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Dermatomiositis: que es, causas, síntomas, tratamiento, complicaciones, pronóstico

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¡Atención! La información es solo para fines informativos y no está destinada a diagnosticar ni prescribir tratamiento. ¡Consulte siempre a su médico especialista!

Contenido

  1. ¿Qué es la dermatomiositis?
  2. Causas
  3. Principales síntomas y complicaciones
  4. Complicaciones
  5. Diagnósticos
  6. Tratamiento
  7. Recomendaciones
  8. Pronóstico

¿Qué es la dermatomiositis?

Dermatomiositis (polimiositis y otros nombres para esta enfermedad: Enfermedad de Wagner, enfermedad de Wagner-Unferricht-Hepp, enfermedad púrpura) Es una enfermedad inflamatoria de los músculos (miositis), la piel y los vasos sanguíneos que afecta aproximadamente a 3 de cada 1 millón de personas al año. Se desconoce el motivo. Los síntomas principales de la dermatomiositis incluyen debilidad muscular y erupciones cutáneas.

Todas las edades y grupos étnicos se ven afectados. La mayoría de los casos comienzan en niños de 5 a 10 años y en adultos de 40 a 50 años. Las mujeres (y las niñas) se ven afectadas aproximadamente el doble que los hombres (y los niños).

Los pacientes con dermatomiositis desarrollan debilidad en los músculos grandes alrededor del cuello, hombros y muslos. Esto causa dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla o de la cama o cepillarse el cabello. La mayoría de los pacientes experimentan un dolor muscular leve, que los distingue de los pacientes con otras formas de enfermedad muscular.

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Muchos pacientes con otras enfermedades también se quejan de debilidad; sin embargo, cuando se les pregunta con cuidado, en realidad, simplemente muestran fatiga, dificultad para respirar o depresiónpero en realidad no sufren debilidad muscular.

Causas

La enfermedad de Wagner se refiere a un grupo de enfermedades o trastornos musculares llamados miopatías inflamatorias.

Se desconoce la causa de la mayoría de las miopatías inflamatorias; sin embargo, la teoría principal es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar por error las células musculares, los vasos sanguíneos de la piel y los músculos, provocando daños, erupciones cutáneas y debilidad.

A veces, la dermatomiositis se asocia con cáncer y puede ser un signo del desarrollo de ciertos cánceres, como cáncer de pulmón, mama, ovario, próstata y colon. También se puede asociar a otras enfermedades del sistema inmunológico, como, por ejemplo, esclerodermia y enfermedad mixta del tejido conectivo.

Principales síntomas y complicaciones

Los pacientes con dermatomiositis tienen varios síntomas. Van desde una leve debilidad muscular, como dificultad para levantarse de una silla o darse la vuelta en la cama, hasta síntomas graves que incluyen debilidad profunda o dificultad para tragar. Los pacientes también pueden desarrollar erupciones o cambios en la piel que van desde enrojecimiento leve hasta ulceraciones más graves (ver sección 4.4). Foto).

Los síntomas de la dermatomiositis pueden incluir:

  • debilidad muscular, especialmente en las regiones escapular, pélvica y cervical, simétricamente y con deterioro gradual;
  • la aparición de manchas rojas o pequeños bultos en la piel, especialmente en las articulaciones de los dedos, codos y rodillas, se denomina síntoma o pápula de Gottron;
  • manchas moradas en los párpados superiores llamadas heliotropo (ver. foto de arriba);
  • dolor e hinchazón de las articulaciones;
  • fiebre;
  • fatiga;
  • dificultad para tragar
  • dolor abdominal;
  • vómitos
  • pérdida de peso.

Por lo general, las personas con esta afección pueden tener dificultades para realizar las actividades diarias, como cepillarse el cabello, caminar, subir escaleras o levantarse de una silla. Además, los síntomas de la piel pueden empeorar con la exposición al sol.

En casos más graves, o cuando la dermatomiositis se presenta en combinación con otras enfermedades autoinmunes, puede otros órganos como el corazón, los pulmones o los riñones se ven afectados, lo que afecta su función y provoca graves complicaciones.

¿Cuándo acudir al médico?

El inicio sin dolor muscular causante con parches concomitantes de color púrpura rojizo en la piel debe llevar a la persona en cuestión a buscar atención médica inmediata para aclarar la situación.

Complicaciones

Cuando la degradación muscular y la esclerodermia afectan los órganos internos (esófago, pulmones, corazón, etc.), el paciente que padece dermatomiositis está sujeto a sedimentación, ya que sufre:

  • Dificultad para tragar (disfagia)seguido de problemas nutricionales y los llamados neumonía por aspiración. Todas estas dificultades surgen como resultado de cambios en los músculos lisos del sistema digestivo (especialmente los primeros tractos). Los problemas nutricionales resultantes conducen a una pérdida de peso repentina y una desnutrición severa.

Nota:neumonía Es una inflamación de los pulmones provocada por la entrada de alimentos, saliva o secreciones nasales al árbol bronquial. Los síntomas típicos son tos, fiebre, dolor de cabeza, dificultad para respirar, dificultad para respirar y malestar general.

  • Problemas respiratorios. Cuando están involucrados los músculos intercostales, que permiten la respiración, y cuando la esclerodermia afecta las vías respiratorias, las personas con dermatomiositis tienen una gran dificultad para respirar.
  • Problemas del corazón. Porque inflamación del músculo cardíaco (es decir, miocardio) puede ocurrir arritmias diferentes tipos y insuficiencia cardiaca.

Además, pueden producirse acumulaciones inusuales de calcio en la piel y los músculos (calcificación), especialmente entre los pacientes más jóvenes.

Diagnósticos

Algunos aspectos de la historia y el examen clínico merecen una atención especial, ya que permiten realizar diagnósticos diferenciales con otras enfermedades, así como con la presencia de concomitantes enfermedades. Además, tienen valor pronóstico y terapéutico.

El diagnóstico de dermatomiositis se realiza mediante la evaluación de los síntomas de la enfermedad, una valoración física y exámenes como una biopsia muscular, electromiografía o análisis de sangre para detectar la presencia de sustancias que indiquen degradación muscular, como CPK, DHL o AST, por ejemplo.

Puede haber producción de autoanticuerpos tales como anticuerpos específicos de miositis (MSA), por ejemplo anti-RNP o anti-MJ. que se puede encontrar en grandes cantidades en los análisis de sangre.

Para confirmar el diagnóstico, el médico también debe diferenciar los síntomas de la dermatomiositis de otras afecciones que causan síntomas similares, como polimiositis o miositis con cuerpos incorporados, que también son enfermedades inflamatorias de los músculos.

Otras enfermedades a considerar son miofascitis, miositis necrosante, reumática. polimialgia o inflamación causada por medicamentos como, por ejemplo, clofibrato, simvastatina o anfotericina.

Tratamiento

La dermatomiositis se trata de acuerdo con los síntomas que presentan los pacientes, pero en la mayoría de los casos implica el uso de:

  • Corticosteroides como la prednisona, porque reducen la inflamación en el cuerpo;
  • Inmunosupresorescomo metotrexato, azatioprina, micofenolato o ciclofosfamida, para reducir la respuesta del sistema inmunológico;
  • Otros medioscomo la hidroxicloroquina es útil para aliviar síntomas dermatológicos como la sensibilidad a la luz.

Por lo general, estos medicamentos se toman en dosis altas durante períodos prolongados y tienen el efecto de reducir la inflamación y los síntomas de la enfermedad. Cuando estos medicamentos no funcionan, otra opción de tratamiento es administrar inmunoglobulina humana.

También es posible realizar sesiones de fisioterapia con ejercicios de rehabilitación que ayuden a aliviar los síntomas y prevenir contracturas y retracciones. La fotoprotección con filtros solares también está indicada para prevenir el deterioro de la piel.

Cuando la dermatomiositis está asociada con el cáncer, el tratamiento más apropiado es el tratamiento del cáncer, que a menudo resulta en el alivio de los signos y síntomas de la enfermedad.

Recomendaciones

La dermatomiositis debilita la piel, especialmente las áreas afectadas por la erupción. Por ello, los médicos recomiendan que no te expongas demasiado al sol o que lo hagas solo después de tomar las medidas necesarias. precauciones (protector solar, ropa adecuada, etc.) ya que los rayos UV pueden empeorar aún más situación.

Además, se recomienda:

  • Consulte a su médico para obtener información sobre dermatomiositis y posibles enfermedades concomitantes.
  • Mantente activo para tonificar los músculos del cuerpo.
  • En caso de fatiga extrema, descanse y permita que el cuerpo se recupere.
  • Si alguna vez se han presentado signos o síntomas, comuníquese con su médico de inmediato.
  • Si está deprimido debido a una enfermedad, confíe en sus amigos y familiares. De hecho, la cercanía y la abstinencia solo dañarán la terapia.

Pronóstico

Érase una vez, cuando aún no existían los métodos actuales de tratamiento para la polimiositis, el pronóstico era negativo y la tasa de supervivencia a 5 años desde el inicio de los síntomas era muy baja.

Sin embargo, hoy, gracias a los avances de la medicina, el pronóstico ha mejorado significativamente y los indicadores Las tasas de supervivencia a los 5 y 10 años después del inicio de la dermatomiositis son del 70% y 57%, respectivamente (según estimaciones 2012).

¡Atención! La información es solo para fines informativos y no está destinada a diagnosticar ni prescribir tratamiento. ¡Consulte siempre a su médico especialista!
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