Pioderma gangrenosa: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el pioderma gangrenoso?

Pioderma gangrenoso Es un trastorno inflamatorio de la piel caracterizado por pequeñas protuberancias rojas o ampollas (pápulas o nódulos) que eventualmente se rompen para formar hinchazón úlceras abiertas. El tamaño y la profundidad de la úlcera varían mucho y, a menudo, son muy dolorosas. En aproximadamente el 50% de los casos, el trastorno se produce como consecuencia de otro trastorno, como Enfermedad inflamatoria intestinal. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad (idiopática). Algunos investigadores creen que puede ser enfermedad autoinmune.

Signos y síntomas

El pioderma gangrenoso a menudo comienza con pequeñas protuberancias o ampollas que se extienden rápidamente y son de color rojizo o púrpura (ver Foto). Estos pequeños crecimientos eventualmente se convierten en llagas abiertas e hinchadas con un borde azul o púrpura distintivo. El tamaño y la profundidad de las úlceras varían. Las úlceras pueden extenderse, ensancharse y profundizarse y volverse extremadamente dolorosas. En algunos casos, las úlceras pueden continuar extendiéndose, permanecer sin cambios o curarse sin tratamiento.

La ulceración puede afectar a cualquier parte del cuerpo y se clasifica en cuatro variedades: clásica, atípica / ampollosa, pustulosa y vegetativa.

Pioderma gangrenoso clásico ocurre con mayor frecuencia en las piernas y se caracteriza por una ulceración profunda. Estas lesiones a menudo comienzan como pequeñas protuberancias llenas de pus (pústulas) que se agrandan y se extienden rápidamente. Esta forma de la enfermedad suele ser muy dolorosa y también puede afectar el tronco, el pene, la cabeza y el cuello.

La forma clásica de la enfermedad también ocurre cerca de los orificios quirúrgicos (sitios del estoma) en el cuerpo. Esta afección se llama pioderma periestomal gangrenosa.

Pioderma ampolloso o atípico gangrenoso caracterizado por ampollas superficiales (ampollas). Esta forma de la enfermedad afecta con mayor frecuencia las manos y a menudo se asocia con una enfermedad subyacente, especialmente neoplasias malignas hematológicas como leucemia. Algunos casos, llamados pioderma gangrenoso atípico, son en realidad síndrome de Sweet.

El pioderma gangrenoso clásico a menudo se caracteriza por la presencia de pus y puede comenzar con pústulas. Pioderma gangrenoso pustuloso caracterizado por protuberancias dolorosas (pústulas) que se encuentran con mayor frecuencia en los brazos y las piernas. Estas lesiones eventualmente se convierten en úlceras. Esta forma de la enfermedad a menudo se asocia con la enfermedad inflamatoria intestinal.

Pioderma gangrenosa vegetativa caracterizado por ulceración crónica, generalmente indolora.

Los signos adicionales que a veces se asocian con la enfermedad incluyen fiebre, sensibilidad localizada, dolor en las articulaciones (artralgia) y mala salud general (malestar). La enfermedad puede ocurrir como síntoma secundario de otra enfermedad, con mayor frecuencia colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.

Causas y factores de riesgo

Se desconoce la causa exacta del pioderma gangrenoso (idiopático), aunque se sospecha que es enfermedad autoinmune. Los trastornos autoinmunitarios ocurren cuando las defensas naturales del cuerpo (como los anticuerpos) contra organismos extraños o invasores comienzan a atacar el tejido sano por razones desconocidas.

Aproximadamente el 50 por ciento de los casos de pioderma gangrenoso están asociados con otras enfermedades, especialmente con Enfermedad inflamatoria intestinal, colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn. Los trastornos adicionales asociados con la enfermedad incluyen Artritis Reumatoide, leucemia mielógena aguda y crónica, metaplasia mieloide y paraproteinemia.

Algunas personas desarrollan la enfermedad después de una cirugía o una lesión. Esta condición se conoce como patergia.

Poblaciones afectadas

El pioderma gangrenoso se presenta en mujeres con más frecuencia que en hombres. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 20 a 50 años. Los bebés o adolescentes representan menos del 4 por ciento de los casos. Según un estudio en los Estados Unidos, la incidencia es de 1 de cada 100.000 personas.

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de las siguientes enfermedades pueden ser similares a los del pioderma gangrenoso. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial:

• Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda) es un trastorno cutáneo poco común que se caracteriza por fiebre, inflamación de las articulaciones (artritis) y una erupción repentina. La erupción consiste en pápulas dolorosas de color rojo azulado que suelen aparecer en los brazos, las piernas, la cara o el cuello, con mayor frecuencia en un lado del cuerpo (asimétricas). En muchos casos, el síndrome de Sweet ocurre por sí solo por una razón desconocida (idiopática). En algunos casos, la enfermedad se asocia con una neoplasia maligna subyacente, por lo general una neoplasia maligna hematológica, como ciertos tipos de leucemia. Se desconoce la causa exacta del síndrome de Sweet.
• Esporotricosis - una infección fúngica subcutánea crónica que se propaga a través de los ganglios linfáticos y es causada por un hongo conocido como Sporothrix schenckii. La enfermedad puede permanecer localizada o generalizarse, afectando huesos, articulaciones, pulmones y el sistema nervioso central. Las lesiones pueden ser granulosas, purulentas, ulcerativas o supurantes.

El desarrollo de pioderma gangrenoso puede estar precedido por los siguientes trastornos. Pueden ser útiles para identificar la causa subyacente de algunas formas de este trastorno:

• Colitis ulcerosa - Enfermedad intestinal inflamatoria inespecífica caracterizada por ulceración crónica. El síntoma principal del trastorno es diarrea sanguinolenta. Se desconoce la causa de la enfermedad. La colitis ulcerosa generalmente comienza en el área rectal pero puede afectar todo el colon. La colitis ulcerosa suele ser crónica, con inflamación aguda del colon. Se caracteriza por múltiples ulceraciones superficiales irregulares, engrosamiento de la pared del colon con tejido cicatricial y pseudopólipos.
• enfermedad de Crohn - una forma de inflamación enfermedad intestinalcaracterizado por una inflamación crónica severa de la pared del intestino delgado, pero puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal. Los síntomas incluyen cansancio, falta de apetito, anorexiapérdida de peso, dolor abdominal y crónico Diarrea. Con menos frecuencia, se produce inflamación del revestimiento de la boca, el esófago o el estómago. Pueden estar afectados los ganglios linfáticos regionales. En la etapa aguda de la enfermedad, se puede sentir una masa dura en el abdomen.

Diagnósticos

No existen pruebas de diagnóstico específicas para diagnosticar la enfermedad. El diagnóstico se realiza mediante la exclusión de tales enfermedades sobre la base de una evaluación clínica cuidadosa, detallada el historial del paciente y diversas pruebas, como la extirpación quirúrgica y la evaluación microscópica del tejido afectado (biopsia).

Tratamientos estándar

El tratamiento consiste en apósitos húmedos abiertos sobre las úlceras y la aplicación tópica de cremas y ungüentos antiinflamatorios como corticosteroides. La piel debe protegerse de cualquier otro daño que pueda conducir al desarrollo de úlceras adicionales. En algunos casos, se puede recomendar el injerto de piel nueva en la herida después de que se haya aliviado la inflamación.

El tratamiento adicional incluye medicamentos corticosteroides como metilprednisolona y prednisona. Los corticosteroides pueden inyectarse por vía intramuscular, oral o intralesional directamente en el pioderma gangrenoso.

Según algunos investigadores, las personas con antecedentes de enfermedades deberían recibir un tratamiento preventivo. tratamiento con corticosteroides antes de la cirugía, ya que la cirugía puede causar una recaída enfermedades.

La terapia inmunosupresora (medicamentos que inhiben el sistema inmunológico) a veces se usa para tratar a personas con pioderma gangrenoso. La ciclosporina es eficaz en muchos pacientes. La azatioprina y la ciclofosfamida también son medicamentos inmunosupresores que se han utilizado para tratar la enfermedad. En los últimos años, los fármacos conocidos como inhibidores del factor de necrosis tumoral se han utilizado con mucho éxito para tratar el pioderma gangrenoso. Infliximab y adalimumab han demostrado ser los más exitosos.

También puede ingresar agentes antibacterianos como dapsona. En algunas personas, el tratamiento quirúrgico de una afección subyacente, como la colitis ulcerosa, alivia los síntomas del pioderma gangrenoso.

El tratamiento adicional es sintomático y de apoyo.

Pronóstico

El pronóstico del pioderma gangrenoso es generalmente favorable; sin embargo, la enfermedad puede reaparecer y la cicatrización residual es común. Un estudio encontró que el 16% de 103 pacientes murieron durante el período de estudio de 8 años. El dolor es una queja común de los pacientes y puede requerir analgésicos para controlarlo.

La mayoría de los pacientes con la enfermedad mejoran después de la terapia inmunosupresora inicial, después de la cual se requiere un cuidado mínimo. Sin embargo, muchos pacientes siguen un curso refractario y varios tratamientos pueden no tener éxito. Estos pacientes presentan un problema clínico complejo que requiere un seguimiento frecuente y cuidados a largo plazo.

Algunos pacientes muestran patergia o desarrollo de pioderma gangrenoso en el sitio de la lesión cutánea; en tales casos, proteger la piel de lesiones puede prevenir la reaparición de la enfermedad. La patergia puede causar problemas con la cicatrización de heridas, especialmente después de procedimientos quirúrgicos (p. Ej., Reconstrucción mamaria, trasplante).

La muerte por pioderma gangrenoso es rara, pero puede ocurrir debido a una enfermedad concomitante o como resultado de una terapia.