destičky) a pohotově poslal do otevřeného krbu a zastavení krvácení je držet pohromadě.V přítomnosti lidského von Willebrandova nemoc, krve v důsledku nepřítomnosti nebo nedostatek toho určitého proteinu, ztrácí normální funkci srážení krve. Protein s názvem von Willebrandův faktor, díky které krev může srazit

způsobuje vWD

Willebrandova nemoc se nejčastěji přenáší autosomálně dominantním způsobem, jinými slovy, je dědičné onemocnění a je nejčastější forma vrozených poruch krvácení.Nejčastěji je nemoc mírná a stejně postihuje muže i ženy. Prevalence onemocnění je jeden případ na tisíc druhů

z

von Willebrandova nemoc Existují tři typy onemocnění:

1. typu. V tomto případě, tato choroba je spojena se ztrátou von Willebrandův faktor, který je příčinou média a slabé krvácení v závažnosti. Závažnost krvácení závisí na tom, co je množství proteinu byla ztracena. U přibližně 75% pacientů má typ 1 je onemocnění, při kterém se obvykle nevyžaduje léčbu.

2. typu. Tento typ se vyskytuje v případě nečinnosti nebo nedostatku aktivity von Willebrandova faktoru podle jeho přítomnosti v krvi, která je příčinou střední nebo slabá závažnosti krvácení.

3 typ. Jedná se o nejběžnější typ tohoto vzácného onemocnění charakterizované úplnou absencí nebo velmi malého množství von Willebrandův faktor, který je příčinou velmi závažné krvácení.V tomto typu onemocnění u lidí po chirurgickém zákroku nebo poranění může vyvinout velmi nebezpečné krvácení a anémie.

Willebrandova nemoc může zhoršit jako s časem, a zůstávají na stejné úrovni

Příznaky Willebrandova

hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou rozsáhlé krvácení, jejichž závažnost různí lidé mohou lišit. Závažnost hemoragické syndromu se liší od velmi mírné, se občas pozorovat mírné otlaky a krvácení z nosu, těžké až velmi velmi nebezpečné s dlouhé parametry jsou velmi časté silné krvácení různého lokalizace, tvorba velkého krvácení a hematomu ve vnitřních orgánech a měkkých tkání.Někdy tam může být krvácení do kloubů.

Příznaky mírných forem onemocnění: krvácení dásní, časté nosní krvácení, velké ztráty krve během menstruace, nadměrné krvácení po operaci nebo trauma, vzhled bez zjevné příčiny modřiny. Symptomy

vážnější formy zahrnují, ale především následující: krev v moči( hematurie nečistota) i po drobných poranění modřiny, krvavé stolice nebo tmavé gumovité;intraartikulární krvácení pozorováno( vzácný symptom), což způsobuje otok, obtížnost pohybu a bolesti. Považován za nejzávažnější děložní a gastrointestinální krvácení

diagnóza

von Willebrandova choroba může vyskytnout určité potíže v diagnostice tohoto onemocnění, protožes mírnější formy krvácení nemoci nemohou být otevřeny častěji než u jinak zdravých lidí.Obvykle v takových případech člověk nemá nic, dokud vývoj náhlé těžké krvácení po operaci, zranění si všimnout, nebo při návštěvě u zubaře.

V případě, že osoba podezřelá chudé srážení krve, musí lékař zjistit, jak často pozorované krvácení a jak silné jsou. Pokud je podezření von Willebrandovy choroby, tyto studie jsou přiřazeny: genetické testování( pomáhá vytvářet na existenci nedostatků ve struktuře von Willebrandův faktor), měřená v průběhu srážení krve analýzy pro identifikaci aktivity von Willebrandova faktoru nebo analýzy úrovně své aktivity. Nejvíce informativní je kvantitativní stanovení v plazmě FV pacienta

Léčba

von Willebrandova nemoc

Léčba onemocnění závisí na jeho typu, krvácení četnost a pravděpodobnost výskytu závažného krvácení.

Když diagnostikována mírná forma von Willebrandova onemocnění je třeba postupovat podle následujících tipů:

- během porodu, chirurgie a trauma, pro prevenci krvácení je třeba vzít v doporučené léky

- vyhnout se používání nesteroidních protizánětlivých léků, jako je ibuprofen a kyselina acetylsalicylová

- Pokud je to možné, vyhnout seprotidestičková terapie( Klopidorel atd.) a antikoagulační léky( heparin, warfarin, atd.),

Když určilovannoy těžkou von Willebrandova choroba je přísně zakázáno přijímat léky proti. V této formě po léčbě se používají metody:

- držel náhradní léčba terapii obsahující von Willebrandův faktor

- S cílem usnadnit zastavení krvácení je uveden příjem tohoto léku jako desmopresin

- zastavit krvácení rány aplikuje léky, jako je trombin prášku nebo fibrinové

lepidla v případě,závažná von Willebrandova choroba, aby se zabránilo a eliminovat potřebu dodržovat zvýšené krvácivosti opatření.Aby se zabránilo krvácení do kloubů a svalů by měl udržovat aktivní životní styl + udržovat normální tělesnou hmotnost. Je však třeba vyvarovat kontaktních sportů( fotbal, hokej, bojová umění a tak dále.), Za okupace, z nichž existuje vysoké riziko úrazu. Prevence a léčba von Willebrandovy choroby doma

Za prvé bychom se měli vyvarovat užívání narušuje normální proces srážení krve a zvyšuje riziko střevních a žaludečních krvácení léků, mezi něž patří

:

- Přípravky obsahující ve svém složení salicyláty( aspirin analogy), kteréjsou součástí většiny léků na kašel a takové léky, jako Pepto-Bismol a Alka-Seltzerova

- jako běžné nesteroidní protizánětlivé sredstva jako naproxen, ibuprofen a aspirin

V případě špatné srážení krve, jako analgetikum nejbezpečněji se paracetamol( Tylenol, atd), pod vlivem kterých je pravděpodobnost výskytu gastrointestinálního krvácení se výrazně sníží.Lidé s von Willebrandovy choroby je třeba se vyhnout Protidestičková( Klopidogrel a tak dále.) A antikoagulancia( heparin, warfarin), přípravky.

doporučení s těžkou von Willebrandovy choroby jsou následující:

- Je nutné udržovat přiměřenou vlastní přírůstku tělesné hmotnosti( nárůst obezity několikrát zátěž na klouby, a přispět tak ke vzniku krvácení)

- pro kontrolu váhy, zachování flexibility svalů, nedošlo k poškození kloubůa svaly, je nutné vést aktivní život

- pacient musí naučit rozpoznat nástup krvácení sekundární funkce, takže v průběhu času může člověk bezoshibinterně detekovat krvácení do kloubů či svalů

- Je třeba se naučit dělat sami a / nebo vaše dítě injekci von Willebrandova faktoru. Děti starší než deset let, je již možné začít se učit aby si pomohli sami na vlastní pěst, protože schopnost v nejkratším možném čase od sebe, aby se injekce pomáhá vyhnout se komplikacím a podstatně urychluje léčbu.