Cruson-Syndrom

Syndrom Crouzon Syndrom - eine seltene genetische Anomalie, die den zweiten Namen von kraniofazialen dysostosis hat und werden durch verschiedene Stämme von der Vorderseite und dem zerebralen Teil des Schädels gekennzeichnet. Deformationsdaten können entweder angeboren oder entwickeln, im ersten Jahr des Lebens sein. Die Häufigkeit dieses Syndroms - 1: 10.000 Kinder.

Crouzon Syndrom wird durch Hypertelorismus, exophthalmos, Hypoplasie des Mittelgesichtshypoplasie mit einer leichten Unterkiefers pragmatisch und vorzeitigem sinostozirovaniem Schädel gekennzeichnet.

Crouzon Syndrom Symptome

Klinische Veränderungen auf das Gesicht beschränkt sind und Schädel. Da vertikalen Mittelgesichtshypoplasie hypoplasia kann die Nase eine ungewöhnliche Form hat. Oft beobachtete Zunge abstehenden, kurze Oberlippe, die Unterlippe abgesenkt wird, relativ mandibularen Pragmatismus. Permanent Merkmal Crouzon Syndrom ist eine unvollständige Schließung der Zähne.

Veränderungen im Knochen

System. Die Form der Schädel Verformung hängt davon ab, welche Art von Gelenken am pathologischen Prozess beteiligt sind. Kann beobachtet werden: Trigonozephalus, Skaphokephalie, Brachyzephalie, Kleeblattschadel Anomalie( selten).Bei der Palpation abgeflacht ein sehr gutes Gefühl Kantennähte. Rund um die Kreuzung strelkovidnogo und Koronarnaht des Schädels ist oft beobachtet exostosis. Der Beginn der vorzeitigen Kraniosynostosen fällt in der Regel auf dem ersten Lebensjahr und endet oft im Alter von drei. Manchmal kann Synostose nicht bis zehn Jahren erscheinen und höher.

Veränderungen in den Organen der Vision .Exophthalmos ist immer zweitrangig. Seine Entwicklung ist in der Tiefe der Umlaufbahnen zu einer Abnahme fällig. Auch mit Crouzon Syndrom ist Nystagmus und Exotropie markiert. Hypertelorismus ist ein konstantes Merkmal dieser Krankheit. Schädigung des Sehnervs tritt in 80% der Patienten mit Crouzon Syndrom. In einigen Fällen kann es sein, ektopische Schüler, Colobom der Iris, Linse ectopia, Megalokornea, spontane Luxation des Augapfels.

ändert sich auf Seiten der Anhörung. In 30% der Patienten mit Crouzon Syndrom tritt Taubheit, in der Regel einen Leitungstyp. Nach dem post-mortem oder chirurgischer Exploration im ovalen Fenster zeigt die Fixierung des Steigbügels und die Verformung der Gehörknöchelchen. Es gibt eine klare Verformung des inneren Gehörgang, keine Erholung und reduziert die Knochenleitung. Darüber hinaus gibt es ein leitendes oder gemischtes Taubheit und Atresie des äußeren Gehörgangs.

keine Änderungen im vestibulären System wird nicht erkannt.

Diagnostik und Labordaten in Crouzon Syndrom

Röntgenbilder sind oft gut abgedeckt vorzeitige sinostozirovaniem lyambdovidny, sagittal und Koronarnaht angesehen. Darüber hinaus kann es ein solcher Röntgenbefund als kleine Nasennebenhöhlen sein, die Erweiterung der Hypophyse Fossa, basilar Kyphose, Abflachung der Augenhöhlen und die digitalen Abformung. Tomographischen Studie zeigt deutlich die Verformung des inneren Gehörgang.

Tomogramm des Schläfenbeins erfaßt Drehung der felsigen äußeren Kartenpyramiden sekundären Dysplasie relativen Schädelbasis. Als Ergebnis hatten wir eine schräge Richtung der Gehörgänge, war die Richtung des Gesichtsnervs falsch und Hyperostose gesehen. Und zu den primären Änderungen sollten Anomalien des Gehörknöchelchen, ovalen Fenster Schließung zugeschrieben.

Tomography erkennt das Fehlen des Schläfenbeins der Paukenhöhle oder Stenose, Atresie des äußeren Gehörkanalverengungs und Krümmung Pneumatikräume der Mastoid und Mittelohr, die Verformung des Steigbügels, Malleus Ankylose mit der Außenwand des oberen Abschnitts der Paukenhöhle. Darüber hinaus ist der beobachtete hypoplasia periostaler Teil des Labyrinths.

Differentiated Diagnose wird mit solchen Krankheiten wie CETP Chottsena Syndrom, Pfeiffer Syndrom, Apert-Syndrom durchgeführt.

Crouzon Syndrom Behandlung

Als solche kann die Behandlung nicht Crouzon Syndrom sein. Vielleicht nur für die funktionelle und / oder kosmetische chirurgische Korrektur ist die teilweise Entfernung vorzeitig sinostozirovannyh Gelenke und verhindert Dislokation des Augapfels durch chirurgisch Blepharophimose erzeugen. Französisch Chirurg P. Tessier beschrieb die radikale Operation im Detail, die die maximale Verformung des Gesichtes mit Crouzon Syndrom beheben.

Die Prognose des Cruson-Syndroms ist äußerst enttäuschend. Mit dem Alter gibt es ein freundliches, abwechselndes oder abweichendes Strabismus. Binokulare Vision wird unmöglich. Oft gibt es eine Atrophie des Sehnervs, was zu einem absoluten Sehverlust führt. In einigen Fällen ist ein vollständiger Verlust von einem / beiden Augäpfeln möglich, was durch die fortschreitende Abflachung der Umlaufbahnen auftritt. Im Bereich der Bregma wird die Bildung von Exostosen beobachtet, bedingt durch die vorzeitige Synostose der Gelenke. Mit dem Alter, mit normaler Entwicklung des Unterkiefers, wird die Hypoplasie des mittleren Teils des Gesichts ausgeprägter.