Stills sygdom hos voksne: hvad er det, symptomer, behandling

Hvad er Stills sygdom hos voksne?

Stills sygdom hos voksne er en sjælden inflammatorisk lidelse, der påvirker hele kroppen (dvs. e. systemisk sygdom). Årsagen til sygdommen er ukendt (idiopatisk). Ofrene kan udvikle episoder med høj feber, et lyserødt eller laksefarvet udslæt, smerter i led, muskelsmerter, ondt i halsen og andre symptomer forbundet med systemisk inflammatorisk sygdomme.

De specifikke symptomer og hyppigheden af ​​episoder varierer fra person til person, og sygdommens progression er vanskelig at forudsige. For nogle mennesker opstår lidelsen pludselig, forsvinder næsten lige så hurtigt og vender muligvis ikke tilbage. Hos andre mennesker er Stills sygdom en kronisk, potentielt invaliderende tilstand. Forskellige lægemidler bruges til at behandle sygdommen, og patienter kan reagere forskelligt på terapi. Hos voksne forekommer Stills sygdom ikke i familier.

Voksen Stills sygdom Er en form for voksen systemisk juvenil reumatoid arthritis (juvenil Stills sygdom). Disse lidelser er opkaldt efter den britiske læge, der først beskrev systemisk juvenil reumatoid arthritis i den medicinske litteratur i 1896. Udtrykket "voksen Stills sygdom" blev først brugt i den medicinske litteratur i 1971, men tilfælde der passer til beskrivelsen af ​​lidelsen, fremgår af den medicinske litteratur allerede i slutningen af ​​1800 -tallet.

tegn og symptomer

Symptomer, progression og sværhedsgrad af sygdom hos voksne varierer stadig meget fra person til person. Nogle mennesker udvikler måske kun en lejlighedsvis episode, der reagerer på behandling og løser inden for et år. I nogle tilfælde en ny episode opstår ikke eller forekommer mange år senere. Andre mennesker kan udvikle sig kronisk en sygdom, hvor episoder kommer og går, ofte med flere års mellemrum og uden symptomer mellem episoder. Andre mennesker kan dog opleve hyppige episoder, der forekommer hvert par uger eller måneder.

Hos mennesker med kronisk voksendebut kan Stills sygdom overvejende være Kendetegnet ved feber eller en form, der overvejende er karakteriseret ved ledsygdom (kronisk gigt). Kronisk voksendebut kan potentielt forårsage langsigtede, alvorlige og invaliderende komplikationer.

De fleste mennesker med Stills sygdom udvikler en kombination af symptomer, der ofte er forbundet med systemisk inflammatorisk sygdom. Sådanne tegn omfatter krampefeber over 102,2 grader Fahrenheit (39 grader Celsius), ledsmerter (artralgi) og betændelse (gigt), muskelsmerter (myalgi) og hududslæt (se. Foto).

I nogle tilfælde er feber en daglig forekomst og normalt topper eller brister sidst på eftermiddagen eller tidlig aften. I sjældne tilfælde udvikler nogle mennesker to feberudbrud på en dag. Udslæt er lyserød eller laksfarvet og udvikler sig normalt under feber. Bryst og lår påvirkes oftest af udslæt. Hænder, fødder og ansigt er mindre tilbøjelige til at blive påvirket. Udslætet kan eller ikke klø og har en tendens til at forsvinde hurtigt.

De berørte led kan blive hævede, stive og betændte og vedvare i flere uger. Knæ, håndled og ankler er oftest ramt. Muskel- og ledsmerter kan være intense og er ofte værre under feber. Hvis voksen Stills sygdom efterlades ubehandlet, kan kronisk ledbetændelse forværre og ødelægge de berørte led.

I nogle tilfælde kan der forekomme yderligere symptomer, herunder ondt i halsen, en stigning i milt (splenomegali), stigning lever (hepatomegali) og forstørrede lymfeknuder (lymfadenopati).

I nogle tilfælde kan den tynde sakkulære membran, der omgiver hjertet (perikardium) eller hjertemusklen (myokard) blive betændt (dvs. e. vil opstå perikarditis eller myokarditis). Membranen langs brysthulen kan også blive betændt og forårsage ophobning væske i lungerne (pleural effusion). Inddragelse af hjerte og lunger kan forårsage åndedrætsbesvær og brystsmertermen i de fleste tilfælde er det normalt ikke stærkt nok til at være indlysende og opdages ofte kun under en fysisk undersøgelse af en læge.

Årsager

Årsagen til Stills sygdom hos voksne er ukendt (dvs. idiopatisk). Forskere mener, at lidelsen kan udløse et unormalt eller overdrevet svar på en infektion eller giftigt stof.

Nogle forskere mener, at Stills sygdom er et autoinflammatorisk syndrom hos voksne. Autoinflammatoriske syndromer er en gruppe lidelser karakteriseret ved tilbagevendende episoder af betændelse på grund af en abnormitet i det medfødte immunsystem. Dette er ikke det samme som autoimmune sygdommehvor det adaptive immunsystem forstyrrer og angriber sundt væv ved en fejl.

Det mener forskere også cytokiner (specialiserede proteiner udskilt af visse celler i immunsystemet, der enten stimulerer eller hæmmer funktionen af ​​andre celler i immunsystemet), kan også spille en rolle i udviklingen af ​​den voksne sygdomsform Stadig. Interleukin-1 (IL-1) cytokin, som vides at formidle den cellulære reaktion på betændelse, kan spille en rolle i udviklingen af ​​Stills sygdom hos voksne.

Normale kliniske manifestationer, der involverer interleukin-1, er fundet hos nogle patienter med Stills sygdom og behandling med et aktivitetsblokerende lægemiddel er i øjeblikket under undersøgelse interleukin-1. Yderligere cytokiner, herunder interleukin-6 (IL-6) og tumornekrosefaktor alfa (TNF-alfa), menes også at spille en rolle i udviklingen af ​​Stills sygdom hos voksne.

Berørte befolkninger

Den voksne form for Stills sygdom rammer mænd og kvinder i lige store mængder. Nogle medicinske litteratur siger, at lidelsen rammer kvinder oftere end mænd. Det gælder primært unge i alderen 16 til 35 år. Forekomsten af ​​sygdommen hos voksne er stadig ukendt. På grund af lidelsens meget varierende symptomer og sjældenhed er den ofte fejldiagnosticeret eller fejldiagnosticeret, hvilket gør det svært at bestemme dens sande hyppighed i den generelle befolkning.

Lignende lidelser

Symptomer på følgende lidelser kan ligne symptomer på Stills sygdom hos voksne. Sammenligninger kan være nyttige til differentialdiagnose.

Autoinflammatoriske syndromer er en gruppe lidelser karakteriseret ved tilbagevendende episoder af betændelse på grund af en abnormitet i det medfødte immunsystem. Symptomer på syndromerne omfatter ofte tilbagevendende feber, udslæt, mavesmerter, ledsmerter, knoglesmerter og andre karakteristiske tegn forbundet med kronisk betændelse. Disse lidelser omfatter tilbagevendende kryoprinrelaterede syndromer (kronisk spædbarnsneurologisk artikulært kutant syndrom og Macle-Wells syndrom), hyperimmunoglobulin D syndrom, familiær middelhavsfeber, TRAPS syndrom, Schnitzler syndrom og mangel mevalonat kinase.

Autoimmune lidelser er en gruppe lidelser, hvor lidelser, der påvirker det adaptive immunsystem, består af celler og proteiner (antistoffer), der skal beskytte kroppen mod infektion. Disse antistoffer fejlagtigt angriber sundt væv og kan kaldes autoantistoffer. Symptomer, der er fælles for mange autoimmune lidelser, omfatter gentagne episoder med feber, udslæt, mavesmerter, ledsmerter og andre symptomer forbundet med kronisk betændelse. Autoimmune lidelser, der kan ligne Stills sygdom hos voksne, omfatter systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis og rheumatoid arthritis.

En lang række komplementære lidelser kan minde om begyndelsen af ​​Stills sygdom hos voksne, herunder Reiters syndrom, inflammatorisk tarmsygdom (IBD), sødt syndrom (akut febril neutrofil dermatose), nogle kræftformer såsom lymfom og leukæmi og nogle infektioner som f.eks. tuberkulose, mononukleose og toksoplasmose.

Diagnostik

Diagnosen Stills sygdom hos voksne er vanskelig, fordi der ikke er specifikke tests eller særpræg laboratorie (histopatologiske) resultater, der klart ville skelne lidelsen fra lignende lidelser. Diagnosen af ​​Stills sygdom stilles normalt på grundlag af en grundig klinisk vurdering, en detaljeret historie patient, identificere karakteristiske tegn og udelukke andre mulige overtrædelser (differential diagnostik).

Til diagnostik kan bruges forskellige tests herunder blodprøver og røntgenstråler, der viser ændringer i knogler eller led, eller forstørrelse af milten eller lever. Et ekkokardiogram, der bruger lydbølger til at skabe et billede af hjertet, kan afsløre betændelse i perikardiet eller myokardiet.

Blodprøver kan påvise karakteristiske ændringer i blodlegemer, der normalt er forbundet med Stills sygdom hos voksne. Berørte mennesker har ofte forhøjede niveauer af hvide blodlegemer og / eller blodplader eller lave niveauer af røde blodlegemer. Et komplet blodtal for personer med mistanke om inflammatorisk sygdom er sedimentationshastighed af erytrocytter. Sedimenteringshastigheden (sedimenteringshastighed) måler, hvor lang tid det tager røde blodlegemer (røde blodlegemer) at bosætte sig i et reagensglas over en bestemt periode. Mange mennesker med Stills sygdom har en øget sedimenteringshastighed, hvilket er et tegn på betændelse. En anden almindeligt anvendt blodprøve er serum ferritin, som ofte er uforholdsmæssigt øget i denne tilstand.

Standard behandlinger

Behandling

Mange forskellige terapier er blevet forsøgt at behandle mennesker med Stills sygdom. Ingen behandling har været konsekvent effektiv i alle tilfælde. En række forskellige lægemidler, taget alene eller i kombination, kan bruges til behandling af berørte personer.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) bruges ofte til at behandle symptomerne på betændelse. Feber, ledsmerter og knoglesmerter reagerede positivt på behandling med disse lægemidler. Andet smertestillende midler (smertestillende midler) som f.eks acetaminophen og paracetamolkan også bruges.

Kortikosteroidlægemidler, såsom prednisonkan bruges til at behandle systemiske symptomer. Berørte mennesker kan i første omgang modtage høje doser kortikosteroider med en gradvis dosisreduktion over tid.

Langsigtet brug af kortikosteroider er forbundet med mange bivirkninger, og forskere på nuværende tidspunkt undersøger lægemidler, der kan erstatte kortikosteroider eller tillade lavere doser kortikosteroider.

Et lægemiddel, der almindeligvis bruges i kombination med kortikosteroider til behandling af mennesker med debut, er et immunsuppressivt middel methotrexat. Methotrexat bruges almindeligvis til behandling af gigt og andre reumatiske tilstande. Når det bruges til personer med Stills sygdom, kan methotrexat være kendt som et "steroidbesparende middel", fordi det tillader brug af lavere doser kortikosteroider, hvilket reducerer den tilhørende risiko for bivirkninger effekter.

Yderligere behandling er symptomatisk og understøttende.

Undersøgelsesbehandling

Flere lovende behandlinger for Stills sygdom hos voksne er blevet undersøgt i de seneste år, herunder lægemidler kendt som biologiske responsmodifikatorer. Disse lægemidler blokerer aktiviteten af ​​stoffer (cytokiner), der menes at spille en rolle i udviklingen af ​​lidelsen.