Liposarkoom: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on liposarkoom?

Liposarkoom Kas haruldane kasvaja pärineb rasvkoest, mis tekib keha "pehmetes kudedes" (pehmete kudede sarkoom). See on klassifitseeritud vähiks (pahaloomuline kasvaja), kuna see on võimeline lokaalselt korduma ja levima teistesse kehaosadesse. Haiguse raskusaste sõltub liposarkoomi alatüübist ja primaarse kasvaja staadiumist. See võib esineda erinevates kohtades kogu kehas, kuigi seda leidub kõige sagedamini jäsemetel, eriti reitel. Liposarkoom võib kasvada ka kõhu tagaosas piirkonnas, mida nimetatakse retroperitoneaalseks kosmos ", kus tohutu ruumi tõttu võib märkimisväärse suuruse ja kaaluga kasvaja tõhusalt peita.

Mõnel liposarkoomiga inimesel ei pruugi varases staadiumis sümptomeid olla, kuid kasvaja kasvades ja hilisemas staadiumis võib kasvaja potentsiaalselt kahandada teisi kudesid ja põhjustada valu. Liposarkoomi täpne põhjus ei ole veel kindlaks tehtud, kuigi uuringud näitavad, et see algab rasvarakkudest, mis on kaotanud oma võime küpseda või millel on reguleerimata kasv. On leitud, et seda esineb sagedamini 50–65-aastastel keskealistel meestel võrreldes naistega ja lastel väga harva. Ravi alustalaks on kirurgia või keemiaravi / kiiritus, sõltuvalt kasvaja staadiumist.

Märgid ja sümptomid

Nagu varem mainitud, ei ole enamikul liposarkoomiga diagnoositud patsientidel varajasi sümptomeid ja nende haigus võib jääda. märkamatult algstaadiumis, kuni kasvaja kasvab piisavalt suureks, et suruda kokku kõrvuti asetsevad kuded ja põhjustada valu või kokkutõmbumist funktsioone.

Mõnikord võib seda puudutades näha sügavalt juurdunud massina. Liposarkoom, nagu kõik muud vähid, võib avalduda mittespetsiifiliste sümptomitega, nagu palavik, külmavärinad, väsimus, öine higistamine ja kehakaalu langus. Kui retroperitoneaalses ruumis on kasvaja, võivad patsiendil olla kõhupiirkonnas spetsiifilised sümptomid, sealhulgas valu kõhus või külgedel, turse ja kõhukinnisus või pärast söömist täiskõhutunne oodatust varem.

Liposarkoomil on viis alatüüpi: väga diferentseeritud liposarkoom, diferentseerumata, müksomatoosne, ümarrakkuline ja polümorfne. Väga diferentseeritud tüüp on vähem agressiivne ja kipub olema suur, valutu mass, mida leidub sügavamates kudedes ja retroperitoneaalses ruumis. Müksomatoossed, ümarad rakud ja polümorfsed kasvajad esinevad tavaliselt kätes ja jalgades, samas kui diferentseerumata kipuvad olema retroperitoneaalses ruumis ja on sageli seotud hästi diferentseeritud mitmekesisus. Eelkõige on pleomorfne liposarkoom kõige vähem levinud alatüüp, millel on kõrge retsidiivide määr ja halb prognoos.

Põhjused

Liposarkoomi täpne põhjus on siiani teadmata. Kliiniliselt võib esmalt näha turset, eriti viimase vigastuse piirkonnas, kus patsient võib leida massi, kuid põhjus ja tagajärg on tõenäoliselt juhuslik. Liposarkoom on tavaliselt seotud muutustega mõnedes geenides, mida tavaliselt leidub rasvarakkudes. Mitmed kõrvalekalded nendes geenides (mutatsioonid või muutused DNA -s) võivad põhjustada pahaloomulisi muutusi, mida iseloomustab kontrollimatu kasv.

Mõjutatud populatsioonid

Liposarkoom on pehmete kudede sarkoommõjutab ainuüksi Ameerika Ühendriikides umbes 2000 inimest aastas. Haigus mõjutab mehi rohkem kui naisi, eriti keskealisi mehi vanuses 50-65 aastat. Lapsi diagnoositakse harva, kuid kui lastel esineb liposarkoom, esineb see tavaliselt noorukieas. Puudub konkreetne rahvus, kus liposarkoom on sagedasem. On tõestatud, et teatud riskitegurid soodustavad inimestel pehmete kudede sarkoomide, näiteks liposarkoomi tekkimist, sealhulgas:

• eelmine kokkupuude;
• perekondlikud vähi sündroomid;
• lümfisüsteemi kahjustus;
• Pikaajaline kokkupuude teatud mürgiste kemikaalidega, nagu vinüülkloriid, plastide valmistamiseks kasutatav kemikaal.

Sümptomaatilised häired

On ka teisi seisundeid, mis võivad olla väga sarnased liposarkoomiga.

• LipoomKas mittevähkkasvaja (healoomuline) kasvaja, mis võib tunduda liposarkoomina, kuid on tavaliselt pehmem ja tundub nagu mass naha all, mitte sügavamates kehaosades. Lipoom ei saa muutuda liposarkoomiks.
• Muud pehmete kudede kasvajadnagu diferentseerumata pleomorfne sarkoom, lipomatoosne hemangioperitsütoom, mitte-lipogeenne sarkoom ja seedetrakti strooma kasvaja võib samuti sarnaneda liposarkoomiga, kui seda esialgu hinnati mikroskoop.

Diagnostika

Kõige olulisem samm liposarkoomi diagnoosimisel hõlmab murettekitava massi biopsiat. Biopsia on see, kui kasvajast eemaldatakse kude mikroskoobi all hindamiseks, et hinnata, kas koel on kasvajaspetsiifilised omadused. Kuna paljud neist kasvajatest on sügavalt kehasse põimitud, saab seda kasutada ultraheliuuringuna tuntud pildistamismeetodina kasutatakse nõela asendi määramiseks massi suhtes ja koeproovi võtmise tagamiseks seda massi.

Liposarkoomi saab diagnoosida ka keha kujutamise abil kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) abil. CT kasutab keha kujutise loomiseks mitut röntgenmõõtmist ja see on oluline massi asukoha ja selle seose ümbritseva koe hindamisel. MRI on veel üks viis liposarkoomi visualiseerimiseks ja see võib näidata massi enda omadusi võib olla kasulik healoomuliste ja pahaloomuliste kergete diagnoosimisel kangad.

Standardravi

Liposarkoomi ravi sõltub suuresti kasvaja tüübist, suurusest ja asukohast. Kirurgia on eelistatud valik teistega võrreldes, kuid mõnel juhul oleks riskantne proovida kasvajat operatsiooniga eemaldada. Näiteks on ohtlik kasutada kirurgilist eemaldamist, kui kasvaja asub retroperitoneaalses ruumis, kus see asub sügaval ja hõlmab mitut elundit. Teine näide oleks see, kui kasvaja asuks elutähtsate struktuuride, näiteks suurte veresoonte kõrval, kus kasvaja enda eemaldamine võib kujutada endast märkimisväärset ohtu.

Kui kasvaja paikneb nii, et seda ei saa kirurgiliselt täielikult eemaldada, siis võib seda kaaluda et keemia- või kiiritusravi hävitab ülejäänud kasvaja ja vähendab kordumise ohtu vähk. Teatud tingimustel võib kemoteraapiat ja / või kiiritusravi pidada kasvaja kokkutõmbamise meetodiks, mille ulatuses saab seda operatsiooniga edukalt eemaldada.

Kasvajate raviks, mis on laialt levinud või mida ei saa kirurgiliselt eemaldada, on välja töötatud uued keemiaravi ravimid. Need uued kemoterapeutilised ained on liposarkoomi ravis teatud edu saavutanud. Eribuliini mesülaat (Halaven) manustatakse süstimise teel, mis on spetsiaalselt ette nähtud rakkude jagunemise kriitiliseks etapiks, mis takistab rakkude jagunemist ja lõpuks tapab kasvajarakke. Trabektedin (Yondelis) toimib sarnaselt, mõjutades kasvajarakkude geenide parandamise mehhanismi. Pärast ravi jätkub regulaarne jälgimine regulaarselt füüsiliste läbivaatuste ja pildistamiskatsetega, nagu MRI või CT, et hinnata uute masside olemasolu.

Prognoos

Prognoos sõltub paljudest teguritest, kuid määrav on kasvaja diferentseerumise aste (mida suurem on diferentseerumine, seda parem on prognoos). Niisiis, retsidiive esineb 36,4% juhtudest, metastaase 31,8%, üldine 5-aastane elulemus on 58,9% pärast kompleksset ravi. Püsiv taastumine (100%) saavutatakse erinevate allikate andmetel 30–40% juhtudest.