Mielitis transversa: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es la mielitis transversa?

Mielitis transversa (PM) es un trastorno inflamatorio poco común que causa una lesión de la médula espinal con diversos grados de debilidad, cambios sensoriales y autonómicos. disfunción (la parte del sistema nervioso que controla las actividades involuntarias como la frecuencia cardíaca, la respiración, el sistema digestivo y reflejos).

Los primeros casos de mielitis aguda se describieron en 1882. y están asociados con daño vascular e inflamación aguda. En Inglaterra, entre 1922 y 1923, se notificaron más de 200 casos posteriores a la vacunación como complicación de la vacuna contra la viruela y rabia. Informes posteriores mostraron que la mielitis transversa es de naturaleza posinfecciosa y patógenos como sarampión, rubéola y micoplasmase aislaron directamente del líquido cefalorraquídeo de pacientes enfermos. El término "mielitis transversa aguda" fue utilizado por primera vez por un neurólogo inglés en 1948 para describir un caso paraparesia que progresa rápidamente a nivel de los órganos de los sentidos del tórax, que surgió como una enfermedad posinfecciosa complicación 

neumonía.

Signos y síntomas

La médula espinal transporta las fibras nerviosas motoras a las extremidades y el tronco, y las fibras sensoriales del cuerpo al cerebro. La inflamación de la médula espinal interrumpe estas vías y provoca síntomas generales. La mielitis transversa generalmente se presenta con debilidad muscular rápidamente progresiva o parálisis de gravedad variable, que comienza en las piernas y potencialmente se extiende a los brazos. La lesión del brazo depende del nivel de la lesión de la médula espinal. La sensibilidad al tacto ligero disminuye por debajo del nivel de lesión de la médula espinal en la mayoría de los pacientes. Dolor (según lo determine un neurólogo con un pinchazo) y fiebre, generalmente disminución, y la sensación de vibración (al verificar con un diapasón) y la sensación de posición conjunta.

En la mayoría de los pacientes, se registra un nivel sensorial, con mayor frecuencia en la región torácica media en adultos o en la región cervical en niños. Son comunes el dolor en la espalda, las extremidades o el abdomen, así como hormigueo, entumecimiento y ardor (parestesias). La disfunción sexual también es el resultado de alteraciones sensoriales y autonómicas. Aumento de la necesidad de orinar, incontinencia intestinal o de la vejiga, dificultad o incapacidad para orinar, evacuación intestinal incompleta o estreñimiento - otros síntomas vegetativos característicos del trastorno. Otros síntomas comunes de la mielitis transversa son espasticidad y fatiga. Además, los pacientes con la enfermedad a menudo tienen depresióny necesita ser tratado para prevenir efectos devastadores.

En algunos pacientes, los síntomas progresan durante varias horas, mientras que en otros casos, los síntomas aparecen durante varios días. La función neurológica tiende a disminuir durante la fase aguda de 4 a 21 días, mientras que El 80 por ciento de los pacientes alcanza el déficit máximo dentro de los 10 días posteriores al inicio de los síntomas. En el peor de los casos, el 50% de los pacientes pierde todos los movimientos de las piernas, el 80-94% experimenta entumecimiento, parestesias, enredos o herpesy casi todos tienen algún grado de disfunción de la vejiga.

Causas y factores de riesgo

Las posibles causas de la mielitis transversa pueden ser muy diferentes. La enfermedad puede ocurrir de forma aislada o en el contexto de otra enfermedad. Se cree que la mielitis transversa idiopática es el resultado de una activación inadecuada y excesiva respuesta inmune contra la médula espinal, que conduce a inflamación y daño tisular (cuya causa exacta aún no se ha instalado).

La mielitis transversa puede ser un sello distintivo esclerosis múltiple. En las personas con mielitis transversal parcial aguda y una resonancia magnética del cerebro normal, alrededor del 10 al 33 por ciento desarrollará esclerosis múltiple dentro de los 5 a 10 años. Si la resonancia magnética del cerebro muestra lesiones, se sabe que la frecuencia de transición a clínica cierta esclerosis múltiple es bastante alta, oscilando entre el 80 y el 90 por ciento durante varios años. Aquellos finalmente diagnosticados con esclerosis múltiple tienen más probabilidades de tener signos clínicos asimétricos, síntomas sensoriales predominantes con economía relativa de los sistemas motores, lesiones de resonancia magnética que cubren menos de 2 segmentos de la columna vertebral, anomalía de la resonancia magnética cerebral y bandas oligoclonales en fluido cerebroespinal.

La mielitis transversa se observa a menudo en pacientes que dan positivo a NMO-IgG (autoanticuerpos que son un biomarcador altamente específico para una enfermedad inmunomediada llamada trastorno del espectro óptico neuromielitisopticomielitis), así como en pacientes que dan positivo en la prueba de MOG-IgG (otro marcador de anticuerpos autoinmunes). En pacientes con esta afección, los síntomas de la mielitis suelen ser simétricos (a diferencia de la esclerosis múltiple, en la que los síntomas de la mielitis suelen ser asimétricos). En pacientes con opticomielitis, al menos 3 segmentos de la columna se ven afectados con mayor frecuencia (y por lo tanto se denominan mielitis transversa extendida longitudinalmente).

La mielitis transversa a menudo se desarrolla con infecciones virales y bacterianas, especialmente aquellas que pueden estar asociadas con una erupción (por ejemplo, sarampión, rubéola, varicela, viruela, gripe y parotiditis). El término mielitis transversa parainfecciosa sugiere que el daño neurológico asociado con el trastorno puede estar asociado con Infección microbiana y trauma resultante de una infección, una infección microbiana con una respuesta sistémica inmunomediada que causa daño al sistema nervioso. sistemas. Aproximadamente un tercio de los pacientes con mielitis transversa informan una enfermedad febril (enfermedad similar a la gripe con fiebre), que con el tiempo se asocia estrechamente con la aparición síntomas neurológicos. En algunos casos, existe evidencia de que existe una invasión directa y daño al cordón umbilical por parte del propio agente infeccioso (especialmente poliomielitis, culebrilla, SIDA y neuroborreliosis de Lyme). Sin embargo, no siempre se puede establecer una relación causal.

Los expertos creen que en muchos pacientes, la infección causa un sistema inmunológico comprometido, lo que conduce a un ataque autoinmune de la médula espinal, en lugar de un ataque directo del cuerpo. Una teoría que explica esta activación anormal del sistema inmunológico en relación con el tejido humano se llama mimetismo molecular. Esta teoría postula que un agente infeccioso puede tener una molécula común que se asemeja o imita a una molécula en la médula espinal. Cuando el cuerpo desarrolla una respuesta inmune a un virus o bacteria invasora, también responde a una molécula de la médula espinal con la que comparte características estructurales. Esto conduce a inflamación y lesión de la médula espinal.

Aunque no se ha establecido una relación causal, se ha informado informalmente de mielitis transversa después de la vacunación contra la influenza y la vacuna de refuerzo. hepatitis B. Una teoría sugiere que la vacunación puede haber desencadenado un proceso autoinmune. Es extremadamente importante recordar que una amplia investigación ha demostrado que la vacunación es segura y el vínculo potencial con la enfermedad solo puede ser accidental o, en el peor de los casos, exclusivamente una rara complicación.

La mielitis relacionada con el cáncer (llamada síndrome paraneoplásico) es poco común. Hay varios informes de mielitis grave asociada con neoplasias malignas en la literatura médica. Además, hay cada vez más informes de casos de mielopatía relacionada con el cáncer cuando el sistema inmunológico produce anticuerpos para combatir el cáncer, y esto conduce a reacciones cruzadas con moléculas en las neuronas de la médula espinal cerebro.

Se notan las causas vasculares ya que están asociadas con los mismos problemas que la mielitis transversa. Sin embargo, en realidad, este es un problema separado, principalmente debido a un flujo sanguíneo insuficiente a la médula espinal, más que a una inflamación real. Los vasos sanguíneos de la médula espinal pueden estar bloqueados por coágulos de sangre (coágulos de sangre) o aterosclerosis o estallar y sangrar. De hecho, es "carrera"La medula espinal.

Poblaciones afectadas

Las estimaciones conservadoras de la incidencia de mielitis transversa oscilan entre 1 y 8 casos nuevos por millón por año, o alrededor de 1400 casos nuevos al año. Aunque esta enfermedad afecta a personas de todas las edades, desde los 6 meses hasta los 88 años, existen picos bimodales entre las edades de 10 a 19 y de 30 a 39 años. Además, aproximadamente el 25% de los casos son niños. La enfermedad no tiene conexión familiar o de género. En 75-90% de los casos, la mielitis transversa es monofásica, pero un pequeño porcentaje de los casos recae, especialmente si hay una enfermedad subyacente predisponente.

Trastornos relacionados

Como se mencionó anteriormente, la mielitis transversa puede ser una manifestación relativamente rara de varios Enfermedades autoinmunesincluso lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome de Sjogren y sarcoidosis.

• LES Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que afecta a varios órganos y tejidos del cuerpo. El LES puede causar mielitis transversa, que puede reaparecer periódicamente.
• Enfermedad de Sjogren Es otra enfermedad autoinmune caracterizada por la invasión e infiltración de las glándulas lagrimales y salivales con leucocitos, lo que conduce a una disminución en la producción de estos fluidos, lo que provoca boca seca y los ojos. Varias pruebas pueden confirmar este diagnóstico: presencia de anticuerpos SS-A / SS-B en la sangre, exámenes oftalmológicos que confirman disminución de la producción de lágrimas y presencia de infiltración linfocítica en muestras de biopsia de glándulas salivales pequeñas (mínimamente invasiva procedimiento). Las manifestaciones neurológicas en el síndrome de Sjogren son infrecuentes, pero puede ocurrir inflamación de la médula espinal.
• Sarcoidosis - enfermedad inflamatoria multisistémica de causa desconocida, que se manifiesta por inflamación de los ganglios linfáticos, neumonía, diversas lesiones cutáneas, lesiones hígado y otros órganos. Pueden verse afectados varios nervios del sistema nervioso, así como la médula espinal. El diagnóstico generalmente se confirma mediante una biopsia que confirma los signos de inflamación típicos de la sarcoidosis.

Diagnósticos

El diagnóstico de mielitis transversa se basa en los hallazgos clínicos y radiográficos. Las características clínicas de la mielopatía son signos y / o síntomas de disfunción sensorial, motora o autonómica relacionada con la médula espinal. A menudo se observa evidencia de inflamación, ya sea en la resonancia magnética con aumento de gadolinio o con punción lumbar en forma de aumento de leucocitos en el líquido cefalorraquídeo o índice de IgG, o la presencia de bandas oligoclonales de IgG exclusivas de la región cerebroespinal líquidos.

Si se sospecha mielopatía con base en la historia y el examen físico, primero se realiza una resonancia magnética de la médula espinal con realce de gadolinio para evaluar si hay una compresión o una lesión inflamatoria (intensificadora de gadolinio) o un accidente cerebrovascular de la médula espinal, ya que los signos y síntomas pueden ser similar. Es importante descartar la mielopatía por compresión (compresión de la médula espinal), que puede ser causada por un tumor, hernia de disco, hematoma o absceso. La identificación de estas anomalías es fundamental porque la inmovilización para evitar mayores daños y La cirugía temprana para eliminar la compresión a veces puede revertir el daño neurológico a la médula espinal. cerebro.

La punción lumbar se usa para buscar marcadores sustitutos de inflamación en el líquido cefalorraquídeo. Estos incluyen un mayor número de leucocitos en el líquido cefalorraquídeo, un mayor contenido de proteínas en líquido cefalorraquídeo y un índice de IgG aumentado / o la presencia de bandas de IgG oligoclonales exclusivas de la líquidos. Sin embargo, cabe señalar que un porcentaje significativo de pacientes con un cuadro clínico que por lo demás se parece a la mielitis transversa no corresponde a estas características inflamatorias y, por tanto, la ausencia de marcadores inflamatorios no excluye transverso mielitis.

Para determinar la causa subyacente del proceso inflamatorio, se recomiendan pruebas especiales para evaluar tener una enfermedad inflamatoria sistémica como el síndrome de Sjogren, lupus eritematoso (LES) y neurosarcoidosis. Es importante controlar sus niveles de vitamina B12 y cobre. Debe analizarse NMO-IgG y, si es negativo, solicitar el ensayo MOG-IgG. Es necesario excluir las causas de la infección.

Se realiza una resonancia magnética del cerebro para buscar lesiones que sugieran esclerosis múltiple u otras afecciones (opticomielitis, enfermedad aguda). encefalomielitis diseminada, eritematoso neurovascular, síndrome de neuro-Sjogren, neurosarcoidosis), que pueden afectar no solo la médula espinal, sino también cerebro. Si no se puede establecer una causa clara, el diagnóstico es mielitis transversa idiopática.

Las mielopatías no inflamatorias incluyen mielopatías causadas por isquemia arterial o venosa (bloqueo), malformaciones vasculares, radiación o causas nutricionales / metabólicas, y las investigaciones apropiadas en estas situaciones pueden incluir ecografía aórtica, angiografía espinal o evaluación factores de riesgo protrombóticos.

Dentro de la categoría de mielitis transversa idiopática, puede ser útil distinguir entre aguda parcial (parcial), aguda mielitis transversa de forma completa y longitudinalmente extensa, ya que estos síndromes representan diferentes diagnósticos diferenciales y pronósticos.

La mielitis transversal parcial aguda se refiere a una disfunción de la médula espinal asimétrica de leve a grave con menos de 3 segmentos vertebrales en la resonancia magnética. El trastorno completo agudo se refiere a una disfunción clínica completa o casi completa debajo de la lesión y lesiones por resonancia magnética de menos de 3 segmentos vertebrales. La mielitis transversa longitudinalmente extensa tiene un cuadro clínico completo o incompleto, pero la lesión en la MRI es más larga o igual a 3 segmentos vertebrales.

Tratamientos estándar

- Esteroides intravenosos.

El tratamiento con esteroides intravenosos (corticosteroides) es la primera línea de tratamiento que se usa a menudo para la mielitis transversa aguda. Corticoesteroides tienen una variedad de mecanismos de acción, que incluyen actividad antiinflamatoria, propiedades inmunosupresoras y acción antiproliferativa. Aunque no existe un estudio aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo que respalde este enfoque, los datos sobre los trastornos relacionados y la experiencia clínica respaldan este tratamiento. En el Johns Hopkins Center, el estándar de atención incluye la administración intravenosa de metilprednisolona (1000 mg) o dexametasona (200 mg) durante 3-5 días, a menos que exista una razón de peso para rechazar esta terapia. La decisión de continuar con el uso de esteroides o agregar un nuevo tratamiento a menudo se basa en el curso clínico, la causa subyacente y los hallazgos de la resonancia magnética después de 5 días de uso de esteroides.

- Plasmaféresis.

La plasmaféresis a menudo comienza con mielitis transversa de moderada a grave (p. Ej., Incapacidad para caminar, función autónoma notablemente alterada y pérdida de la sensibilidad en extremidades inferiores) en pacientes en los que, después de la administración de esteroides intravenosos durante 5-7 días, la mejoría clínica fue insignificante, pero también se puede prescribir primero procedimiento. Se cree que la plasmaféresis actúa en enfermedades autoinmunes del sistema nervioso central al eliminar específicos o inespecíficos factores solubles que pueden mediar, ser responsables o contribuir a la lesión inflamatoria el organo objetivo. Se ha demostrado que la plasmaféresis es eficaz en adultos con mielitis transversa y otras enfermedades inflamatorias agudas del sistema nervioso central.

- Otros tratamientos inmunomoduladores.

Si la progresión continúa a pesar de la terapia con esteroides intravenosos y plasmaféresis, se debe considerar ciclofosfamida intravenosa pulsada (800-1000 mg / m2). Se sabe que la ciclofosfamida tiene propiedades inmunosupresoras. A partir de la experiencia del Johns Hopkins Center, se ha informado que la plasmaféresis proporciona un beneficio adicional de los esteroides en pacientes que no han tenido discapacidad A (lesión completa) en la escala de la American Spinal Injury Association y que no tenía una enfermedad autoinmune en anamnesia. Para aquellos calificados con una discapacidad en la escala de la Asociación Estadounidense de Lesiones Espinales, mostraron mejora significativa con el nombramiento de terapia combinada con esteroides, plasmaféresis y ciclofosfamida por vía intravenosa. La ciclofosfamida debe administrarse bajo la supervisión de un equipo experimentado de oncólogos y los cuidadores deben vigilar de cerca al paciente para detectar cistitis hemorrágica y citopenia.

En caso de recurrencia de mielitis transversa, se debe considerar la posibilidad de una terapia inmunomoduladora crónica. Se desconoce el régimen de tratamiento ideal, por lo que es importante que su neurólogo consulte con un especialista con experiencia significativa en el tratamiento de estas enfermedades neuroinmunológicas raras y recurrentes.

- Rehabilitación.

Después de la fase aguda, asistencia de rehabilitación para mejorar las habilidades funcionales y prevenir Las complicaciones secundarias asociadas con la inmovilidad incluyen tanto psicológicas como físicas. adaptación. Se ha escrito muy poco en la literatura médica sobre la rehabilitación después de la mielitis transversa. Sin embargo, en general, se ha escrito mucho sobre la recuperación de una lesión de la médula espinal y la literatura es aplicable. Los problemas físicos incluyen el control de los intestinos y la vejiga, problemas con la actividad sexual, mantener la integridad de la piel, la espasticidad, las actividades diarias (como vestirse), la movilidad y dolor.

Es importante comenzar la terapia ocupacional y la fisioterapia al principio de su recuperación para prevenir problemas asociados con inactividad física, como rotura de la piel y contracturas de tejidos blandos que conducen a una disminución del rango movimientos. La evaluación y colocación de férulas diseñadas para mantener pasivamente la posición óptima de las extremidades que no se pueden mover activamente es una parte importante del tratamiento en esta etapa.

Pronóstico

La recuperación de la mielitis transversa puede estar ausente, ser parcial o completa, y por lo general comienza entre 1 y 3 meses después del tratamiento agudo. Es poco probable una mejora significativa si no hay mejoría a los 3 meses. Después de un ataque inicial, aproximadamente 1/3 de las personas se recuperan con pocos o ningún síntoma, 1/3 permanecen con un grado moderado de discapacidad permanente, y 1/3 prácticamente no se recupera y permanece con severa discapacidad. La mayoría de los pacientes muestran una recuperación buena y satisfactoria. Progresión rápida de síntomas clínicos, dolor de espalda y choque espinal, así como signos paraclínicos como falta de respuesta motora central La conductancia en el estudio de los potenciales evocados y la presencia de un aumento de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR) en la fase aguda son a menudo indicadores de recuperación.

Aunque suele ser un trastorno monofásico, la mielitis transversa puede reaparecer en algunos pacientes. La recaída a menudo se puede predecir en el inicio agudo inicial basado en lesiones multifocales de la médula espinal, lesiones cerebrales el cerebro, la presencia de una enfermedad mixta del tejido conectivo subyacente, la presencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo y / o anticuerpos NMO-IgG.