Pseudomixoma del peritoneo: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es un pseudomixoma del peritoneo?

Pseudomixoma del peritoneo Es una neoplasia poco frecuente caracterizada por la acumulación progresiva de células tumorales secretoras de moco (mucinosas) en la cavidad abdominal y la pelvis. La enfermedad se desarrolla después de que un pequeño crecimiento (pólipo) ubicado dentro del apéndice atraviesa la pared del apéndice y propaga las células tumorales productoras de moco a las superficies circundantes (por ejemplo, la membrana que recubre el abdomen [peritoneo]).

A medida que se acumulan las células tumorales mucinosas, el abdomen se hincha y la función digestiva (gastrointestinal) se ve afectada. El pseudomixoma del peritoneo se desarrolla a un ritmo variable, pero puede crecer más lentamente (con lentitud) que otras neoplasias malignas del peritoneo.

Signos y síntomas

Los síntomas más comunes en personas con pseudomixoma del peritoneo se deben a un aumento progresivo del tumor mucinoso en el abdomen y la pelvis. Por lo general, los síntomas más comunes son un abdomen agrandado (llamado "vientre gelatinoso") y malestar abdominal por la presión. Aunque el abdomen puede estar distendido, tocarlo (palpación) suele ser indoloro. En los hombres afectados, el segundo síntoma más común es la protrusión de partes de los intestinos a través de una abertura anormal en la pared muscular del abdomen cerca de la ingle (

hernia inguinal). En las mujeres afectadas, el segundo síntoma más común suele ser un agrandamiento anormal del ovario. El tumor mucinoso crece rápidamente en el tejido ovárico.

Un tumor mucinoso se acumula en la membrana grasa frente al intestino (epiplón mayor), debajo de los músculos que separan el tórax del abdomen (diafragma) y dentro de la pelvis. En la mayoría de los casos, el intestino delgado no se ve afectado. A menudo, el tumor primario que rompe el apéndice puede ser pequeño en comparación con el tumor mucinoso extenso que se desarrolla en el abdomen y la pelvis. Sin el tratamiento adecuado, la enfermedad conducirá a obstrucción intestinal o pérdida de la función intestinal. La acumulación progresiva de tumores mucinosos puede provocar desnutrición, desnutrición y, en última instancia, complicaciones potencialmente mortales.

Causas

Como ocurre con la gran mayoría de los tumores, se desconoce la causa exacta del pseudomixoma peritoneal. Se sabe que factores genéticos, familiares o ambientales no pueden causar esta enfermedad.

Un pseudomixoma peritoneal se desarrolla a partir de un orificio (perforación) en el apéndice causado por la penetración de un pequeño crecimiento (pólipo) ubicado dentro del apéndice. Las células tumorales del apéndice se diseminan (migran) en el abdomen y la pelvis a sitios característicos. Una vez que llegan a estos sitios, las células tumorales continúan creciendo. Los sitios característicos para el crecimiento de las células tumorales se encuentran dentro de la membrana grasa frente al intestino. (epiplón mayor), debajo de los músculos que separan el pecho del abdomen (diafragma), y dentro pelvis. Las mujeres pueden tener un crecimiento excesivo en ambos ovarios.

Poblaciones afectadas

El pseudomixoma del peritoneo es una enfermedad muy rara, aproximadamente 2 casos por millón de personas. Hombres y mujeres sufren por igual. Es un error pensar que las mujeres desarrollan la enfermedad con más frecuencia que los hombres. Sin embargo, esta idea errónea surge del hecho de que algunos tumores de ovario a menudo se identifican erróneamente como pseudomixoma de los ovarios.

La edad promedio de aparición del pseudomixoma del peritoneo es de 48 años, mucho antes que en otras neoplasias malignas de la cavidad abdominal.

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de las siguientes enfermedades pueden ser similares a los del pseudomixoma de la cavidad peritoneal. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial:

• Neoplasia maligna de ovarios.conocido como cáncer de ovarios con bajo potencial de malignidad, puede parecerse a un pseudomixoma del peritoneo. Sin embargo, este tumor sigue siendo una masa única y creciente de los ovarios. No se distribuye por la cavidad abdominal y debe diferenciarse de un pseudomixoma del peritoneo. Los síntomas pueden incluir dolor abdominal o lumbar. Se desconoce la causa exacta del cáncer de ovario bajo.
• Cáncer mucinoso los ovarios, el colon, el estómago y la vesícula biliar pueden causar un exceso de moco en el peritoneo. Estos cánceres suelen ser mucho más agresivos que los tumores mucinosos del apéndice. Conducen a una acumulación rápidamente progresiva de moco en el peritoneo y obstrucción intestinal. Se desconoce la causa exacta de estos tumores.
• Adenocarcinoide (carcinoide caliciforme) del apéndice es similar al pseudomixoma del peritoneo. Un tumor mucinoso de adenocarcinoide se disemina a través de la cavidad abdominal como un pseudomixoma del peritoneo. Sin embargo, este tumor es mucho más agresivo que el tumor con pseudomixoma del peritoneo. Los síntomas de este tipo de cáncer a menudo se parecen a los de la apendicitis aguda. Se desconoce la causa exacta del adenocarcinoide del apéndice.
• Mesotelioma Es una forma rara de cáncer que afecta la membrana que recubre y protege varios órganos internos del cuerpo (peritoneo). El mesotelio está formado por dos capas de células especializadas conocidas como células mesoteliales. Una capa rodea directamente todos los órganos intraabdominales (peritoneo visceral); el otro forma un saco protector que rodea toda la cavidad abdominal y la pelvis (peritoneo parietal). La forma más común de mesotelioma afecta la membrana o el saco que recubre los pulmones (pleura). Otros sitios comunes incluyen la membrana que recubre el estómago, el intestino delgado y grueso (peritoneo) y la membrana que recubre el corazón (pericardio). Los mesoteliomas pueden provocar la acumulación de un tumor mucinoso en la cavidad abdominal, que es muy difícil de distinguir de un pseudomixoma del peritoneo. Los síntomas del mesotelioma difieren según la ubicación, el tipo y la etapa del cáncer. Aproximadamente el 80 por ciento de los casos de mesotelioma son el resultado de la exposición al asbesto. Es posible que los síntomas del mesotelioma no aparezcan hasta 50 años después de la exposición inicial al asbesto. Sin embargo, una vez que los síntomas se hacen evidentes, el mesotelioma puede progresar rápidamente y causar complicaciones potencialmente mortales.
• Apendicitis- Inflamación aguda del apéndice. Se caracteriza por dolor abdominal e inflamación de la mucosa abdominal. El primer signo de apendicitis es una leve molestia inusual en el área del ombligo. El dolor generalmente se vuelve más intenso y se localiza en la parte inferior derecha del abdomen. Otros síntomas de la apendicitis incluyen fiebre, pérdida de apetito, vómitos y dolor abdominal.

Diagnósticos

El diagnóstico de pseudomixoma de peritoneo puede confirmarse mediante técnicas radiológicas como la tomografía computarizada o la resonancia magnética de abdomen (resonancia magnética). Estas pruebas de imagen pueden revelar una distribución característica de grandes cantidades de moco en áreas específicas del abdomen y la pelvis. También pueden localizar el tumor primario en un área del apéndice llamada mucocele.

Tratamientos estándar

El objetivo del tratamiento del pseudomixoma del peritoneo es una cura completa para la enfermedad. Esto se logra en aproximadamente el 65% de los pacientes. El tratamiento es una cirugía citorreductora con peritonectomía para eliminar todos los signos visibles de enfermedad del abdomen y la pelvis. Debido a que el tumor mucinoso está tan extendido en el abdomen y la pelvis, la operación puede demorar hasta 12 horas. Luego, para evitar la reimplantación de células cancerosas, se enjuaga el abdomen con una solución de quimioterapia tibia. Esto se conoce comúnmente como quimioterapia intraperitoneal hipertérmica o HIPEC.

A veces, el cirujano debe buscar cuidadosamente el tumor primario del apéndice, ya que puede ser de tamaño muy pequeño. en comparación con el tumor mucinoso y la ascitis mucinosa, que pueden acumularse en kilogramos en la cavidad abdominal y la pelvis.

Los fármacos intraperitoneales hipertérmicos que se usan comúnmente para tratar la enfermedad incluyen mitomicina C y oxaliplatino. La quimioterapia se calienta a 42 grados en el abdomen para aumentar la penetración del fármaco en el tumor mucinoso y aumentar la citotoxicidad local.

Pronóstico y complicaciones

El tiempo promedio de operación es de 6 a 12,6 horas, y con procedimientos tan complejos, la morbilidad y la mortalidad son significativas. Las principales enfermedades incluyen fuga anastomótica, fístulas intestinales y pancreáticas, neumonía, tromboembolismo y intraabdominal abscesos. Muchos pacientes se habían sometido previamente a una cirugía abdominal antes de la citorreducción final, lo que aumentó el riesgo de complicaciones asociadas con con adhesiolisis y alteración de la anatomía, lo que conduce a una alta incidencia de fístulas del intestino delgado y una importante pérdida de sangre.

Neutropénico septicemia - una complicación potencialmente grave, que suele manifestarse alrededor del décimo día después de la inyección intraperitoneal de mitomicina C debido a la toxicidad de la médula ósea. Las complicaciones sépticas pueden ser un presagio o un resultado neutropenia y requieren tratamiento quirúrgico.

La tasa de reintervención por complicaciones posoperatorias varía de 11 a 21% y la tasa de mortalidad varía de 0 a 14%. La estancia hospitalaria promedio varía de 16 a 21 días.

Lilia Khabibulina/ autor del artículo