Charcot-Krankheit

Charcot-Krankheit ist ein pathologischer Prozess, bei dem Neuronen des zentralen und peripheren ZNS betroffen sind. Diese pathologische Anomalie hat eine klinische und genetische Heterogenität mit einem tödlichen Ausgang. Charcot-Krankheit ist eine der Krankheiten namens "motor neuron disease"( MND), in denen die Niederlage von Motoneuronen in erster Linie.

Diese Krankheit ist sehr selten, im Verhältnis von 1: 100000 Patienten pro Jahr, für die endemische Bereiche nicht charakteristisch sind.

Charcots Krankheit ist eine degenerative Pathologie, die selektiv zentrale Neuronen( kortikale) und dann - periphyric( anterolaterale und bulbar) beeinflusst.

Sharkos Krankheit verursacht

Amyotrophische Lateralsklerose( Charcot-Krankheit) wurde bereits 1847 entdeckt, und die Beschreibung der klinischen Symptome stammt aus dem Jahr 1869.Aber die aktivste Erkrankung des Nervensystems begann in den 90 Jahren des XX Jahrhunderts zu studieren.

Die Charcot-Krankheit gilt als eine Familienpathologie, obwohl Fälle von sporadischer Natur bekannt sind, die bewiesen haben, dass die Hauptursache der amyotrophen Lateralsklerose Mutationen im Superoxid-Dismutase-Gen ist. Die meisten dieser Mutationen wurden bei 20% der Familien mit dieser Diagnose gefunden, aber die Rolle dieses Gens in sporadischen Mutationen ist noch nicht bestimmt.

Charcots Krankheit ist eine der häufigsten fortschreitenden Pathologien der motorischen Neuronen und ist eine der schwersten degenerativen Anomalien des Zentralnervensystems. Es ist festzustellen, dass Frauen in Amerika und Europa leiden an dieser Krankheit viel weniger oft als Männer. Und Fälle von Familien-Ätiologie finden sich in 5-10% der Fälle, daher ist das sporadische Bild der Krankheit hauptsächlich charakteristisch.

Bei der Entwicklung der Charcot-Krankheit sowie bei anderen Krankheiten, bei denen motorische Neuronenläsionen nachgewiesen werden, gilt die Hauptursache auch als infektiös-toxische Erkrankungen, die durch ein bestimmtes Virus verursacht werden, das einen großen Neurotropismus aufweist. Darüber hinaus entwickelt sich die Charcot-Krankheit in der Regel in 50 Jahren.

Charcot-Krankheit Symptome

Eines der wichtigsten klinischen Symptome der ersten Phase der Charcot-Krankheit ist Muskelatrophie mit asymmetrischen Progression. Die Krankheit kann mit jeder Muskelgruppe beginnen, dann wird die Läsion verallgemeinert. Es gibt mehrere Arten von Lähmungen. Dazu gehören Cervicothoracic, Pseudobulbar, Bulbar und Lumbosacral. Das tödliche Ergebnis kommt ein paar Jahre nach der Beteiligung der Atemmuskulatur im progressiven Prozess.

Sehr oft ist in fast 40% der Fälle ein charakteristisches Bild der Charcot-Krankheit die Schwäche der Muskeln einer der oberen Gliedmaßen. Die Niederlage beginnt mit einem Pinsel, gefolgt von einem schnellen Fortschreiten der Krankheit. Der Patient erlebt Schwierigkeiten bei der Bedienung des Zeigefingers und des Daumens, und auch die Feinmotorik wird gestört. Dies zeigt sich in der schwierigen Auswahl von Objekten beim Anziehen, besonders beim Knöpfen von Knöpfen. Während der Niederlage der Haupthand gibt es Probleme mit dem Schreiben, aber auch im Alltag.

Für den typischen Verlauf der Charcot-Krankheit ist durch die stetige Beteiligung der verbleibenden Muskeln des gleichen Gliedes gekennzeichnet, und dann geht die Läsion zum anderen Arm. Dies steht vor der Lähmung der unteren Extremitäten und Bulbar Muskeln.

Manchmal beginnt Charcots Krankheit mit mimischen Muskeln zu entwickeln, beeinflusst die Zunge oder umgekehrt die Muskeln des Rumpfes. Deshalb, mit neuen Muskeln in den fortschreitenden Prozess, ist die Krankheit durch eine kurze Dauer des Lebens einer Person gekennzeichnet. Dies gilt besonders für die bulbar-Form, bei der die Patienten nicht zur Lähmung der Beine überleben. Relativ günstig ist die lumbosakrale Form. Bulbar und Pseudobulbar Lähmung ist durch Symptome von Dysarthrie und Dysphagie, gefolgt von Atemwegserkrankungen manifestiert.

Alle Formen der Charko-Krankheit zeichnen sich durch einen erhöhten mandibulären Reflex aus. Dysphagie ist häufiger nach dem Schlucken flüssiges Essen als nach einem harten. Allmählich geschwächte Kaumuskeln, der weiche Gaumen hängt und die Zunge atrophiert. Patienten mit solchen Symptomen können nicht schlucken, Klänge aussprechen, sie haben Krampfanfälle verallgemeinert.

Muskelatrophie ist selektive Niederlage. Zum Beispiel auf den Händen - es sind die Muskeln an der Basis des Daumens und des Zeigefingers, des Interosseums und des Deltoids;Auf den Beinen - nur die Muskeln, die Flexion von der Rückseite des Fußes ausführen;Muschel Muskeln des Gaumens und der Zunge.

Sehr seltene klinische Symptome der Charcot-Krankheit sind die Läsionen der Augenmuskeln. Darüber hinaus haben Patienten mit lateraler amyotrophischer Sklerose, sogar immobilisiert, keine Wundliegen, was ein besonderes Zeichen für diese Krankheit ist. Auch Fälle werden beschrieben, wo im Prozeß der Lähmung sogar die Ober- und Untermütter gleichmäßig beteiligt sind, unter denen bestimmte Pyramiden- oder Anterolonsyndrome vorherrschen.

Charcot-Behandlung Behandlung

Für die Hauptbehandlung der Charcot-Krankheit ist es wichtig, den Fortschrittsverlauf der Krankheit zu verlangsamen und den Zeitraum zu verlängern, in dem der Patient die Selbstbedienungsfähigkeit behalten wird. Und es ist auch notwendig, die charakteristisch ausgedrückten Symptome zu reduzieren und so lange wie möglich das stabile Lebensniveau des Patienten zu unterstützen.

Patienten werden ins Krankenhaus eingeliefert, wenn es notwendig ist, eine Erstuntersuchung durchzuführen, für eine genaue Diagnose der Krankheit oder für die Gastrotherapie.

Derzeit wurde nur ein Medikament entwickelt, das die Progression der Charcot-Krankheit deutlich verlangsamt - das ist Riluzole. Die Verwendung dieses Medikaments verlängert das Leben der Patienten im Durchschnitt um drei Monate. Er wird streng nach dem Zeugnis ernannt, nach der Bestätigung der Diagnose, aber ohne andere Ursachen der Niederlage der Mütter, und wenn Charcots Krankheit durch eine Dauer von mindestens fünf Jahren gekennzeichnet ist, gibt es keine Tracheostomie und eine erzwungene Vitalkapazität von 60%.Weisen Sie Rizul für das Leben für 100 mg pro Tag, mit einer permanenten Kontrolle der Lebertransaminasen alle drei Monate, um die Anhaftung der Hepatitis Medikament Ätiologie zu vermeiden.

Die Durchführung einer pathogenetischen Behandlung der Charcot-Krankheit mit der Verwendung von Xaliproden, Anti-Parkinson-Medikamenten, Immunmodulatoren, Antioxidantien, Cerebrolysin erwies sich als unwirksam. Deshalb versucht die palliative Therapie, das Fortschreiten von Depressionen, Dysphagie, Faszikulationen, Spastizität und Dysarthrie zu stoppen. Um den Stoffwechsel der Muskeln zu verbessern, ernennen Carnitin, Levocarnitine, Creatin für zwei Monate dreimal im Jahr. Um es den Patienten zu erleichtern, zu gehen, empfehlen Ärzte, nur orthopädische Schuhe zu tragen und ggf. einen Spazierstock und Wanderer zu benutzen.

Die Ernennung der Gastrotomie verbessert den Zustand des Patienten und verlängert sein Leben. Aber Tracheostomie und künstliche Beatmung der Lunge ist das Urteil und die letzte Phase der Krankheit. In der Regel signalisieren sie einen drohenden Tod.

Prognose für Charcot-Krankheit ist immer ungünstig. Lifetime in der lumbosakralen Form - bis zu drei Jahren, mit Bulbar - bis zu vier, und vor allem mit dieser Krankheit Patienten leben nicht mehr als fünf Jahre.