Bergeri tõbi (IgA nefropaatia): mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on Bergeri tõbi?

Bergeri tõbi (või IgA nefropaatia) Kas neeruhaigus, mille korral IgA, valk, mis on loodud keha kaitsmiseks võõraste sissetungijate eest, koguneb neerudesse ja kahjustab neid. See halvendab nende filtreerimisfunktsiooni. Selle tulemusena hakkavad neerud uriiniga selliseid aineid nagu veri ja valk.

IgA nefropaatia on kõige tavalisem Kaukaasia ja Aasia meestel. Tavaliselt ilmneb see siis, kui inimesed on teismelised ja 30ndad, kuid võib esineda igas vanuses. Paljud juhtumid mööduvad aja jooksul. Patsientide alarühmas ei pruugi haigus siiski taanduda ja võib seetõttu 20–25 aasta pärast põhjustada lõppstaadiumis neerupuudulikkust (ESRD). Harva võib haigus areneda palju kiiremini, mille tulemuseks on neerupuudulikkus mitu aastat, kui seda ei ravita.

Inimestel, kellel on IgA nefropaatia, on uriinis kõige sagedamini üks või mitu vere episoodi (nähtav) 

hematuuria). Need episoodid tekivad tavaliselt ülemiste hingamisteede infektsiooni ajal või vahetult pärast seda, nt nohu või seedetrakti infektsioon.

Ravi hõlmab ravimeid, mis on ette nähtud haiguse progresseerumise aeglustamiseks, ja teisi, mis on suunatud põletiku vähendamisele. Ravi valik sõltub paljudest teguritest, sealhulgas vererõhust, valgu kogusest uriinis ja eeldatavast neerufunktsioonist.

- Sissejuhatus.

Neerud on kaks rusikasuurust elundit, mis asuvad tagaküljel roidekaare all ja filtreerivad verd. Nad eemaldavad liigse vedeliku ja jäätmed uriini näol, samal ajal imavad endasse vajalikus koguses vett ja muid keha toimimiseks vajalikke kemikaale. Nimi IgA nefropaatia tuleneb asjaolust, et neerudesse ladestunud valgul on normaalse tsirkuleeriva immunoglobuliini valgu omadused, mida nimetatakse IgA -ks. Haiguse korral muutub normaalne valk veidi, põhjustades selle ladestumist neerufiltritesse ja vere ja / või valgu lekkimist.

Märgid ja sümptomid

IgA nefropaatiaga patsientidel on sageli:

• punane uriin (nähtav hematuuria);
• valu selja külgedel;
• pahkluude turse;
• kõrge vererõhk (arteriaalne hüpertensioon).

Kui need sümptomid esinevad hingamisteede infektsiooni ajal või vahetult pärast seda, nt valusad kõrid või nohu, on suurem tõenäosus, et inimesel on IgA nefropaatia.

Mõnel kiiresti progresseeruva IgA nefropaatia või kroonilise asümptomaatilise haigusega patsiendil võivad esineda lõppstaadiumis neeruhaiguse (ESRD) sümptomid:

• kõrge vererõhk;
• võimetus urineerida;
• turse;
• väsimus;
• unisus;
• üldine sügelus või tuimus;
• kuiv nahk;
• peavalu;
• kaalukaotus;
• isutus;
• iiveldus;
• oksendada;
• unehäired;
• keskendumisraskused;
• naha hüperpigmentatsioon;
• lihasspasmid.

Põhjused ja riskitegurid

Nagu eespool mainitud („vt Sissejuhatus "), neerud toimivad vere filtritena. Iga neer koosneb umbes miljonist "minifiltrist", mida nimetatakse nefroniteks.

Iga nefron koosneb Bowmani kapslist ja tuubulitest. Bowmani kapsel sisaldab palju olulisi struktuure, näiteks glomeruli, mis on väikeste veresoonte seeria, milles toimub esmane filtreerimine. Kui glomerulus on vedelik filtreeritud, liigub see mööda torukesi, kus kemikaalid ja vett lisatakse või eemaldatakse filtreeritud vedelikust sõltuvalt vajadustest organism. Kui vedelik läbib torusid, lahkub see kehast uriini kujul.

Teadmata põhjusel tekitab Bergeri tõvega patsientide keha ebanormaalseid IgA valke, mille ta tunneb võõrana. Selle tagajärjel ründab keha neid, mis viib valkude klastrite moodustumiseni, mida nimetatakse immuunkompleksideks. Need immuunkompleksid ladestuvad neerudesse ja põhjustavad kahjustusi. Selle nähtuse tõttu võib kaaluda IgA nefropaatiat autoimmuunhaigus.

IgA valgu immuunkompleksid ladestuvad spetsiifiliselt mesangiaalse piirkonna glomeruli keskosasse. Kui need immuunkompleksid on ladestunud, muutub glomerulus (filter) põletikuliseks ja kahjustatud. Selle tulemusena on nende filtreerimisfunktsioon häiritud, mis võimaldab sellistel ainetel nagu punased verelibled ja valgud läbida kahjustatud filtri uriini.

Kui patsientidel on hingamisteede infektsioonid, näiteks gripp, IgA immuunkompleksidel on suurem ringlus. Seetõttu satuvad paljud neist neerudesse, just siis tekivad IgA nefropaatiaga patsientidel tavaliselt sellised sümptomid nagu hematuuria (veri uriinis). Mõnedel patsientidel võivad esineda ka Bergeri tõve episoodid, kui neil on seedetrakti infektsioonid, näiteks soole gripp.

On põhjust arvata, et geneetilised tegurid mängivad haiguse puhul rolli. On oletatud, et Bergeri tõbi on keeruline polügeenne haigus et selle arengusse aitavad kaasa paljud geenid ja keskkonnategurid haigused.

Mõjutatud populatsioonid

Põhja -Ameerikas ja Euroopas haigestuvad mehed kaks korda sagedamini, samas kui Aasias on naised sama tõenäolised kui mehed. Rahvuse poolest on aasialastel palju tõenäolisem kui kaukaaslastel, kellel omakorda on palju suurem tõenäosus kui mustanahalistel IgA nefropaatia. Haigus esineb kõige sagedamini noorukieas kuni 30ndate lõpuni, kuid võib avalduda igas vanuses.

Sümptomaatilised häired

Järgmiste häirete sümptomid võivad olla sarnased Bergeri tõvega. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas:

• Purpura Schoenlein-Henoch (praegu peetakse seda tüüpi IgA-ks, mis mõjutab valdavalt keha väikesi veresooni, sealhulgas neere).
• Alporti sündroom (pärilik nefriit).
• Õhuke keldrimembraani haigus (BMTD).
• Äge infektsioonijärgne glomerulonefriit.
• Membranoproliferatiivne glomerulonefriit.
• Luupuse nefriit (glomerulonefriit, mida põhjustab süsteemne erütematoosne luupus).

Diagnostika

IgA nefropaatiat võib kahtlustada, kui patsiendil tekib pärast hingamisteede haigust verine (punane) või tume uriin.

Kuigi arstil võib füüsilise anamneesi põhjal olla suur kahtlus, et tema patsiendil on Bergeri tõbi uuring, uriinianalüüs ja vereanalüüsid, ainus viis IgA nefropaatia tõeliseks diagnoosimiseks on biopsia neerud.

Neeru biopsia on diagnostiline test, mille käigus koeproovi võtmiseks sisestatakse inimese neerudesse õhuke väike nõel. Seejärel uuritakse seda kudet mikroskoobi all, et tuvastada haiguse teatud iseloomulikud markerid.

- Kliinilised uuringud ja uuringud.

Lisaks neeru biopsiale tuleb patsientidel regulaarselt teha vere- ja uriinianalüüse. Kerge haigusega (normaalne vererõhk, madal valgusisaldus uriinis) patsiente võib oodata iga 6–12 kuu järel. Raskema haigusega patsiendid võivad oodata regulaarsemat jälgimist.

Standardravi

Kahjuks pole Bergeri tõvest siiani rohtu. Kuid paljud sümptomid taanduvad iseenesest.

Bergeri tõve ravi hõlmab:

• Mitteimmunosupressiivsed ravimid on need, mille eesmärk on vältida haiguse progresseerumist.
• Immunosupressiivsed ravimid on need, mille eesmärk on vähendada põletikku.

Mitte-immunosupressiivsed ravimid on angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (AKE inhibiitorid) ja angiotensiini retseptori blokaatorid (ARB-d). Need aitavad vältida haiguse progresseerumist, vähendades selle valgu kogust filtreeritakse läbi kahjustatud glomeruli ja siseneb uriini, samuti vähendades arteriaalseid surve.

Kõige sagedamini kasutatavad immunosupressiivsed ravimid on kortikosteroidid (nagu prednisoon) ja tsüklofosfamiid. Nad vähendavad põletikku, piirates põletikulist reaktsiooni.

Mõnele patsiendile võidakse määrata ka statiin, mis on kolesterooli alandav ravim südamehaiguste riski vähendamiseks.

Profülaktika

- Dieet ja toitumine.

Kuigi teadlased ei leidnud, et toitumine ja toitumine mängiksid rolli haiguse tekkimisel või ennetamisel, on tervishoiutöötajad võib soovitada tervisliku seisundi parandamiseks patsientidele järgmisi toitumisharjumusi neerud:

• Piirata naatriumi tarbimist (näiteks lauasool)
• Toitumine madala küllastunud rasva ja kolesteroolisisaldusega dieediga.

Prognoos

Kuigi IgA nefropaatia on tavaliselt healoomuline, lõppstaadiumis neeruhaigus areneb 15-20% patsientidest 10 aasta jooksul pärast haiguse algust ja umbes 25-30% patsientidest 20. eluaastaks.

Eeldatav eeldatav eluiga on ainult 6 aastat, võttes arvesse muid üldist tulemust mõjutavaid tegureid. Kuid see näitaja on iga inimese jaoks ainulaadne ja võite avastada, et elate kauem.

Paljud tegurid põhjustavad IgA nefropaatia progresseerumist ja piiravad eeldatavat eluiga. Need hõlmavad selliste komplikatsioonide arengut nagu diabeet, hüpertensioon ja südame -veresoonkonna haigused. Need lühendavad Bergeri tõvega inimese eluiga veelgi lühemaks perioodiks.