Daryas sygdom

Dariers sygdom( psorospermoz, dyskeratosis follicularis, keratose vegeterende) - Genetisk kronisk hudsygdom karakteriseret ved fremkomsten af ​​koniske brunlig eller gulbrune knuder specifik diameter op til fem millimeter. Disse knuder i dens vigtigste del er forbundet med hårsækkene og deres overflade er dækket med tykke skorper grålig gul

Symptomer

- At have flere tætte hud papler( knuder) hovedsagelig sfærisk form med en diameter på to til fem millimeter, med skællet ru overflade. Farven på disse formationer varierer fra normal hud farve til grålig - brun. Ofte papler fusionere, hvilket resulterer i dannelse af oser læsioner,
hud beliggende i folderne - til neglepladen vises hvide og røde langsgående striber, i nogle tilfælde, er der deres længderetning splitting
- kan beskadige strubehovedet slimhinder, hals, mund, spiserør, direktekolon, vulva og vagina
- kan udvikle subungual hyperkeratose

årsager Den vigtigste årsag til denne sygdom anses for at forekomme hos begge køn defekteth gen( halvtreds procent af tilfældene transmitteret til børn ved arvelig linje).Hos raske børn, syge forælder født meget sundt afkom. Dariers sygdom overføres af typen arv lodret( hvis ikke forringet reproduktiv funktion).

Den vigtigste risikofaktor er genetisk disposition

vigtigste former for Darier sygdom

- Lokaliseret formular: asymmetrisk placeret på lokaliserede områder aflange læsioner
- Classic follikulær dyskeratosis: anbragt symmetrisk i nodular læsioner på hovedbunden, ansigt, bag ørerne, mellem skulderbladene, inden forbrystbenet og store folder
- Isolated formular: ud over de typiske knob fra bagsiden af ​​fødder og hænder vises vortet typen polyhedronNye papler, der danner fusionsproteiner plaques
- Vezikullezno bulløs formular: dannede bobler fyldt med klar indhold udover papules. Disse læsioner forekommer på sidefladerne af halsen og i store folder. På såler og palmer kan udvikle et punkt keratose( fremkomsten af ​​liderlige områder)

I de fleste tilfælde diagnosticeret alene på kliniske årsager, men i tilfælde af tvivl med hensyn til rigtigheden af ​​det etablerede diagnose udføres histologisk undersøgelse af berørte hud

Behandling

- Tilskud af vitamin A
- Modtagelsekeratolytiske stoffer
- for at mindske risikoen for bivirkninger og øge effektiviteten af ​​terapi af vitamin A, udpeges modtagelse gepatoprotektovoldgrav og vitaminer
- Laser
- Kryoterapi
- Diathermocoagulation
- Fysioterapi( radon og sulfid bad)
Behandling af denne sygdom er normalt begrænset til ambulant, og kun i tilfælde af akutte patienter bliver sendt til hospitalet dermatologiske.

også brug for at vide, at der på alt for tidlige behandling af Dariers sygdom kan udvikle alvorlige komplikationer:
- Mental retardering
- viral eller bakteriel
hudinfektion - Epilepsi
- Forskellige anomalier af skelettet
- endokrinopati
- Eye involvering
prognose for livet er ganske gunstige, ogat undgå enhver tilbagefald at undgå UV-stråling og langvarig udsættelse for solen som muligt.