Enfermedad de mármol
Marble de Enfermedades( Síndrome de Albers-Schonberg, osteosclerosis congénita, osteopetrosis, displasia giperostoticheskaya) - un carácter displásico enfermedad relativamente rara, que se manifiesta osteosclerosis difusa casi todos los huesos.
Esta enfermedad se presenta en todos los grupos de edad, independientemente de la raza y el género
Causas
es cierta la causa de esta enfermedad todavía no se conoce.
Por lo general, la enfermedad de mármol se manifiesta en la infancia, a menudo hay casos de síntomas destrucción de la familia
- Fatiga
caminar - Dolor en las extremidades
- Desarrollo de las fracturas patológicas de huesos
- Desarrollo de las extremidades deformidades
- Ampliación de los nodos de bazo, el hígado y los ganglios
- Aumento de la presión intraocular y la pérdida de audición en los recién nacidos con enfermedad ósea
mármol ya existe o ceguera, o una disminución significativa en la visión debido a unanervios ópticos rofii.
examen de rayos X de un paciente con una enfermedad de mármol muestra que todos los huesos del esqueleto( pelvis, la base del cráneo, costilla, hueso tubular y los cuerpos vertebrales) tienen estructura excesivamente densificado. Todos los huesos son muy densos y completamente transparente a los rayos X.ausencia del canal medular también es fijo. La mayoría hueso esclerótico de la pelvis, el cráneo y los cuerpos vertebrales. En algunos casos, las partes de los huesos corticales metafisarias se puede ver la iluminación cruzada peculiar que les da un tono de mármol. Los huesos se vuelven frágiles y muy inelástica.fracturas patológicas( especialmente los huesos de la cadera) complicación muy común de la enfermedad de mármol.
niños con dientes de enfermedad de los huesos de mármol aparecen muy tarde. Ellos fácilmente caen proceso de la caries afectada, que en algunos casos puede ser complicado por la osteomielitis mandíbulas ( a menudo inferior) y necrosis.
a ojo enfermedad síntomas de mármol incluyen:
- Seal exoftalmos y cuencas de los ojos
- Primario( Secundario),
atrofia óptica - Convergencia
Violación - estrabismo y nistagmo
examen de rayos X es el más importante para el diagnóstico más preciso de la enfermedad ósea de mármol, ya que muestra una imagen completa de cambiostodos los huesos, incluyendo las vértebras
Tratamiento el tratamiento de esta enfermedad se lleva a cabo ventajosamente en condiciones ambulatorias. El factor subyacente es el fortalecimiento de la neuro - tejido muscular.masaje designado, gimnasia médica y la natación. Los pacientes deben estar en una dieta balanceada rica en vitaminas( jugos naturales de frutas y vegetales, frutas y verduras frescas, queso, etc.).Los niños son enviados periódicamente al sanatorio - tratamiento complejo.
restaurar los procesos normales de formación ósea en el ámbito clínico no es posible hoy en día, ya que la enfermedad de mármol terapia adecuada todavía no se ha desarrollado.
Si la anemia se lleva a cabo eventos patogénicos complejos que están destinadas a su eliminación. Para el tratamiento y prevención de las deformidades de los huesos y fracturas patológicas necesitan supervisión constante por un podólogo.
perjuicio del tratamiento oportuno de las complicaciones( deformidades esqueléticas y anemia) y la prevención constante - el pronóstico de vida es muy favorable.
