Mramorová nemoc

Mramor nemoc( syndrom Albers-Schonberg, kongenitální osteoskleróza, osteopetróza, giperostoticheskaya dysplazie) - relativně vzácné dysplastické onemocnění charakteru, která se projevuje difúzní osteosklerózy téměř všechny kosti.
Toto onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách bez ohledu na rasu a pohlaví

Příčiny

je jistá příčina tohoto onemocnění není dosud známa.
Obvykle Marble onemocnění se projevuje v dětství, často existují případy rodinného zničení

Příznaky

- Únava chůzi
- bolest v
končetin - Vývoj kostí patologických zlomenin
- Vývoj končetin deformující
- zvětšení sleziny, jater a lymfatických uzlin
- Zvýšený nitrooční tlak a ztráta sluchu u novorozenců
s mramorovou onemocnění kostí již existuje nebo slepota, nebo k významnému snížení výhledu kvůlirofii optické nervy.

rentgenové vyšetření pacienta s mramorovou nemocí ukazuje, že všechny skeletové kosti( pánev, lebky, žebro, trubkové kosti a obratlů) mají nadměrně zhuštěný strukturu. Všechny kosti jsou velmi husté a zcela transparentní pro rentgenové paprsky.nepřítomnost dřeňového kanálu je rovněž připevněn. Most sklerotické kosti pánve, lebky a obratlů.V některých případech části metafyzálních kortikální kostí lze vidět zvláštní křížové osvícení, které jim dává mramorový odstín. Kosti stávají velmi křehké a nepružný.Patologických zlomenin( zejména kyčelní kosti) poměrně častou komplikací Marble onemocnění.

Děti se zuby mramor kostních onemocnění jeví jako velmi pozdě.Jsou snadno spadnout postiženou kazu proces, který v některých případech může být komplikována osteomyelitidy čelistí ( často nižší) a nekróze.

na oční příznaky mramoru onemocnění patří:
- Těsnění exophthalmos a oční důlky
- Primární( sekundární), oční atrofie
- Konvergence porušení
- Strabismus a nystagmus
rentgenové vyšetření je nejdůležitější pro nejpřesnější diagnóze mramor onemocnění kostí, jak to ukazuje úplný obraz změnvšechny kosti, včetně obratlů

Léčba Léčba tohoto onemocnění se s výhodou provádí v ambulantních podmínkách. Podkladové faktorem je posilování neuro - svalové tkáně.Jmenovaný masáž, léčebný tělocvik a plavání.Pacienti musí být na vyváženou stravu bohatou na vitamíny( přírodní ovocné a zeleninové džusy, čerstvé ovoce a zeleninu, sýry, atd.)Děti jsou pravidelně odesílána do sanatorium - lázeňské letovisko.
obnovení normálních procesů tvorby kosti v klinické praxi není dnes možné, protože adekvátní léčba mramor onemocnění dosud nebyla vyvinuta.
Pokud anémie se provádí komplexní patogenní událostí, které jsou zaměřeny na jeho odstranění.K léčbě a prevenci kostních deformit a patologických zlomenin potřebují stálý dohled pedikér.

výhradou včasné léčbě komplikací( kosterních deformit a anémie) a konstantní prevence - prognóza pro život, je velmi příznivý.