Behce Behcet'i sündroomi kirjeldati 1937. aastal. Haiguste tol tähendas kombinatsiooni haavandiline stomatiit, haavandiline kahjustuste genitaalidel ja uveiit. Kui termin ja haigus ise avalikustati, selgus, et sündroom võib sisaldada rohkem kui kolme näitaja. Poolt ilmingutega sündroom võib seletada ka, ja artriit, naha vaskuliit( tüüp sõlmeline erüteem), tromboflebiit võivad tekkida patoloogia närvisüsteemi, aneurüsmid suurtes arterites, soole kahjustused jne


Kõige tavalisem haigus esineb Vahemere piirkonnas, Lähis-Idas ja Jaapanis. Kuigi see sündroom on olemas ka kõikjal, kannatavad ka kodumaised rahvusrühmad. Näiteks Jaapanis on peaaegu sageli Behcet'i sündroom peaaegu pimedaks. Oluline on teada, et sündroom võib kehas igas vanuses mõjutada. Kuid kõige tipu peetakse kolmanda eluaasta kümneks eluks. Reeglina puutuvad mehed nakkusega kõige sagedamini kokku.

Mis põhjustab haigust?

Mis põhjustab sündroomi, ei ole teada. Kuid on selge, et haiguse peamised tunnused hõlmavad vaskuliiti. Vaskuliit mõjutab tavaliselt artereid, aga ka veenusi - need on keskmise ja väikese suurusega. Selle sündroomiga võib sageli näha turset, mistõttu aurude luumenus sageli ahendab. Mõnikord võivad tekkida rebendid ja ained ja seinad.



Sageli on haiguse patogenees seotud organismi immuunsüsteemi häiretega. Sümptomid


Puuduvad tõeline märke, mis otseselt viitavad haiguse tõttu igal juhul on puhtalt isiklik. Enamikul juhtudel ei pruugi need diagnoosid, mis on haigusele spetsiifilised, ilmuda kohe, kuid mõnda aega. Nad võivad minna mitu või isegi aastat, kuni haigus ilmneb täies jõus. Ja kui see aeg saabub, võivad esmased märgid olla juba vastupidises suunas. Tuginedes eelnevale, on vaja kindlaks, et patsient on kogu perioodi vältel lüüasaamist võivad ilmuda ainult mõned koguarvust märke. Need tegurid muudavad arstide töö keerukamaks, sest sündroomi on praktikas raske ära tunda.

Kõige iseloomulikumad kliinilised haigused on sellised haigused nagu ahtriline, muidu nimetatakse seda haavandina, stomatiiti. Suuõõne limaskestal võib esineda limaskestade madal hingeldus. Enamik patsiente määratakse täpselt sel alusel. Haavandid on läbimõõduga 2 kuni 10 mm. Nad võivad paikneda suus ja eraldi ning mõned klastrid. Lokaalne haavandite saab kogu suuõõnes: põskedel, kummid, huulte, keele ja mõnikord isegi valdkonnas neelu või nina limaskesta. Põhineb haavandil veidi kollakas värvi.

On veel üks näide - suguelundite või elundite haavandid. Sellised haavandid võivad tekkida suures koguses ja vähesel arvul. Väljastpoolt on nad täielikult sarnased suuõõnes olevatele haavanditele. Sellised ilmingud on üsna sagedased, nii et neid tuvastatakse 80% patsientidest. Naise organismis haiguse võib lokaliseeritud valdkonnas häbememokad, in häbeme, tupe limaskesta. Meestel esineb haigus genitaalidel: munandit, peenist. Naha jalgevahe võib mõjutada nii meest kui ka naissoost. Tavaliselt võivad tupe haavandid olla täiesti valutu, seega on neid harva avastatud. Sageli on nad keha pikka aega ja tuvastatakse günekoloogilise uuringuga või kaebustega tupest väljutamise kohta. Enamikul juhtudel kannatavad suguelundid harvemini, suulised elundid kannatavad rohkem. Haigestumise ajastus ja haiguse aegumine ei erine meeste ega naiste puhul.

Kuid põie piirkonnas võivad kahjustused olla vähem levinud. On ka sümptomeid tsüstiit.

Silmakahjustus võib tekkida. Need on haruldased ja võib-olla kõige tõsisemad haiguse ilmingud. Kahjustusi nimetatakse uveiiti ja see tekib ligikaudu 2 või 3 patsiendil. See sündroom on kahepoolne ja seda võib harva leida haiguse varases staadiumis. Samal ajal, nagu on näidatud esimesed märgid sündroom, nagu limaskesta kahjustuste ja haavandid suguelunditel ja algus uveiit võib kuluda kuni 6 aastat. Selle sündroomi kindlaksmääramiseks või vigastuse vältimiseks peate läbima okulistiga eksami. Arst määrab parameetrid, kontrollides silma eesmist kambrit. Järgmises

silma patoloogia võib konktivit või sarvkesta haavand, optiline neuriit, korioretiniidiks, võrkkesta vaskuliit, arteriaalne tromboos ja nii edasi. Nägemise kaotus võib olla osaline ja täielik, kuid peale selle võib glaukoom või katarakt välja kuulutada.

Behcet'i sündroomi korral mõjutavad ka liigesed. Ligikaudu 50% juhtudest on artriit. Sageli esineb haiguste kombinatsioon, näiteks luusarütmia ja artriit. Enamik innukalt kahjustatud liigesed varjatud tavaliste haiguste ja aja nad omandavad vastupidine areng.

Haiguse kulg

Haigus võib olla muutlik. Sõltuvalt haiguse kulgemise perioodist, mis võib olla väga erinev, võivad mõned kliinilised sümptomid hakata ilmnema. See sündroom võib seejärel järsult põletikulised, siis ka järsult lõpetab selle aktiivsuse. Kuid peaaegu igasugune ägenemine on kehatemperatuuri tõus, stomatiit ja mõned naha muutused. Sündroomi remissioonid võivad tekkida mitmel nädalal kuni mitu aastat. Sellised lekkeallikad sõltuvad haiguse tõsidusest ja patsiendi töövõimest.

Mõned patsiendid võivad lihtsalt ja õnnelikult nõustuda läbipääsu sündroom, kuna see nende elu olulisel määral ei mõjuta. Aga on juhtumeid, kui haigus on valu, kui saab näidata täies jõus sümptomid: vähene vähendamise, täielik polysystemic lüüasaamist teised. See sündroom võib põhjustada surma, mille põhjusteks on vaskulaarsed kahjustused ja meningoentsefaliit. Samuti võib surmaga lõppev tromboos põhjustada tromboflebiidi tõttu mitmesuguseid lokaliseerimisi ja embooliaid. Sarnased ja muud märgid võivad oluliselt halvendada haiguse läbimist. Uveiiti seonduv sündroom ei mõjuta suremust. Kuid see on ka raske prognoos, sest ta räägib juba nägemiskaotusest.

Behcet'i sündroomi

diagnoos Behcheri sündroomi diagnoosimiseks piisab kolmest põhikomponendist koosnevast kombinatsioonist: silma kahjustused, suguelundid ja stomatiit, millega kaasnevad haavandid. Behcet'i sündroomi diagnoosimisel kasutatakse ka järgmisi kliinilisi tunnuseid: korduv ahtoosne stomatiit;Suguelundite mürgised haavandid;Uveiit;Sinoviit;Naha vaskuliit;Meningoencefaliit. Kohustuslik sümptom on aftroosse stomatiidi esinemine.


ravi Ravi ajal puudub üldine teraapia. Syndroomiga seotud probleemide lahendamiseks kasutatavaid ravimeid saab individuaalselt kasutada, sest neid kontrollitakse, arvestades patsiendi tundlikkust peamiste koostisosade suhtes. Enamiku sümptomite korral kasutatakse ravi ajal immunosupressante.