Gigantism
gigantismi - haigus, mida iseloomustab näiteks kliiniline sündroom, mis tekib tänu suurenenud tootmise kasvuhormooni lapsepõlves või noorukieas, aga ka avaldub piisav kasv organismis, eriti pikk. Olemas on ka osaline või osalise gigantismi, mis arendab tulemusena suurenenud tundlikkus üksikutes tsoonidest koe somatotropiini retseptoriga. Kuid geneetiline gigantism või põhiseadusliku anomaalia ei võeta arvesse.
Tüüpiliselt gigantismi on tingitud hüpofüüsi mis toodavad kasvuhormooni;Hüpogonadism;Klinefelter sündroom( at viivitus puberteet säilitades luude kasvu valdkondades).
gigantismi diagnoositud põhjal väliseid andmeid patsientide;Radioloogilised, neuroloogilised, oftalmoloogilised uuringud;määramise ajuripatsihormoonide veres, samuti perekonna ajalugu.
Piisava ravi gigantismi väljavaated on suhteliselt soodsad, kuid see väheneb patsientidel nende töövõimet. Enamikul juhtudel on gigantismiga patsiendid viljatud.
gigantismi
põhjusega 99% juhtudest, nagu kirjeldati esmakordselt 1900 K.Benda etioloogia gigantismi on suhe kasvaja, somatotropinomy mis arendab alates eosinofiilid moodustav kasvuhormooni( STH).Somatotropinomy tavaliselt healoomulised patoloogiad, aga võib mõnikord tungida. Põhimõtteliselt tähistas nende paiknemine adenohypophysis, kuid võib paikneda seedetraktis, pankreas, parafaringealnyh valdkondades, bronhiidi ja sinusiit suuri luid.
Peaaegu üks protsent gigantismi on tingitud ületootmise somatokrinina hüpotalamus ja hüperplaasia somatotrops.
riskitegurite hulgas, mis võivad vallandada eosinofiilne rakkude hüperplaasia, kaaluda isegi raseduse ajal. Macroadenoma põhjustab haigust 90% juhtudest ja 9% hüpofüüsi eessagaras mikroadenoomide. Harv põhjus on "tühi Türgi sadul" sündroom. Samuti esinemise gigantismi võib mõjutada tundlikkust epiphyseal kõhrekoe kasvuhormooni retseptoreid.
On olemas geneetilise hüpofüüsi gigantismi mudel. Keskmes selline peituvad somaatilised mutatsioonid somatotrofah mis põhjustavad Kasvajate.
Rohket kasvuhormooni tulemusena suurenevad mitte ainult kudede ja organite, aga ka neeru hüpertroofiad, südamelihases ja arendab erütropoeesi soodustab haavade paranemist.
gigantismi gigantismi sümptomid
liigitatakse infantiilne ja akromegalicheskuyu kujul. Samuti eristuvad ka haiguse kaks etappi, nagu stabiilne ja progresseeruv.
kliiniline pilt koosneb gigantismi kaebusi teismelised nagu nõrkus, pearinglus, peaaegu pidev peavalu, halb mälu, valu jäsemetes, ja südamepekslemine. Tüdrukud on ülemäärase kasvu kiirenemise ja suurus jala, nõrgalt arenenud rinnad, noored mehed märkida hyposexuality. Väga palju meelitas ümbruskonna kasvu tüdrukud kui 190 cm, ja poisid - üle 200 cm
Mõnikord sümptomid gigantismi esiplaanil seisab töötlemata välimus üldine inimese infantilism. .Lisaks on noortel meestel mõnikord makrogeene. Patsientidel on gigantismi kehamassi kohta, mis vastab suurenemist ning paar jäsemeid piklik.
psüühika paljudel patsientidel on iseloomulik teatud Ebaküpsuse kujul keskmine võimet, lapsemeelsusena kalduvus surutud ja tagakiusamise maania.
Inimesed, kellel on gigantism, peavad alati füüsiliselt teistest kaugemale minema. Somaatilised organid on suured, kuid see on sageli märkamatu suur kasvuga. Aga suurus süda ei ole aega kasvada kasvu keha, seega ei pearinglus ja minestamine.
Sõltuvalt pehmete kudede hüpertroofia ja hüperplaasia täheldatud macroglossia, diastema ja kasv kõri. See kõik muudab häältambri, stSee kõlab sügavustest, väga madal.kõrvad on ka suurendada, huulte ja nina, alalõug ettepoole ulatuvate( prognathism).Selle tulemusena sinusiit suu üsna sageli pooleldi avatud asendisse, nii et ilmuvad nägu on iseloomulik voldid. Nahk muutub soe, niiske, õline, hyperpigmented, mõnikord ilmuvad polüübid, tsüstid, rasunäärmed, acanthosis ja liigkarvasusega. Pea ja suu suurus suureneb. Mõnikord diagnoosige kyphoscoliosis.
elundite funktsioone põhiliselt salvestatud, kuid siiski gigantismi mitte ainult viib kosmeetika probleeme, vaid ka ainevahetuse. Sellised patsiendid tekitavad aeg-ajalt eutüroidhormooni, samuti autoimmuunse türeoidiidi. Hajus mürgine koor on vähem levinud. Kui
gigantismi vähendatud taju glükoosi tüübist latentse ja mõistlikud diabeet, resistentsus tavapäraste teraapiate, samuti insuliinile. Kuid kasvuhormooni hüperglükeemia sekretsioon ei pärsi.
Peaaegu 30% noortest on vähenenud libiido ja potentsi ja tüdrukud on rikkunud kuus. Lisaks on kõigil patsientidel hüperprolaktineemia.
Halvenevate juhtudel areneb sekundaarplaani hüpogonadism.
gigantismi võib põhjustada tüsistusi, mis näivad panhypopituitarism, akromegaalia arengu, diabeet, seksuaalhäired, taandareng südamelihases vererõhu tõus. Raskemates vormides kaotavad patsiendid silma. Somatotropinoom võib üle kanduda hüpofüüsi pahaloomulisesse adenokartsinoomi. Osaline
gigantismi
See on haigus, mis mõjutab üksikosadest või pool organismis tagajärjel häirete või nende embrüogeneesi neuro troofiliste häirete ravis.
Osaline hiiglasm on äärmiselt haruldane, seetõttu ei ole selle arengu põhjuseid piisavalt uuritud. Kuid on olemas teatavad teooriad, mis püüavad väidetavalt seletada osalise gigantismi tekkimist. Need hõlmavad mehaanilisi, embrüonaalseid ja neurotofilisi teooriaid.
Esimesel juhul( mehaaniline teooria) osalise gigantismi võib moodustuda tulemusena compression teatavate osade lootele raseduse ja lapse vale asend emakas võib edendada stagnatsioon igal kehaosa ja seega suurendada oma vallandada.
Kujunevad teooria selgitab suurenenud kasvu keha või kehaosa tulemus rikkumise ajal tabs keha geneetilisel tasandil.
Närvi troofilise teooria väidab, et osalise gigantismi raames välja töötatud spetsiaalne mõju neuro-troofilise organismi konkreetse osakond. Sellisel juhul võib peamine tegur olla sümpaatiliste kiudude katkestamine.
Kui osaline gigantismi mõnikord diagnoosida muutusi, mis toimuvad endokriinsüsteemi, kuid see ei saa olla aluseks otsingu tema patogeneesi endokriinsüsteemi valdkonnas.
raviks gigantismi osalist kirurgilist ravi suhtes suurenenud kehaosade või elundite.
gigantismi lastel
See on haigus, mis tekib siis, kui krooniliselt ülemäärase mängimise somatotrops kasvuhormooni - kasvuhormooni või kasvuhormooni. Haiguse varases staadiumis tekib siis luukasvule valdkondi jäävad katmata, moodustades gigantismi lastel, stVäga suur kasv. Kui haigus hakkab tekkima pärast nende tsoonide sulgemist, iseloomustab see akromegaalia märke. Gigantismi ja akromegaalia kombinatsiooni täheldatakse peamiselt noorukite seas. Selles eas on haigus nooremate meeste seas sagedasem kui tüdrukud. Lapse
gigantismi, mis tekib siis, kui ülemäärase summa kasvuhormooni tulemusena tootmine ajuripatsi, võib näha väga harva. Selle moodustamise põhjus on healoomulise etioloogiaga hüpofüüsi kasvaja. On spekulatsioone, et mõnikord gigantismi võib tekkida tõttu kasvajarakkude proliferatsiooni mõnes hüpotalamuse mis vastutavad püsiv seisund sisekeskkonna keha, selle vajadusi ja teised. See oli tõestanud, et provotseerida kasvaja suurenenud tootmist somatotropiini.
Tavaliselt kiire kasv kasvu laps ilmneb 8-14 aastat ja mõnikord need muutused toimuvad, isegi viie aastaselt. Kere lõplik pikkus võib ulatuda kuni 250 cm ja jäsemetel on keha suhtes suhteliselt pikad mõõtmed.
Pärast laste kasvu lõpetamist ühinevad akromegaalia tunnused patoloogiaga( kõigi elundite suurenemine), mis väljendub jäsemete ja näo suurenemises. Kolju suurus muutub oluliselt suuremaks, nina laieneb, lõug väheneb ja keele suureneb. Alumiste lõualuu suurenemise tagajärjel on hambad väga haruldased ja nägu tundub üsna karm.Üla- ja alajäsemete sõrad kasvavad laiuses, jalad ja käed paksuvad ja sarnanevad kühvel. Kifsoos on ka selgroosa kumerus.
Väga kiiresti need lapsed väsivad, neil on ilmnenud puberteeti hilinemisega. Peale selle on peas valus tugevus, nõrkus, mis hiljem läheb teadvuse rikkumiseks. Oftalmoloogilisteks uuringuteks on diagnoositud külgvaate puudumine.
Laboratoorsete uuringute läbiviimisel on somatotropiini suurenenud sisaldus veres peaaegu 400 ng / ml. Samuti registreeriti selle suurenemine magamise ajal.
Kasvaja, mis kasvab jätkuvalt, võib häirida seksuaalfunktsioonides osalevate gonadotropiini tootmisprotsesse;Hormoon, stimuleerib folliikuli tööd;Prolaktiin ja LH.
Röntgenogrammil on näha, kuidas laienenud on kolju ja paranasaalsete siinuste luud, mis asuvad näopiirkonnas. Väga tihti on sõrmede jäsemete kondade joonistused ja kondiga luu paksenemine. Kasvaja areneb edasi aeglaselt, nii et haigus võib kesta aastaid.
Aga lapsed võivad jälgida ka makrodaktiilselt, stKaasasündinud gigantismi vorm. See patoloogiline haigus on tingitud jäsemete ruumiliste ja lineaarsete parameetrite rikkumisest. Nad võivad omandada piisavalt suurt suurust.
Selles vormis on lastel kolm gigantismi vormi. Esimeses vormis on kaasasündinud patoloogia, kus pehme kude suureneb valdavalt. Sellisel juhul on sellel iseloomulikud tunnused, nagu näiteks kõigi osade suurenenud pikkus ja maht mõjutatud jäsemele, kusjuures käe või jalgade pind on järsult tõusnud( jäseme omandab inetu).Pealegi suureneb pehmete kudede määr karkassi luude pikkuse ja laiuse suhtes, mis ei vasta vanusepiirangule. Kliinodaktiilsus on täheldatav ka interfalangeaalliigese ja metakarpofalangeaali poolt mõjutatud sõrme või sõrmede piirkonnas, samuti neis on hüperekstensioon.
Haiguse teist vormi iseloomustab kaasasündinud gigantism, mille puhul luude sisaldus suureneb. Seda patoloogiat iseloomustab jäseme muudetud segmentide pikkuse suurenemine( pehmete kudede välimus ei muutu).Ja luu luud laienemise ajal, eriti pikkuses, ületavad pehmete kudede suurenenud taset, mis eristab neid ka vanuse normidest. Kliinodaktiilselt on täheldatud kahjustatud sõrmede metakarpofalangeaarsetes ja interfaal-liigestes liigestes, kuid hüperekstensioon puudub täielikult.
Kolmanda tõelise põneva gigantismi vormis on enamasti mõjutatud lühikesi lihaseid. Sellisel juhul on gigantism ilmekas jäsemete pikkuse suurenemine, mis on metakarpide luude tõttu kannatanud. Pehmete kudede maht suureneb, jalad ja peopesad suurenevad märkimisväärselt, kuna moodustavad lüngad metakarpide vahel. Samuti, kui võrrelda vanuse võrgu suurenemist, siis need ei vasta standarditele. Clinodaktiilselt ja paindumises olevad kontraktsioonid on leitud metakarpofalangeaalsetes ja falangiaalsetes liigeses ning mõnikord esineb esimesest sõrmust liigeste paksus.
Harilikult hiiglaslikele lastele määratakse pärast kasvajaprotsessi kinnitamist kirurgilist ravi. Harilikult erinevas ulatuses lastele on gigantismi hakatud ravima kuue või seitsme kuu jooksul. Põhimõtteliselt võivad nad vähendada sõrme pikkust normaalse suurusega, kasutades lühemat resektsiooni metakarpide luudele ja falangetele. Deformeerunud sõrmede klinodaktiilsus kõrvaldatakse samaaegselt lühenemisega. Syndactyly'd töödeldakse pärast muutunud sõrmede täielikku taastumist nende normaalse pikkusega.
Kui sõrme normist suureneb peaaegu 300% või rohkem, viiakse läbi ainus efektiivne manipuleerimine - see on amputatsioon. Mõnikord pakuvad nad mikrokirurgilist operatsiooni sõrme siirdamise kujul, näiteks terve jala ja kahjustatud käe vahel.
Esimene haiguse vorm viiakse läbi operatsiooni, rakendades külgne resektsiooni Varbalülid. Teises - keskne resektsioon Varbalülid. Kui kolmas - koondada kämbla eri lukud. See sõltub väga pingeliseks ja lapse vanusest.
Töötamise ajal kaasas deformatsiooni parandatud: lõigati liigne pehmete kudede, kõrvaldada hüperekstensioon sõrmede ja deformeerunud olemasolevate lõtvust.
Need ortopeediliste ja kirurgiliste tehnikate abil on võimalik tuua mõjutatud laste käed ja jalad füsioloogilise normi ja ka hoida oma anatoomiliste proportsioonid. Gigantismi
