Huntington-Krankheit

Huntington-Krankheit - eine schwere erbliche progressive neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die durch eine Kombination von psychischen Störungen und trochaic Hyperkinesen gekennzeichnet. Die Prävalenz dieser Erkrankung ist 1: 10.000 Einwohner. Huntington-Krankheit kann in der Kindheit und in alten entwickeln, aber oft die ersten in der Altersgruppe manifestierten Symptome 28-50 Jahre Krankheit

Chorea Huntington - verursacht

Entwicklung Aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit zu einer unvermeidlichen Behinderung schreitet stetig,die Interessen sowohl für den Patienten und seine Angehörigen( Kinder in der kranken Person das Risiko der Entwicklung der Krankheit zu fast 50% ist) zu beeinflussen, in den letzten Jahren, Huntington-Krankheit ist besonders genau studiert. Die erzielten Ergebnisse sind ernsthaft alarmierten Experten, wie sich herausstellte, dass die Krankheit weiter verbreitet ist als bisher angenommen. Fast 100% der untersuchten Fälle positiv für Familiengeschichte getestet. Einige Wissenschaftler vermuten, dass der gelegentliche neue Fall der Krankheit als Folge einer genetischen Mutation auftreten kann, aber kein ähnlicher Fall wurde noch unter Beweis gestellt. Manchmal ist ein falscher Eindruck über das Fehlen der Familiengeschichte kann aufgrund entstehen das späte Debüt dieser Krankheit und es kann fälschlicherweise als senile Demenz klassifiziert werden, insbesondere in Fällen, in denen die Familienmitglieder vor dem Ausbruch der Krankheit stirbt an anderen Ursachen

Huntington-Krankheit - Symptome und Zeichen immer

Krankheit beginnenallmählich aber subtil. Die ersten Symptome der Huntington-Krankheit in der Regel im Alter zwischen 25-50 Jahren( sehr selten bei Kindern) erscheinen, leiden Männer häufiger als Frauen. Um die ersten Symptome der Krankheit fidgeting Bewegungen und Beunruhigung, so ist in der Regel nicht als eine Familie von Erkrankungen des Menschen angesehen. Im Laufe der Zeit weiter motorischen Störungen, um die Fortschritte, die letztlich in der Regel zu einer Behinderung führt. Mit weiterem Fortschreiten der Huntington-Krankheit für die Patienten typische häufige plötzliche spasmodic convulsive Bewegung des Rumpfes und die Gliedmaßen sind, kann eine Verletzung der Artikulation sein, möglich unfreiwillige Zuckungen und Gesichtsmuskulatur schnieft. Koordination der Bewegungen während des Gehens ist leidet deutlich Gang wird trochaic( Tanz).Bis in den sehr späten Stadien der Krankheit Erinnerung bleiben intakt, aber exekutive Funktionen, Denken und Aufmerksamkeit ganz am Anfang der Entwicklung die Krankheit verletzt. Nicht selten mit dem Huntington-Krankheit Zwangsstörungen und Delirium beobachtet( in dieser Symptomatik falsch mit Schizophrenie diagnostiziert werden kann), periodischer Enthemmung, Entfremdung, Depression und Apathie. Nach und nach werden erfordern Muskelkontrollfunktionen verletzt: eine Person beginnt Probleme beim Schlucken und Kauen zu erleben, beginnt es zu Grimasse( gestörter Schlaf aufgrund der schnellen Augenbewegungen).

Dauer der Krankheit im Durchschnitt 15 Jahre. Im Fall von früh einsetzenden( bis 20 Jahre) wird die Krankheit durch kognitive Beeinträchtigung, Ataxie, Steifigkeit begleitet, und sie schreitet schneller( etwa acht Jahre).Epileptische Anfälle in Huntington-Krankheit sind äußerst selten im Fall von late-onset-Krankheit, und oft genug mit seiner früheren Form.

Am vierten oder fünften Lebensdekade, Huntington-Krankheit, die durch progressive choreoathetosis manifestiert, der wiederum durch eine ausgeprägte psychischen Störungen( Depression mit häufigen Selbstmordversuchen, Demenz, häufigen Ausbrüchen von Aggression und Wut) begleitet. In der Pubertät, die Krankheit kann manchmal durch progressives akinetisch-starres Syndrom manifestiert werden.

Huntington-Krankheit tritt sehr langsam. Behinderung verursacht sowohl schwere psychische Veränderungen und Bewegungsstörungen vertiefen. Tödlicher Ausgang erfolgt nach vielen Jahren Selbstmord oder interkurrenter Infektion

Huntington-Krankheit - Diagnose

In typischen Fällen stellt die Diagnose von Krankheiten keine Schwierigkeiten. Langsam fortschreitender Verlauf, ein relativ später Start, mangelnde begleitenden rheumatischen Fieber und schwerer Demenz, erlaubt Sydenham Chorea auszuschließen. Darüber hinaus sollte die Differentialdiagnose mit solchen Krankheiten wie benigne hereditäre Chorea, senile Chorea, Ataxie, neyroakantotsitoz, Parkinson-Krankheit durchgeführt werden. Alle umstrittenen diagnostischen Fällen der entscheidende Faktor werden die Ergebnisse eines direkten DNA-Test.

Schlüsselfaktoren für die richtige Diagnose der Krankheit auf der Art der Vererbung und die Anwesenheit von Familiengeschichte der Krankheit basiert, die Präsenz im Blutausstrich einer modifizierten Form von roten Blutkörperchen, die Anwesenheit und Lokalisierung von atrophischer Prozessen in den zerebralen Hemisphären des Gehirns

Huntington-Krankheit - Behandlung

Leider bisher wurde nicht entwickelt oderein Verfahren zur Behandlung, oder wenigstens auszusetzen, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Alle Versuche, mögliche Unterdrückung der anormalen Bewegungen in den meisten Fällen ohne Ergebnis. In einigen Fällen, Bewegungsstörungen und Beseitigung von emotionalen Störungen Psychopharmaka Neuroleptika Gruppe die Patienten zu reduzieren, um vorgeschrieben. Um die Schwere der Symptome der Huntington-Krankheit zu reduzieren wurde speziell entwickelt und anschließend im Jahr 2008 genehmigte das Medikament tetrabenazine. Medikamente wie Amantadin Remacemid und befinden sich noch in der Testphase, aber positive Ergebnisse haben bereits gezeigt. Um Muskelsteifigkeit und Hypokinesie ernannt Anti-Parkinson-Medikamente zu erleichtern.myoklonischer Hyperkinesie verwendet Valproinsäure zu erleichtern. Bei Verhaltensstörungen und Psychosen atypische Antipsychotika verschrieben. Um die Depression weit verbreitet Mirtazapin und selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer zu beseitigen.

Prognose der Huntington-Krankheit in den meisten Fällen ungünstig.(. Kongestiver Herzaktivität, Lungenentzündung, etc.) Tod, aufgrund verschiedener Komplikationen, tritt in der Regel nach 10 bis 12 Jahren ab dem Zeitpunkt der Progression der Erkrankung.