Okey docs

gigantisme

click fraud protection

Gigantisme billeder gigantisme - en sygdom karakteriseret ved en sådan klinisk syndrom, der forekommer som et resultat af forøget produktion af væksthormon i barndommen eller ungdommen, men også manifesterer en tilstrækkelig forøgelse i kroppen, især i længden. Der er også delvis eller delvis gigantisme, som udvikler sig på grund af øget følsomhed i enkelte steder af vævsreceptorer til somatotropin. Men genetisk gigantisme eller forfatningsmæssig, anomali anses ikke for.

Generelt forekommer gigantisme som et resultat af hypofyse adenomer, der producerer væksthormon;hypogonadisme;Syndrom Klinefeltera( med forsinket pubertet med bevarelse i knoglerne i vækstzoner).

Gigantisme diagnosticeres på baggrund af eksterne data fra patienter;Røntgen-, neurologiske, oftalmologiske undersøgelser;Bestemmelse af hypofysehormoner i blodet samt familiehistorie.

Med passende behandlingsmetoder er forudsigelsen af ​​gigantisme relativt gunstig, men samtidig er deres evne til at arbejde reduceret hos patienter. I de fleste tilfælde er patienter med gigantisme ufrugtbare.

instagram viewer

gigantisme

årsag i 99% af tilfældene, som først beskrevet i 1900 K.Benda, ætiologi gigantisme har et forhold til tumoren, somatotropinomy der udvikler sig fra eosinofiler danner væksthormon( STH).Somatotropinomer refererer som regel til godartede patologier, men de kan undertiden blive invaderet. Dybest set fejrede deres lokalisering i adenohypofysen, men kan være placeret i mavetarmkanalen, bugspytkirtel, parafaringealnyh områder, bronkitis og bihulebetændelse store knogler.

Næsten en procent af gigantismen opstår som følge af hyperproduktion af somatokrin af hypothalamus og hyperplasi af væksthormoner.

Blandt de risikofaktorer, der kan forårsage eosinofile celler til hyperplasi, betragtes endog graviditet. Makro-adenom er årsagen til sygdommen i 90% af tilfældene, og 9% falder på adenohypophysis-mikroadenomen. Den mest sjældne årsag er det "tomme tyrkiske sadel" -syndrom. Udseendet af gigantisme kan også påvirkes af den øgede følsomhed af vævsreceptorerne af epifysebrækken til væksthormonet.

Der er en model af genetisk hypofysgigantisme. Kernen i denne art er somatiske mutationer i somatotrofer, som forårsager en neoplastisk reaktion.

store mængder af væksthormon resulterer i en stigning ikke kun væv og organer, men også nyre hypertrofier, myocardium og udvikler erythropoiese fremmer sårheling.

Gigantism Symptomer

Gigantisme er klassificeret i infantile og acromegaly former. Og skelne også to faser af sygdommen, såsom stabil og progressiv.

Det kliniske billede består af gigantisme klager teenagere som svaghed, svimmelhed, næsten konstant hovedpine, dårlig hukommelse, smerter i arme og ben, og hjertebanken. I piger er der en forøget stigning i fodens vækst og størrelse, brystkirtler udvikler sig dårligt, og hyposeksualitet ses hos unge mænd. Meget meget tiltrukket af det omgivende vækst i piger end 190 cm, og drengene - mere end 200 cm

Sommetider symptomer på gigantisme i forgrunden står et groft udseende med en samlet menneskelig infantilisme. .Desuden har unge mænd nogle gange makrogener. Patienter med gigantisme har en kropsmasse, der svarer til vækst, og lemmerne er noget langstrakte.

psyke mange patienter er kendetegnet ved en vis umodenhed i form af gennemsnitlige evne, barnlighed, tendens til deprimeret og forfølgelsesvanvid.

Mennesker med gigantisme har altid bedre fysiske præstationer end andre. Somatiske organer er store, men det er normalt umærkeligt med høj vækst. Men hjertets størrelse har ikke tid til at vokse bag kroppens vækst, så der er svimmelhed og besvimelse.

Afhængigt af hypertrofi og hyperplasi af blødt væv, makroglossi, diastema og larynx forstørrelse noteres. Alt dette fører til ændringer i stemmen til stemmen, dvs.det lyder fra dybden, meget lavt.Øre, læber og næse øges også, og underkæben er fremad fremad( prognathism).Som følge af bihulebetændelse er munden ofte i en halv åben stilling, hvilket resulterer i udseendet af karakteristiske folder på ansigtet. Huden bliver varm, fugtig, olieagtig, hyperpigmenteret, og nogle gange er der polypper, sebaceøse cyster, acanthosis og hypertrichose. Størrelsen af ​​hoved og fod stiger. Nogle gange diagnosticeret kyphoscoliosis.

organfunktioner dybest set reddet, men stadig gigantisme ikke blot fører til kosmetiske problemer, men også metabolisk. Sådanne patienter udvikler lejlighedsvis euthyroid goiter, såvel som autoimmun thyroiditis. Diffus giftig goiter er mindre almindelig. Når

gigantisme reduceret opfattelse af glucose ved typen af ​​latent og fornuftig diabetes, modstandsdygtighed over for konventionelle behandlinger, samt til insulin. Men udskillelsen af ​​væksthormon hyperglykæmi undertrykker ikke.

Næsten 30% af de unge er der et fald i libido og potens, og pigerne krænkes månedligt. Derudover har alle patienter hyperprolactinæmi. Når

vanskelige at behandle sager om sekundær hypogonadisme udvikler planen.

gigantisme kan medføre komplikationer, som synes panhypopituitarisme, akromegali udvikling, sukkersyge, seksuelle forstyrrelser, degeneration af myokardiet, stigning i blodtrykket. I mere alvorlige former mister patienter synet. Somatotropinoma kan gå til en ondartet adenocarcinom i hypofysen. Delvis

gigantisme

Det er en sygdom, der påvirker de enkelte dele eller halvdelen af ​​kroppen som følge af forstyrrelser eller embryogenese neuro trofiske lidelser.

Delvis gigantisme er ekstremt sjælden, hvorfor årsagerne til dens udvikling ikke forstås godt. Men der er visse teorier, der forsøger at forklare fremkomsten af ​​delvis gigantisme. Disse omfatter: mekaniske, embryonale og neurotrofiske teorier.

I det første tilfælde( mekanisk teoretiske) delvis gigantisme kan dannes som et resultat af sammenpresning af visse dele af fosteret under graviditeten og barn forkerte position i uterus, kan fremme stagnation i nogen del af kroppen og dermed øge deres aftrækkeren.

Embryonale teori forklarer den øgede vækst af krop eller kropsdel ​​resultatet af overtrædelser i løbet fanerne i kroppen på det genetiske niveau.

Nerve trofiske teori, at den delvise gigantisme udviklet under særlig indflydelse af neuro-trofisk organisme til en bestemt afdeling. I dette tilfælde kan hovedfaktoren være nederlaget for sympatiske fibre.

Når delvis gigantisme undertiden diagnosticere forandringer, der sker i det endokrine system, men det kan ikke danne grundlag for en søgning i dens patogenese i det endokrine område.

til behandling gigantisme delvis kirurgisk behandling med hensyn til øgede kropsdele eller organer.

gigantisme hos børn

Det er en sygdom, der opstår, når en kronisk overdreven spille somatotrops væksthormon - væksthormon eller væksthormon. I begyndelsen af ​​sygdom forekommer, når knoglevækst områder forbliver udækkede og danner gigantisme hos børn, dvs. Meget høj vækst. Hvis sygdommen begynder at udvikle sig efter lukningen af ​​disse områder, er det kendetegnet ved symptomer på akromegali. Kombinationen af ​​gigantisme og akromegali observeres hovedsageligt blandt unge. I denne alder er sygdommen mere almindelig blandt unge mænd end piger. Barn

gigantisme, som opstår, når en overskydende mængde af væksthormon som følge af produktionen af ​​hypofyse, kan ses meget sjældent.Årsagen til dens dannelse er en hypofyser af godartet ætiologi. Der er spekulationer om, at undertiden gigantisme kan udvikles på grund af proliferation af tumor i nogle dele af hypothalamus, som er ansvarlige for den vedvarende tilstand af det indre miljø i kroppen, dens behov og andre. Det blev bevist, at provokere tumor øget produktion af somatotropin.

Typisk er den hurtige stigning i væksten af ​​barnet bliver tydeligt fra otte til fjorten år og undertiden forekomme disse ændringer, selv i en alder af fem. Den endelige længde af kroppen kan nå 250 cm, og lemmerne har relativt lange dimensioner i forhold til kroppen.

Efter ophør af vækst hos børn er tegn på acromegali forbundet med patologien( stigning i alle organer), hvilket fremgår af en stigning i lemmer og ansigt. Størrelsen af ​​kraniet bliver væsentligt større, næsen udvider, hagen synker ned og tungen øges. Som følge af forstørrelsen af ​​underkæben er tænderne meget sjældne, og ansigtet ser ret groft ud. Fingrene på de øvre og nedre lemmer vokser i bredden, og benene og arme bliver tykke og ligner en skovl. Der er også en krumning i rygsøjlen i form af kyphos.

Meget hurtigt bliver disse børn trætte, de har tegn på forsinket pubertet. Derudover er der alvorlig smerte i hovedet, svaghed, som senere går i krænkelse af bevidstheden. Og til oftalmologiske undersøgelser er manglen på sidesyn diagnosticeret.

Ved udførelse af laboratorietests er et forhøjet indhold af somatotropin i blodet næsten 400 ng / ml. Og også registreret sin stigning i søvn.

En tumor, som fortsætter med at vokse, kan forstyrre gonadotropinproduktionsprocesser, der er involveret i seksuelle funktioner;Hormon, der stimulerer follikelens arbejdeProlactin og LH.

På roentgenogrammet kan du se, hvordan knoglerne i kraniet og paranasale bihuleforlænger udvides, som er placeret i ansigtet. Meget ofte er der maskeregninger af knoglerne på fingrene på lemmerne og fortykkelse af knoglen på hælen. Tumoren fortsætter med at udvikle sig langsomt nok, så sygdommen kan vare i mange år.

Men børn kan også observere makroaktivt, dvs. En medfødt form for gigantisme. Denne patologiske sygdom er forårsaget af overtrædelsen af ​​volumetriske og lineære parametre i ekstremiteterne. De kan erhverve tilstrækkeligt store størrelser.

Der er tre former for gigantisme hos børn i denne form. Den første form indeholder medfødt patologi, hvor blødt væv overvejende stiger. I dette tilfælde har den karakteristiske egenskaber, såsom den øgede længde og volumen af ​​alle segmenter på det berørte lem med en kraftig stigning i overfladen af ​​enten hånden eller foden( lemmen køber en grimhed).Hertil kommer, at graden af ​​blødt væv stiger i forhold til skelettet i længden og bredden, hvilket ikke falder sammen med aldersnormen. Clinodactyly er også observeret inden for interphalangeal joint og metacarpophalangeal påvirket finger eller fingre samt hyperextension i dem.

Den anden form af sygdommen er kendetegnet ved medfødt gigantisme, hvor der er en stigning i knogleindhold. Denne type patologi manifesteres ved en forøgelse af længden af ​​de ændrede segmenter af lemmerne( udseendet af blødt væv ændres ikke).Og skeletets ben i deres udvidelse, især i længden, overstiger den øgede grad af blødt væv, hvilket også skelner dem fra aldersnormerne. Clinodactyly observeres i de metacarpophalangeale og interphalangeale led på de berørte fingre, men hyperextension er fuldstændig fraværende.

Med den tredje form for ægte medfødt gigantisme påvirkes korte muskler mest. Gigantisme i dette tilfælde manifesteres af en stigning i længden af ​​lemmeregmentet, som har lidt læsioner på grund af de metakarpale knogler. Mængden af ​​bløde væv stiger, fødderne og palmerne udvides betydeligt som et resultat af dannelsen af ​​huller mellem metakarpale knogler. Hvis du sammenligner stigningen i aldersgitteret, opfylder de heller ikke standarderne. Klinodaktisk og bøjelig kontraktur findes i metakarpale og phalangeal leddene, og til tider er der åbenhed i førstefingernes ledd.

Børn under almindelig gigantisme får kirurgisk behandling efter bekræftelse af tumorprocessen. Som regel begynder gigantisme hos børn i varierende grad at blive behandlet fra seks eller syv måneder. Dybest set kan de reducere fingerens længde til normal størrelse ved hjælp af en kortere resektion for metakarpale knogler og phalanges. Clinodactyly af deformerede fingre elimineres med samtidig afkortning. Syndaktigt behandles efter et fuldstændigt genoprettende forløb af de ændrede fingre til deres normale længde.

Når fingeren øges med næsten 300% eller mere fra normen, udføres den eneste effektive manipulation - dette er en amputation. Nogle gange tilbyder de en mikrokirurgisk operation i form af en fingertransplantation, for eksempel fra en sund fod til en berørt hånd.

Den første form af sygdommen udføres kirurgi under anvendelse laterale resektion phalanges. I den anden - den centrale resektion af phalanges. Når en tredje - samle de metacarpals i forskellige låse. Dette vil afhænge af alvorligt pres og barnets alder.

Under drift ledsager deformation korrigeret: udskåret overskydende blødt væv, fjerne hyperekstension af fingrene og deformeres eksisterende løshed.

Disse ortopædiske og kirurgiske teknikker gør det muligt at bringe de berørte børns hænder og fødder til den fysiologiske norm, og også for at holde deres anatomiske proportioner. Gigantisme

Behandling Til behandling af denne sygdom nødt til at anvende en kompleks terapi under hensyntagen scenen, form og fase gigantisme aktivitet. Generelt behandling angår fremgangsmåder gigantisme reduktion af væksthormon( somatotropin) i blodet undertrykkelse, destruktion eller fjernelse aktivitet af GH-secernerende tumorer, der formår at nå de moderne og konventionelle behandlinger. Korrekt valgte behandlingsmetode forhindrer udviklingen af ​​forskellige komplikationer. Og hvis nogen, til at forbinde den vigtigste metode til terapi betyder, at korrigere uregelmæssigheder i neurologiske og endokrine system.

gigantisme begynde at behandle med kost destination, hvor nødvendigvis begrænset til proteiner, og holder styr på kalorierne. Desuden kan grundlaget for behandling, inkluderer: lægemiddelterapi, stråling og kirurgi.

blokade produktion af somatotropin opnås ved dopamin-antagonister( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromocriptin, Metergolina, Dostinex -dofa og L), eller analoger af væksthormon( Sandostina) brugt i årevis eller livet. På tidspunktet for annullering af disse midler øger niveauet af væksthormon, og igen går i gigantisme progression. Når

adenocarcinom, og hvis der er en trussel eller blindhed ødelagt tumor sphenoidale - gruppe er udført kriogipofizektomiyu transsphenoidal hypofysektomi eller anvendelse af flydende nitrogen. For

bestråling under anvendelse af protonstråler, tunge L-partikler kilocuritherapy og mindst anvendes strålebehandling af hypofysen.

gode resultater er muligt at nå hypofysen når implanterer radioaktive nåle af guld, iridium og yttrium.

Form gigantisme uden tumorer behandlet med testosteron, som giver dig mulighed for at lukke området af knoglevækst.

Ved dannelsen af ​​patologien af ​​skjoldbruskkirtlen eller fremkommer diabetes tildelt passende terapi.

Med den forebyggende formål er det nødvendigt, at patienter med gigantisme undgå infektioner, forskellige kranielle skader, ikke at bruge anabolske steroider og tvivlsom på sammensætningen af ​​kosttilskud i sport og opbygge muskler. Den yngre generation, er det ønskeligt at begrænse brugen af ​​mobiltelefoner. Hertil kommer, konstant undergår antropometriske kontrol, især fra 13 til 16 år.

dopubertatnogo På tidspunktet for gigantisme at stoppe overdreven vækst af testosteron påført på røntgen- kontrol af knoglevækst zoner.

Mennesker, der lider gigantisme, er i det apotek gruppe og under tilsyn af en endokrinolog, neurolog og øjenlæge. Sådanne patienter med endokrine regnskab vil aldrig blive fjernet.

gravid kvinde med gigantisme anbefales ikke til abort. Hvis der under den første graviditet, at barnet udvikler gigantisme, den efterfølgende særdeles uønsket. Det er vigtigt at huske, at somatotropinoma refererer til tumorer i hjernen. Det er i stand til at provokere kompression inde i kraniet. Derfor skal for patienter med gigantisme behandles som en kræftpatient.

gigantisme

gigantisme

gigantisme - en sygdom karakteriseret ved en sådan klinisk syndrom, der forekommer som et res...

Læs Mere

Ehlers-Danlos syndrom

Ehlers-Danlos syndrom

syndrom Ehlers-Danlos syndrom - en arvelig heterogen sygdom karakteriseret ved hud giperelast...

Læs Mere

Rett syndrom

Rett syndrom

Rett Syndrom - en genetisk lidelse med tegn på degeneration, der påvirker centralnervesysteme...

Læs Mere